გულის მანკები

• გულის ზოგიერთი მანკი გამოწვეულია გულის კედლის ან სარქვლის პათოლოგიური განვითარებით;

• ვლინდება სიმპტომები: სუნთქვის გაძნელება, კანის გალურჯება, ზრდის შეფერხება, ნორმალური ვარჯიშის შეუძლებლობა და გულის უკმარისობა;

• ექოსკოპიური კვლევა გვეხმარება თითქმის ყველა სახის გულის მანკის აღმოჩენაში;

• მძიმე მანკების სამკურნალოდ კეთდება ოპერაცია ღია გულზე ბუშტიანი კათეტერის გამოყენებით, რომელიც სარქვლის ან სისხლძარღვის გახსნის ან გაფართოების საშუალებას იძლევა, ან ინიშნება წამლები, რომელთაც ეწოდებათ პროსტაგლანდინები;

120 ბავშვიდან ერთი იბადება გულის მანკით. ზოგიერთი მძიმეა, მაგრამ უმრავლესობა – ნაკლებად მძიმე. დეფექტები შეიძლება მოიცავდნენ გულის კედლის ან სარქვლის ან გულში შემავალი და გამომავალი სისხლძარღვის პათოლოგიურ ჩამოყალიბებას.

ნაყოფის სისხლის მიმოქცევა განსხვავებულია ბავშვთან და მოზრდილთან შედარებით. ბავშვებთან და მოზრდილებთან გულში სრულად დაბრუნებული სისხლი (ვენური სისხლი) გაივლის მარჯვენა წინაგულში და შემდგომ მარჯვენა პარკუჭით მიემართება ფილტვის არტერიაში, აქედან იგი შედის ფილტვებში. ფილტვებში სისხლი იღებს ჟანგბადს ჰაერის ბუშტუკებიდან (ალვეოლები) და გამოყოფს ნახშირორჟანგს. სისხლი შემდგომ ბრუნდება ფილტვებიდან მარცხენა წინაგულში და მარცხენა პარკუჭში და მას იქიდან გული გადაისვრის სხეულისკენ (არტერიული სისხლი) დიდი არტერიით, რომელსაც ეწოდება აორტა. თუმცა, რადგან დაბადებამდე არ არის სასუნთქი ჰაერი, ნაყოფი იყენებს იმ ჟანგბადს, რომელსაც იღებს პლაცენტის მეშვეობით დედის სისხლიდან. რადგან ნაყოფი არ სუნთქავს, სისხლის მხოლოდ მცირე რაოდენობამ უნდა გაიაროს ფილტვები, ასე რომ კავშირი, რომლითაც სისხლი ცირკულირებს გულსა და ფილტვებს შორის, განსხვავებულია ნაყოფში.

დაბადებამდე, ვენური სისხლის უმეტესობა, რომელიც მიდის გულის მარჯვენა მხარეს, გვერდს უვლის ფილტვებს და ორ სხვადასხვა ადგილას ერევა სისხლს, რომელმაც უკვე გაიარა ფილტვებში. ასეთი შერევის ადგილებია: ოვალური ხვრელი, რომელიც მდებარეობს მარჯვენა და მარცხენა წინაგულს შორის და აგრეთვე არტერიული სადინარი, სისხლძარღვი, რომელიც აერთებს ფილტვის არტერიას და აორტას. რადგან ნაყოფში პლაცენტისგან მიწოდებული ჟანგბადის შემცველი სისხლი ბრუნდება გულისაკენ, ორივე – ვენური და არტერიული – სისხლი შეიცავს ჟანგბადს, ასე რომ, არტერიული და ვენური სისხლის შერევა არ ახდენს გავლენას ორგანიზმის ჟანგბადით მომარაგებაზე. დაბადების შემდგომ კი, რადგან ასეთი შერევა მკვეთრად შეამცირებდა სისხლში ჟანგბადის შემცველობას, ოვალური ხვრელი და არტერიული სადინარი ნორმაში იხურება დაბადებიდან რამდენიმე კვირაში.

პათოლოგიურად ჩამოყალიბებული გული ცვლის ნორმალურ სისხლის მიმოქცევას ფილტვებსა და სხეულში. მანკის დროს ან სისხლის ნაკადი იცვლის მიმართულებას (შუნტი) ან დეფექტური გულის სარქველი ან სისხლძარღვი აფერხებს სისხლის დინებას.

