ვულგარული პემფიგუსი არის იშვიათი, მძიმე ავტოიმუნური დაავადება, რომელსაც ახასიათებს სხვადასხვა ზომის ბუშტუკების ფორმირება კანზე, პირის ღრუში, გენიტალიებსა და სხვა ლორწოვან გარსებზე.

ვულგარული პემფიგუსის დროს იმუნური სისტემა კანის ზედაპირული შრის პროტეინებს აღიქვამს როგორც უცხოს და მათ საწინააღმდეგოდ ანტისხეულებს გამოიმუშავებს.

დაავადებულს პირის ღრუსა და სხეულის სხვა უბნებზე უვითარდება ბუშტუკები, ზოგჯერ ხდება კანის ჩამოფცქვნა.

დიაგნოზი ხდება კანის ნიმუშის მიკროსკოპული შესწავლით.

მკურნალობა მოიცავს კორტიკოსტეროიდებისა და იმუნოსუპრესანტების გამოყენებას.

პემფიგუსი უფრო ხშირად გვხვდება შუახნის ასაკში ან ხანში შესულთა შორის. იშვიათია ბავშვებში. დაავადება არის ავტოიმუნური გენეზის – ხდება ანტისხეულების წარმოქმნა კანის ზედაპირული შრის (ეპიდერმისი) უჯრედების ურთიერთდამაკავშირებელი ცილის საწინააღმდეგოდ. აღნიშნული კავშირების რღვევა იწვევს ეპიდერმისისა და დერმის ერთმანეთისგან განშრევებას და ბუშტუკების ფორმირებას. მსგავსი ელემენტები ყალიბდება კანის ისეთი ნაკლებად საშიში დაავადების დროსაც, როგორიც არის ბულოზური პემფიგოიდი.

სიმპტომები

დაავადების ძირითადი სიმპტომი არის სხვადასხვა ზომის, რბილი, როგორც წესი, უმტკივნეულო (ზოგჯერ ახლავს ქავილი) ბუშტუკების ფორმირება. გარდა ამისა, ეპიდერმისი შესაძლოა გამოეყოს კანის ქვედა შრეებს და ჩამოიფცქვნას მსუბუქი შეხებითაც კი, შედეგად ვითარდება მტკივნეული ეროზიები.

უმეტესად გამონაყარი პირველად პირის ღრუში ჩნდება. ბუშტუკები მალევე იხსნებიან და მათ ადგილზე ყალიბდება მტკივნეული ეროზიები. ზოგჯერ დაზიანება პირის ლორწოვანს მთლიანად მოიცავს, რაც ყლაპვის გართულებას იწვევს. ბლისტერები ვითარდება კანზეც, მოგვიანებით მათი რღვევის შედეგად წარმოიქმნება მტკივნეული, ქერქით დაფარული ჭრილობები. დაავადებული თავს შეუძლოდ გრძნობს. მაღალია დაზიანებული კანის დაინფიცირების რისკი. დაავადების მძიმე ფორმა ისეთივე ზიანის მომტანია, როგორიც სერიოზული დამწვრობა. როგორც დამწვრობის დროს, დაზიანებული კანიდან იჟონება სითხის დიდი რაოდენობა, ხშირად ერთვის მეორადი ინფექცია.

დიაგნოზი და მკურნალობა

ექიმი ვულგარულ პემფიგუსს მისთვის დამახასითებელი ბუშტუკების მეშვეობით ამოიცნობს, დიაგნოზის დადასტურების მიზნით ტარდება კანის ბიოფსია. ზოგჯერ სპეციალური ქიმიური საშუალების გამოყენებით შესაძლებელი ხდება ანტისხეულების დეპოზიდების მიკროსკოპით აღმოჩენა. ბულოზური პემფიგოიდისგან განსხვავდება დაზიანების კანის შრეებზე გავრცელებითა და სპეციფიკური ანტისხეულების წარმოქმნით.

მკურნალობის გარეშე ვულგარული პემფიგუსის გამოსავალი, როგორც წესი, სასიკვდილოა. მკურნალობის შემთხვევაში გადარჩება დაავადებულთა 90%. უპირატესად გამოიყენება კორტიკოსტეროიდები მაღალი დოზით, ეფექტის შესაბამისად ხდება დოზის თანდათანობით შემცირება. მკურნალობაზე შესაბამისი პასუხის არარსებობის დროს ან სტეროიდების შემცირების ფონზე დაავადების გამწვავებისას ინიშნება იმუნოსუპრესანტები, როგორიც არის: აზათიოპრინი, ციკლოფოსფამიდი ან რიტუქსიმაბი. დაავადების მძიმე ფორმის დროს მიმართავენ პლაზმაფერეზს – პროცედურის შედეგად სისხლი თავისუფლდება ანტისხეულებისგან.

ვულგარული პემფიგუსის მძიმე ფორმის მკურნალობის ახალი, უსაფრთხო და ეფექტიანი მეთოდია ინტრავენურად იმუნოგლობულინის გამოყენება. მკურნალობის შეწყვეტას პაციენტები სხვადასხვანაირად პასუხობენ, ზოგიერთ შემთხვევაში საჭიროა ხანგრძლივი დროის განმავლობაში მედიკამენტების დაბალი დოზით მიღება.

სტაციონარში კანის დაზიანებული უბნები ისეთივე განსაკუთრებულ მოვლას საჭიროებს, როგორც მძიმე დამწვრობის დროს. დაინფიცირების შემთხვევაში ტარდება ანტიბიოტიკოთერაპია, მისგან დასაცავად შესაძლოა სასარგებლო იყოს სახვევების (ზოგჯერ ვაზელინით გაჟღენთილი) გამოყენება.