ჭეშმარიტი (პირველადი) პოლიციტემია ძვლის ტვინში სისხლის წინამორბედი უჯრედების დაავადებაა, რომელიც ერითროციტების ზომაგადასულ პროდუქციას იწვევს.

• დაავადების მიზეზი უცნობია;

• პაციენტები უჩივიან დაღლილობასა და სისუსტეს, თავბრუხვევას ან ქოშინს;

• დიაგნოზისთვის სისხლის ანალიზები ტარდება;

• ორგანიზმიდან ჭარბი რაოდენობით სისხლის წითელი უჯრედების მოსაშორებლად ფლებოტომია გამოიყენება.

ჭეშმარიტი პოლიციტემიის დროს, წითელი უჯრედების სიჭარბის გამო, სისხლის მოცულობა იზრდება, ის სქელდება, რის გამოც ფერხდება სისხლის მოძრაობა წვრილ სისხლძარღვებში. ზოგჯერ ელენთა და ღვიძლიც წარმოქმნის დიდი რაოდენობით ერითროციტებს.

ჭეშმარიტი პოლიციტემიით 100000-დან 2 ადამიანი ავადდება, საშუალოდ 60 წლის ასაკში, იშვიათია – 20 წლამდე ასაკში. დაავადება მამაკაცებს შორის უფრო ხშირია. მისი მიზეზი უცნობია.

სიმპტომები და გართულებები

ჭეშმარიტი პოლიციტემიით დაავადებულებს ხშირად წლების მანძილზე არაფერი აწუხებთ. ყველაზე ადრეული გამოვლინებებია სისუსტე, დაღლილობა, თავის ტკივილი, თავბრუხვევა, ქოშინი და ღამით ოფლიანობა. ზოგჯერ მხედველობაც ირღვევა – ბრმა ლაქები ჩნდება ან მოციმციმე სინათლეს ხედავენ პაციენტები. ხშირია სისხლდენა ღრძილებიდან და მოსალოდნელზე ჭარბი სისხლდენა პატარა ჭრილობებიდან. კანი, განსაკუთრებით სახეზე, წითელია. შესაძლოა ქავილი მთელ სხეულზე, განსაკუთრებით აბაზანის ან შხაპის მიღების შემდეგ, წვის შეგრძნება მტევნებსა და ტერფებზე, უფრო იშვიათად – ძვლების ტკივილი.

ზოგჯერ პირველი სიმპტომები თრომბის წარმოშობასთან არის დაკავშირებული. ის შეიძლება ნებისმიერ სისხლძარღვში ჩამოყალიბდეს, მათ შორის ხელების, ფეხების, გულის (რაც გულის ინფარქტს გამოიწვევს), თავის ტვინის (ინსულტი განვითარდება) ან ფილტვების. ზოგჯერ თრომბები ღვიძლიდან სისხლის გამომტან სისხლძარღვებსაც ახშობს (ბად-კიარის სინდრომი).

პაციენტთა ნაწილს სისხლში თრომბოციტების (უჯრედისმაგვარი ნაწილაკები, რომლებიც თრომბის ჩამოყალიბებაში მონაწილეობს) რაოდენობა მომატებული აქვს. შეიძლება გადიდდეს ელენთა და ღვიძლი, რადგან სისხლის უჯრედების წარმოქმნაში ისინიც მონაწილეობენ. ელენთის გადიდების მიზეზი ისიც არის, რომ სწორედ ელენთა აშორებს წითელ უჯრედებს ცირკულაციიდან. ამ ორგანოების გადიდების გამო მუცელში სიმძიმის შეგრძნება ვითარდება. ტკივილი შესაძლოა უეცრად გაძლიერდეს, თუ ელენთის ან ღვიძლის რომელიმე სისხლძარღვში თრომბი წარმოიქმნა.

წითელი უჯრედების სიჭარბე სხვა გართულებებსაც იწვევს, მათ შორის: კუჭის წყლულს, ნიკრისის ქარს, თირკმლებში კენჭების ჩამოყალიბებას. იშვიათად ჭეშმარიტი პოლიციტემია ლეიკემიად გარდაიქმნება.

დიაგნოზი

ჭეშმარიტი პოლიციტემია შეიძლება სიმპტომების გამოვლენამდე სისხლის ანალიზის სხვა მიზეზით ჩატარებისას აღმოჩნდეს. ჟანგბადის გადამტანი ცილის ჰემოგლობინის დონე და სისხლის პლაზმისა და უჯრედების მოცულობითი შეფარდება (ჰემატოკრიტი) პათოლოგიურად მაღალია. შესაძლებელია ასევე გაზრდილი იყოს თრომბოციტებისა და ლეიკოციტების რაოდენობაც.