შუნტმა შესაძლოა გამოიწვიოს უჟანგბადო სისხლის შერევა ჟანგბადით მდიდარ სისხლთან, რომელიც გადმოისროლება სხეულის ქსოვილებისკენ (შუნტი მარჯვენიდან მარცხნისაკენ). რაც უფრო მეტი უჟანგბადო სისხლი (რომელიც არის ლურჯი) მიდის ორგანიზმისკენ, მით უფრო ლურჯია სხეული, ძირითადად – კანი და ტუჩები. ბევრი გულის მანკი ხასიათდება კანის მოლურჯო შეფერილობით (ციანოზი). ციანოზი იმაზე მეტყველებს, რომ ჟანგბადით არასაკმარისად გამდიდრებული სისხლი მიეწოდება ქსოვილებს.

შუნტმა აგრეთვე შესაძლოა შეურიოს ჟანგბადით მდიდარი სისხლი, რომელიც გადმოისროლება მაღალი წნევის შედეგად, უჟანგბადო სისხლს, რომელიც გადმოისროლება ფილტვის არტერიით ფილტვებისკენ (შუნტი მარცხნიდან მარჯვნისაკენ). შუნტირება ცირკულაციას არაეფექტურს ხდის და ზრდის წნევას ფილტვის არტერიაში. მაღალი წნევა აზიანებს ფილტვის არტერიას და ფილტვებს. შუნტი აგრეთვე იწვევს არასაკმარისი სისხლის გადასროლას სხეულისკენ (გულის უკმარისობა).

გულის უკმარისობისას სისხლი შეფერხდება, ხშირად – ფილტვებში. გულის უკმარისობა შესაძლოა განვითარდეს მაშინ, როდესაც გული სუსტად იკუმშება (მაგ., როდესაც ბავშვი იბადება გულის კუნთის სისუსტით) ან როდესაც ბავშვის სხეულში სისხლის მიმოქცევა ბლოკირებულია.

ბლოკადები შესაძლოა განვითარდეს გულის სარქველებში ან გულიდან გამომდინარე სისხლძარღვებში. გულიდან ფილტვისკენ გამდინარე სისხლის ნაკადის დაბრკოლება იქმნება ფილტვის სარქვლის შევიწროებისას (ფილტვის არტერიის სარქვლის სტენოზი) ან თავად ფილტვის არტერიის შევიწროებისას (ფილტვის არტერიის სტენოზი). აორტიდან სხეულისკენ მიმავალი სისხლის დინება შეიძლება შეფერხდეს აორტის სარქვლის შევიწროების გამო (აორტის სარქვლის სტენოზი) ან თვით აორტის ბლოკადისას (აორტის კოარქტაცია).

სიმპტომები და დიაგნოზი

ხშირად გულის მანკები უსიმპტომოდ მიმდინარეობს ან უმნიშვნელო სიმპტომებს იწვევს და ვერ ხდება მათი აღმოჩენა ბავშვის ფიზიკური შეფასებისას. ზოგიერთი მსუბუქი დეფექტი სიმპტომების გაჩენას იწვევს მხოლოდ მოგვიანებით, ცხოვრების რაღაც ეტაპზე. თუმცა გულის მანკების დიდი ნაწილის თანმხლები სიმპტომები ვლინდება ბავშვობისას. რადგანაც ნორმალური ზრდისთვის, განვითარებისთვის და აქტივობისთვის აუცილებელია ჟანგბადით მდიდარი სისხლი, გულის დეფექტის მქონე ჩვილებს და ბავშვებს აღენიშნებათ ზრდაში ჩამორჩენა და წონის დეფიციტი. მათ არ შეუძლიათ სრული დატვირთვით ვარჯიში. უფრო მძიმე შემთხვევებში შესაძლოა განვითარდეს ციანოზი, სუნთქვის და კვების დარღვევები. გულში პათოლოგიური სისხლის მიმოქცევა ძირითადად იწვევს პათოლოგიურ ხმიანობას (შუილი), რომლის მოსმენაც შეგვიძლია სტეტოსკოპით. თუმცა, გულის შუილის უმეტესობა, რომელიც გვხვდება ბავშვთა ასაკში, არ არის გამოწვეული გულის მანკით და არ არის რაიმე პრობლემის მაჩვენებელი. გულის უკმარისობის შედეგად გულისცემა ჩქარდება და ხშირად იწვევს სითხის დაგროვებას ფილტვებში ან ღვიძლში. ზოგიერთი თანდაყოლილი გულის მანკი (როგორიცაა წინაგულებში ხვრელის არსებობა – ღია ოვალური ხვრელი) ზრდის კოლტის წარმოქმნის და შედეგად თავის ტვინისკენ მიმავალი სისხლძარღვის დახშობის რისკს, რაც გამოიწვევს ინსულტს.

გულის მრავალი დეფექტის დიაგნოსტირება შესაძლებელია დაბადებამდე ექოსკოპიის საშუალებით. დაბადების შემდგომ, გულის მანკზე ეჭვის მიტანა ხდება სიმპტომების განვითარების და გულის შუილის მოსმენის დროს.

გულის მანკების დიაგნოსტირება ბავშვებში მოიცავს იგივე ტექნიკას, რაც გამოიყენება მოზრდილებში გულის პრობლემების დიაგნოსტირებისთვის. ექიმი სვამს დიაგნოზს ოჯახთან რამდენიმე კითხვის დასმისა და ფიზიკური შეფასების, ექოკარდიოგრაფიის და გულმკერდის რენტგენოლოგიური კვლევის ჩატარების შემდგომ. ექოსკოპია (ექოკარდიოგრაფია) გამოიყენება თითქმის ყველა სპეციფიკური დეფექტის დიაგნოსტირებისთვის. კარდიალური კათეტერიზაცია ხშირად გამოავლენს მცირე ანომალიებს, რომელთა აღმოჩენაც ვერ მოხერხდა ექოკარდიოგრაფიით ან უკეთ შიფრავს დიაგნოსტირებული ანომალიის დეტალებს.

მკურნალობა

ბევრი მნიშვნელოვანი გულის მანკი ეფექტურად სწორდება ღია-გულზე ოპერაციით. ოპერაციის ჩატარების ვადები დამოკიდებულია მანკის სპეციფიკაზე, მის სიმპტომებზე და სიმძიმეზე. მაგალითად, ზოგ შემთხვევაში უკეთესია ოპერაციის გადავადება, სანამ ბავშვი ცოტათი გაიზრდება. თუმცა, გულის მანკის შედეგად არსებული მძიმე სიმპტომები უფრო ეფექტურად მოგვარდება ხოლმე სასწრაფო ოპერაციით.

შევიწროების დროს ხელის ან ფეხის სისხლძარღვიდან შევიწროების არეში შეყავთ წვრილი მილი (კათეტერი). კათეტერზე მიმაგრებული ბალონი იბერება და აფართოებს შევიწროებას სარქველში (პროცედურას ეწოდება ბალონით სარქვლის პლასტიკა) ან სისხლძარღვში (პროცედურას ეწოდება ბალონით ანგიოპლასტიკა). ეს პროცედურები ბავშვს აარიდებს ზოგად ანესთეზიას და ღია გულზე ოპერაციას. თუმცა, ბალონის პროცედურები არ არის იმდენად ეფექტური, რამდენადაც ოპერაცია.

თუ აორტა ან ფილტვის არტერია მძიმედაა ბლოკირებული, შეიძლება შეიქმნას დროებითი შუნტი ადეკვატური რაოდენობის სისხლის დინების შესანარჩუნებლად. შუნტი იქმნება კათეტერის ბალონით (მაგ., მარჯვენა და მარცხენა წინაგულს შორის – ბალონის სეპტოსტომია). ან შესაძლებელია დაენიშნოთ წამლები, როგორიცაა პროსტაგლანდინები – არტერიული სადინრის ღიაობის შესანარჩუნებლად, აორტასა და ფილტვის არტერიას შორის სისხლის შუნტირებისთვის. იშვიათ შემთხვევებში, როდესაც ვერანაირი მკურნალობა ვერ იძლევა შედეგს, ტარდება გულის ტრანსპლანტაცია, მაგრამ გულის დონორების ნაკლებობა ამცირებს ამ პროცედურის ხელმისაწვდომობას.

ბავშვების უმეტესობა, რომელთაც აქვთ გულის მძიმე მანკი, იმყოფებიან გულისა და მისი სარქვლების სიცოცხლისთვის საშიში ბაქტერიული ინფექციების (ენდოკარდიტი) განვითარების მაღალი რისკის ქვეშ. გარკვეული მკურნალობისა და პროცედურების წინ მათ აუცილებლად უნდა მიიღონ ანტიბიოტიკები.

ღია არტერიული სადინარი

ღია არტერიული სადინრის დროს, სისხლძარღვი, რომელიც აერთებს ფილტვის არტერიას აორტასთან (არტერიული სადინარი) ვერ იხურება, რაც ნორმაში უნდა მოხდეს დაბადების შემდგომ.