ექიმთა უმრავლესობა ჰემატოკრიტის მომატებულ მაჩვენებელს ჭეშმარიტი პოლიციტემიის დამადასტურებლად მიიჩნევს, თუმცა, დიაგნოზისთვის მხოლოდ ეს მაჩვენებელი არ არის საკმარისი. ზოგჯერ საჭიროა კვლევა, რომელიც რადიოაქტიურად მონიშნულ სისხლის უჯრედებს იყენებს და განსაზღვრავს სხეულში ერითროციტების საერთო რაოდენობას (სისხლის წითელი უჯრედების მასას).

ერითროციტების მომატებული მასის (პოლიციტემიის) დადგენისას საჭიროა გაირკვეს, ის ჭეშმარიტი პოლიციტემიის გამოვლენაა თუ სხვა რომელიმე დარღვევით არის განპირობებული (რაც მეორად პოლიციტემიას ნიშნავს). მათი გარჩევა პაციენტის სამედიცინო ისტორიითაც არის შესაძლებელი, მაგრამ ზოგჯერ დამატებითი კვლევები ხდება საჭირო.

იზომება ერითროპოეტინის – ძვლის ტვინში სისხლის წითელი უჯრედების წარმოქმნის მასტიმულირებელი ნივთიერების დონე. ჭეშმარიტი პოლიციტემიის დროს ამ ნივთიერების შემცველობა ძალიან დაბალია, მეორადის დროს ხშირად, თუმცა არა ყოველთვის, ნორმაშია ან მაღალია. იშვიათად ერითროპოეტინს ღვიძლის ან თირკმლის ცისტები, თირკმლის ან თავის ტვინის სიმსივნეები წარმოქმნის. ჩამოთვლილი დაავადებების დროს ორგანიზმში ამ ნივთიერების დონე იმატებს და მეორადი პოლიციტემია ვითარდება.

ჭეშმარიტი პოლიციტემიის დიაგნოზისთვის ზოგჯერ გამოსადეგია ძვლის ტვინის ნიმუშის აღება და მიკროსკოპით შესწავლა.

პროგნოზი და მკურნალობა

მკურნალობის გარეშე სიმპტომების მქონე პაციენტთა ნახევარი 2 წელიწადში იღუპება; მკურნალობის ჩატარებისას პაციენტები 15-20 წელი ცხოვრობენ.

ჭეშმარიტი პოლიციტემია არ იკურნება, მაგრამ შესაძლებელია მისი მართვა და გართულებების, მაგალითად, თრომბის წარმოქმნის ალბათობის, შემცირება. მკურნალობის მიზანია სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირება. ხშირად სისხლის ჭარბი მოცულობის მოსაშორებლად ფლებოტომიას მიმართავენ, რაც დონორობისას სისხლის ჩაბარების მსგავსი პროცედურაა. ყოველ მეორე დღეს 500 მილილიტრამდე სისხლს უღებენ, სანამ ჰემატოკრიტის მაჩვენებელ ნორმას არ მიაღწევს. პროცედურა რამდენიმე თვეში ერთხელ მეორდება, საჭიროების მიხედვით, ჰემატოკრიტის მაჩვენებლის სასურველი სიდიდის შესანარჩუნებლად.

ფლებოტომია ზოგჯერ თრომბოციტების რიცხვს ზრდის, არ ამცირებს გადიდებული ელენთის ან ღვიძლის ზომას, ამიტომ პაციენტებს დამატებით ესაჭიროებათ მედიკამენტები, რომლებიც დათრგუნავენ სისხლის წითელი უჯრედებისა და თრომბოციტების წარმოქმნას. ხშირად ინიშნება ჰიდროქსიურეა – ქიმიოთერაპიული საშუალება, მაგრამ მრავალი წლის განმავლობაში მისმა გამოყენებამ შესაძლოა დაავადების ლეიკემიად გარდაქმნის რისკი გაზარდოს, თუმცა ეს დამტკიცებული არ არის. ახალგაზრდები, რომლებსაც დიდხანს ესაჭიროებათ მკურნალობა, თრომბოციტების რაოდენობის შესამცირებლად შესაძლოა სხვა მედიკამენტების, მაგალითად, ალფა-ინტერფერონის და ანაგრელიდის დანიშვნა. ზოგ პაციენტს რადიოაქტიურ ფოსფორს უსხამენ ვენაში, თუმცა ექიმები ამ მეთოდს მხოლოდ 70 წელზე მეტი ასაკის პაციენტებისთვის იყენებენ ლეიკემიად გარდაქმნის რისკის გამო. დამტკიცებულია, რომ ბავშვთა ასპირინი ამცირებს თრომბების წარმოქმნის საშიშროებას.

ზოგი მედიკამენტი სიმპტომების შესამსუბუქებლად გამოიყენება. მაგალითად, ანტიჰისტამინური საშუალებები ქავილს ამცირებს, ასპირინი – წვის შეგრძნებას მტევნებსა და ტერფებში, აგრეთვე, ძვლების ტკივილს.