• ღია არტერიული სადინარი გვხვდება მაშინ, როდესაც ნორმალური არხი ფილტვის არტერიასა და აორტას შორის არ იხურება დაბადებისას;

• ხშირად არ ვლინდება სიმპტომები;

• დიაგნოზი დამყარებულია გულის შუილზე;

• თუ წამალმა – ინდომეტაცინმა არ დახურა დეფექტი, ის უნდა დაიხუროს ქირურგიულად.

ღია არტერიული სადინრის დროს, სისხლი აორტიდან მიედინება უკან – ფილტვის არტერიისკენ მარცხნიდან მარჯვნივ შუნტის გავლით, ეს იწვევს ჭარბი სისხლის ნაკადს ფილტვებში და ფილტვის არტერიაში არსებულმა მაღალმა წნევამ შესაძლოა დააზიანოს ფილტვის ქსოვილი. დღენაკლულ ახალშობილებს უფრო მეტად შეიძლება განუვითარდეთ ღია არტერიული სადინარი და ფილტვის დაზიანება.

უფრო ხშირად დეფექტი არ იწვევს სიმპტომებს. თუმცა ზოგჯერ ვლინდება სუნთქვის გაძნელება ან ციანოზი, რომელიც შესაძლოა იყოს დაბადებისას ან დაბადებიდან რამდენიმე კვირაში. როდესაც ახალშობილს არ აქვს სიმპტომები, ექიმმა ეჭვი უნდა მიიტანოს დეფექტზე გულზე შუილის მოსმენის შემდეგ.

ინდომეტაცინი, წამალი რომელიც ამცირებს ქიმიური ნივთიერებების, სახელად პროსტაგლანდინების, პროდუქციას, ხურავს დეფექტს ახალშობილთა 80%-ში. ინდომეტაცინი უფრო მეტად ეფექტურია, თუ ეძლევათ დაბადებიდან პირველი 10 დღის მანძილზე და უფრო მეტად ეფექტურია დღენაკლულ, ვიდრე დროულ ახალშობილებში. თუ ინდომეტაცინის რამდენიმე დოზის შემდგომ დეფექტი არ დაიხურება, იგი უნდა დაიხუროს ქირურგიულად.

წინაგულთაშუა და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი

წინაგულთაშუა და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი არის გულის მარჯვენა და მარცხენა მხარეებად გამყოფ კედელში (ძგიდეში) არსებული ხვრელი.

• გულის კედელში არსებული ხვრელი, რომელიც არ იხურება ჩვილის დაბადებამდე, განიხილება როგორც ძგიდის დეფექტი;

• ბევრი დეფექტი მცირე ზომისაა, არ იწვევს პრობლემებს და იხურება მკურნალობის გარეშე;

• დიაგნოზი დამყარებულია აღმოჩენილ სიმპტომებზე და ექოკარდიოგრამაზე;

• ზოგიერთი დიდი ზომის დეფექტი უნდა დაიხუროს ქირურგიულად.

წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი მდებარეობს გულის ზედა საკნებს (წინაგულებს) შორის, რომლებშიც სისხლი ჩაედინება. პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი მდებარეობს ქვედა საკნებს (პარკუჭებს) შორის, რომლებიც გადაისვრიან სისხლს. ეს ხვრელები იწვევენ სისხლის მარცხნიდან მარჯვნივ შუნტირებას. ბევრი წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი იხურება თავისით, განსაკუთრებით სიცოცხლის პირველ წელიწადში. ბევრი პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი იხურება 2 წლის მანძილზე.

წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტის მქონე ახალშობილებს და უფროსი ასაკის ბავშვებს არ აქვთ სიმპტომები. თუმცა, ბავშვები, რომელთაც არ აქვთ სიმპტომები, მაგრამ აქვთ პატარა შუნტი, საჭიროებენ ყოველწლიურად ექოკარდიოგრაფიის ჩატარებას. უფრო მძიმე შემთხვევებში, ბავშვებს შესაძლოა აღენიშნებოდეთ გულზე შუილი, დაღლილობა და სუნთქვის გაძნელება. იშვიათად, წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტის პირველი ნიშანი არის ინსულტი. წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტით გამოწვეული სიმპტომები იმატებს ბავშვის ასაკის მატებასთან ერთად. მაგალითად, გულის უკმარისობა შესაძლოა განვითარდეს შუახნის ასაკში.

პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი შესაძლოა ვარირებდეს პატარა ხვრელიდან, რომელიც სავარაუდოდ გამოიწვევს შუილს გულზე, მაგრამ – არა სხვა სიმპტომებს და რომელიც, როგორც წესი, იხურება თავისით, დიდ ხვრელამდე, რომელიც იწვევს პრობლემებს ჩვილებში. როგორც წესი, პარკუჭთაშუა ძგიდის სერიოზული დეფექტები იწვევენ უფრო მძიმე სიმპტომებს, ვიდრე წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტები, რადგან ამ დროს სისხლის უფრო დიდი ნაკადის შუნტირება ხდება. შესაძლოა ჩამოყალიბდეს გულის უკმარისობა და ფილტვის მორეციდივე ინფექციები. ფილტვის განვითარებასთან ერთად შუნტი იზრდება დაბადებიდან 6 კვირაში. როგორც წესი, შუილის ხმიანობა იზრდება და მძიმდება სიმპტომები, უფრო მეტად კი ვითარდება: სწრაფი სუნთქვა, ოფლიანობა და კვების გაძნელება. ექოკარდიოგრაფია ადასტურებს დიაგნოზს. პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტის მსუბუქი სიმპტომებისას შესაძლებელია მკურნალობა ჩატარდეს შარდმდენებით (როგორიცაა ფუროსემიდი) ან წამლებით, რომლებიც ამცირებენ სხეულისაკენ მიმავალი სისხლის ნაკადისადმი წინააღმდეგობას (მაგ: კაპტოპრილი). თუ წინაგულთაშუა ან პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი დიდია, არ იხურება სპონტანურად სიცოცხლის პირველ წელიწადს, ან იწვევს სიმპტომებს, დახურვა მეტწილად ხდება ქირურგიულად.

ფალოს ტეტრადა

ფალოს ტეტრადის დროს გულის ოთხი სპეციფიკური დეფექტის ერთობლიობა გვხვდება.

• ეს მდგომარეობა მოიცავს გულის 4 დეფექტს, რომლებიც იწვევენ უჟანგბადო სისხლის ცირკულაციას;

• სიმპტომებია მსუბუქი ან მძიმე ციანოზი (კანის მოლურჯო შეფერილობა), სიცოცხლისთვის საშიში შეტევები და შუილი გულზე;

• დიაგნოზი ემყარება ექოკარდიოგრამის შედეგებს;

• საჭიროა ქირურგიული ჩარევა დეფექტის კორექციისთვის.

დეფექტებია: პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი, აორტის გადანაცვლება, რაც იწვევს უჟანგბადო სისხლის დინებას პირდაპირ მარჯვენა პარკუჭიდან აორტისკენ (მარჯვნიდან-მარცხნივ შუნტი), გულის მარჯვენა პარკუჭის ფილტვის არტერიისკენ გასავლის შევიწროება და მარჯვენა პარკუჭის კედლის გასქელება.

ფალოს ტეტრადის მქონე ჩვილებში, მარჯვენა პარკუჭიდან გასავლის შევიწროება იწვევს ფილტვებისკენ სისხლის დინების შემცირებას. შემცირებული სისხლის დინება იწვევს უჟანგბადო სისხლის მარჯვენა პარკუჭიდან ძგიდის დეფექტის გავლით მარცხენა პარკუჭში და შემდგომ აორტაში გადასვლას (მარჯვნიდან-მარცხვნივ შუნტი). მთავარი სიმპტომია ციანოზი, რომელიც შესაძლოა იყოს მსუბუქი ან მძიმე. ზოგიერთ ახალშობილს აქვს სიცოცხლისთვის საშიში შეტევები (ჰიპერციანოზი ან ე.წ. "tet" პერიოდები), რომელთა დროსაც ციანოზი უარესდება რაიმე აქტივობის პასუხად, როგორიცაა ტირილი ან ნაწლავთა მოქმედება. ჩვილს უძნელდება სუნთქვა, შესაძლოა დაკარგოს გონება. ფალოს ტეტრადის მქონე ჩვილს, როგორც წესი, აქვს შუილი გულზე. ექოკარდიოგრაფია ადასტურებს დიაგნოზს.

როდესაც ჩვილს აღენიშნება ჰიპერციანოზური შეტევა, უნდა მივაწოდოთ ჟანგბადი, მორფინი და ბეტა-ბლოკერები (როგორიცაა პროპრანოლოლი) სწრაფი შედეგისთვის. ჩვილმა შესაძლოა ისუნთქოს უფრო მარტივად, როდესაც მუხლები გულმკერდთან ახლოსაა (მუხლები-გულმკერდის პოზიცია). ინტრავენურად სითხეების ან წამლის მიწოდებისას, როგორიცაა ფენილეფრინი, იზრდება სხეულისკენ სისხლის ნაკადისადმი წინააღმდეგობა. ექიმმა მომდევნო შეტევის პრევენციისთვის ჩვილს შეიძლება მისცეს პროპრანოლოლი, მანამ სანამ არ ჩაუტარდება კორექციისთვის ქირურგიული ჩარევა. ჩვილების, რომელთაც აქვთ ტეტრადა, გულის მარჯვენა მხრიდან სისხლის გადინების სრული ბლოკადა (პულმონური ატრეზია) და რომელთა გადარჩენა დამოკიდებულია არტერიული სადინარის ღიაობაზე, ეძლევათ პროსტაგლანდინები, როგორიცაა ალპროსტადილი, რომელიც ღიად ინარჩუნებს არტერიულ სადინარს და ეს არის სიცოცხლის შენარჩუნების გზაც.

ფალოს ტეტრადის მქონე ჩვილებს ესაჭიროებათ ოპერაცია. თუ სიმპტომები ხშირია ან მძიმე, ქირურგიული ჩარევა ტარდება ადრეული ჩვილობის ასაკში, მაგრამ შესაძლოა გადავადდეს მოგვიანებით ჩვილობამდე, თუ სიმპტომები მცირეა. ფილტვებისაკენ სისხლის დინების შენარჩუნებისთვის ქირურგიულ კორექციამდე, ზოგიერთი ექიმი იყენებს ნაკლებად ინვაზიურ პროცედურებს, როგორიცაა ბალონით ვალვულოტომია, როდესაც გრძელი ბალონიანი კათეტერი გაივლის გულისკენ მიმავალ ვენაში. ბალონი იბერება სარქველში და აფართოებს ხვრელს. ქირურგიული კორექციის დროს პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი იხურება, მარჯვენა პარკუჭის შევიწროებული გასავლიდან ფილტვის შევიწროებული სარქველი ფართოვდება და პათოლოგიური კავშირები აორტასა და ფილტვის არტერიას შორის იხურება.

დიდი სისხლძარღვების ტრანსპოზიცია

დიდი სისხლძარღვების ტრანსპოზიცია არის აორტისა და ფილტვის არტერიის გულთან ნორმალური კავშირების გადანაცვლება.

• აორტა და ფილტვის არტერია გადანაცვლებულია, რაც იწვევს უჟანგბადო სისხლის ცირკულაციას სხეულისკენ და ჟანგბადით მდიდარი სისხლის ცირკულაციას ფილტვებსა და გულს შორის და არა მთელ სხეულში;

• სიმპტომები აშკარაა დაბადებისას და მოიცავს სუნთქვის გაძნელებას და მძიმე ციანოზს (კანის მოლურჯო შეფერილობა);

• დიაგნოზი დაფუძნებულია შეფასებაზე, გულმკერდის რენტგენოლოგიურ კვლევაზე, ელექტროკარდიოგრამაზე და ექოკარდიოგრამაზე;

• ოპერაცია ტარდება სიცოცხლის პირველ დღეებში.

როგორც წესი, სხეულიდან დაბრუნებული უჟანგბადო სისხლი მიედინება მარჯვენა პარკუჭისკენ, მაგრამ შემდგომ მიემართება აორტისკენ და სხეულისკენ, გვერდს უვლის ფილტვებს. ჟანგბადიანი სისხლი კი ცირკულირებს ფილტვებსა და გულს შორის (ფილტვებიდან ფილტვის ვენისკენ, შემდგომ მარცხენა წინაგულისკენ და პარკუჭისკენ, შემდეგ ფილტვის არტერიისკენ), მაგრამ არ მიემართება სხეულისაკენ. სხეული ვერ იქნება ჟანგბადის გარეშე. თუმცა, ამ დეფექტის მქონე ჩვილების მცირე ნაწილმა შესაძლოა ცოტა ხნით იცოცხლონ, რადგან ოვალური ხვრელი (ხვრელი მარჯვენა და მარცხენა წინაგულს შორის) და არტერიული სადინარი (სისხლძარღვი, რომელიც აკავშირებს ფილტვის არტერიას და აორტას) ჯერ კიდევ ღიაა დაბადებისას. ეს ღიობები საშუალებას აძლევს ჟანგბადით მდიდარ სისხლს, რომ შეერიოს უჟანგბადო სისხლს და ხანდახან მიაწოდოს სხეულს სიცოცხლის შენარჩუნებისთვის საკმარისი ჟანგბადი. დიდი არტერიების ტრანსპოზიცია ხშირად გვხვდება პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტთან ერთად.

როგორც წესი, დაბადებისას დიდი სისხლძარღვების ტრანსპოზიცია იწვევს მძიმე ციანოზს და სუნთქვის გაძნელებას. დიაგნოზის დასაზუსტებლად ექიმი ატარებს ჩვეულებრივ გასინჯვას, გულმკერდის რენტგენოგრამას, ელექტროკარდიოგრამას და ექოკარდიოგრაფიას. ოპერაცია ტარდება სიცოცხლის პირველ დღეებში. იგი მოიცავს აორტის და ფილტვის არტერიის მიმაგრებას შესაბამის პარკუჭებთან და აორტის რეპოზიციის შემდგომ გულის კორონარული არტერიების რეპლანტაციას აორტაში. ალპროსტადილის მიცემამ ან ბალონის სეპტოსტომიის ჩატარებამ შესაძლოა უზრუნველყოს სისხლის შუნტირება, რაც აცოცხლებს ჩვილს ოპერაციის ჩატარებამდე.

აორტის სარქვლის სტენოზი

აორტის სარქვლის სტენოზი არის იმ სარქვლის შევიწროება, რომლის გახსნისას სისხლი გაედინება მარცხენა პარკუჭიდან აორტისკენ და შემდგომ – მთელი სხეულისკენ.

• ამ დეფექტის დროს გული იძულებულია, უფრო ძლიერად შეიკუმშოს, რათა გადაისროლოს სისხლი სხეულის დანარჩენი ნაწილისკენ;

• ბავშვების უმეტესობას ერთადერთი სიმპტომი – გულის შუილი აღენიშნება, მაგრამ ზოგიერთს აქვს დაღლილობა, ტკივილი გულმკერდში და ქოშინი;

• დიაგნოზი დაფუძნებულია შუილსა და სიმპტომებზე;

• ოპერაცია საჭიროა სარქვლის შესაცვლელად ან გაფართოებისთვის.

შევიწროებული აორტის სარქვლიდან სისხლის გადინებისთვის მარცხენა პარკუჭმა სისხლი ძალიან მაღალი წნევით უნდა გადაისროლოს. ზოგჯერ გადასროლილი სისხლის რაოდენობა არ არის საკმარისი სხეულის ჟანგბადით მომარაგებისთვის.

აორტის სარქვლის სტენოზის მქონე ბავშვების უმეტესობას არავითარი სიმპტომი არ აქვთ, გარდა შუილისა. უფრო მოზრდილ ბავშვებში დეფექტი იწვევს დაღლილობას, გულმკერდში ტკივილს, ქოშინს ან გულის წასვლას. მოზარდებში აორტის სარქვლის მძიმე სტენოზი იწვევს უცაბედ სიკვდილს, სავარაუდოდ ცვალებადი გულის რითმის გამო, რომელიც კორონარულ არტერიებში გულისკენ სისხლის სუსტი ნაკადით არის გამოწვეული. აორტის სარქვლის უკმარისობის მქონე ჩვილების მცირე რაოდენობას უვითარდება გაღიზიანებადობა, კანის არაბუნებრივი უფერულობა (ფერმკრთალი), დაბალი წნევა, ოფლიანობა, აჩქარებული გულისცემა და ძლიერი ქოშინი.

ექიმს მიაქვს ეჭვი აორტის სარქვლის სტენოზზე კონკრეტული სახის შუილის აღმოჩენის შემდეგ ან თუ ბავშვს უვითარდება სიმპტომები. შევიწროების სიმძიმის განსაზღვრისთვის ხშირად გამოიყენება გულის კათეტერიზაცია.

მოზრდილ ბავშვებში მძიმე შევიწროებით და გამოხატული სიმპტომებით სარქველი უნდა შეიცვალოს ან გაფართოვდეს. როგორც წესი, სარქველს აღებენ ოპერაციულად (პროცედურას ეწოდება ბალონური ვალვულოტომია) ან ანაცვლებენ ხელოვნურით. ხელოვნური სარქვლის მქონე ბავშვებმა უნდა მიიღონ ანტიკოაგულანტური პრეპარატები, როგორიცაა ვარფარინი, სისხლის კოლტების ფორმირების პრევენციისათვის. გულის უკმარისობის მქონე ჩვილებს სჭირდებათ სასწრაფო მკურნალობა – მედიკამენტები და სასწრაფო ოპერაცია ან ბალონური ვალვულოპლასტიკა.

ფილტვის სარქვლის სტენოზი

ფილტვის სარქვლის სტენოზის დროს ვიწროვდება ფილტვის სარქველი, რომლის გაღებისას სისხლი მოძრაობს მარჯვენა პარკუჭიდან ფილტვებისკენ.

• შევიწროებულია გულის სარქველი მარჯვენა პარკუჭსა და ფილტვის არტერიას შორის;

• ბავშვთა უმეტეს ნაწილს აქვს ერთადერთი სიმპტომი – გულზე შუილი, მაგრამ აგრეთვე შესაძლებელია გულის უკმარისობა და ციანოზი;

• დიაგნოზი ეფუძნება სიმპტომებს და ექოკარდიოგრაფიას;

• ტარდება ბალონური ვალვულოპლასტიკა სარქვლის გაღებისთვის ან ხანდახან საჭირო ხდება ოპერაცია რეკონსტრუქციისთვის.

ფილტვის სარქვლის სტენოზის მქონე ბავშვების უმეტესობას, სარქველი აქვს მცირედ ან საშუალოდ შევიწროებული, რაც მარჯვენა პარკუჭს აიძულებს, იმუშაოს უფრო ძლიერად და მაღალი წნევით გადაისროლოს სისხლი სარქველიდან. ძლიერი შევიწროება ზრდის წნევას მარჯვენა პარკუჭში და ხელს უშლის სისხლს, რომ მიაღწიოს ფილტვებამდე. როდესაც წნევა მარჯვენა პარკუჭში ძალიან მაღალია, უჟანგბადო სისხლი წნევით იწყებს დინებას პათოლოგიური გზებით და ფილტვის არტერიის ნაცვლად წინაგულთაშუა კედლის ხვრელით – წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტის გავლით გაედინება, რაც მარჯვნიდან-მარცხნივ შუნტირებას იწვევს.

პულმონური სარქვლის სტენოზის მქონე ბავშვებს არ აქვთ სიმპტომები, გულზე შუილის გარდა. თუმცა, შესაძლებელია მძიმე ციანოზის ან გულის უკმარისობის განვითარება. საშუალო სიმძიმის სიმპტომები, როგორიცაა სუნთქვის გაძნელება დაღლილობით, ვითარდება ბავშვის ასაკის მატებასთან ერთად. ექოკარდიოგრაფია ტარდება დიაგნოზის დასაზუსტებლად. შევიწროვების სიმძიმის შესაფასებლად იშვიათად ხდება საჭირო გულის კათეტერიზაცია.

თუ სარქვლის შევიწროება საშუალო სიმძიმისაა, მისი გახსნა შესაძლებელია ბალონური ვალვულოპლასტიკით. თუ სარქველი არ არის კარგად ფორმირებული, მისი რეკონსტრუქცია შესაძლებელია ქირურგიულად.

დაავადების მძიმე ფორმისას, რომელიც ახალშობილებში ციანოზს იწვევს, ინიშნება პროსტაგლანდინები, როგორიცაა ალპროსტადილი. იგი ხსნის არტერიულ სადინარს მანამ, სანამ ქირურგს შეეძლება მონახოს პულმონური სარქვლის გახსნისთვის ან შემოვლისთვის სხვა გზა. ამ ახალშობილების მცირე ნაწილს ასაკში სჭირდება მეტი ოპერაციები.

აორტის კოარქტაცია

აორტის კოარქტაცია არის აორტის შევიწროება, როგორც წესი, იმ წერტილამდე, სადაც არტერიული სადინარი უკავშირდება აორტას.

• აორტის შევიწროება იწვევს სხეულის ქვედა ნახევრისკენ სისხლის ნაკადის შემცირებას;

• ჩვილების უმეტესობას არ აქვთ სიმპტომები ან აქვთ გულზე შუილი და ხელებსა და ფეხებს შორის წნევის სხვაობა;

• დიაგნოზი ეფუძნება სიმპტომებს, გულმკერდის რენტგენოგრამას და ექოკარდიოგრაფიას;

• საჭიროა კორექციული ოპერაცია და ხანდახან წამლები.

კოარქტაცია ამცირებს სისხლის დინებას სხეულის ქვედა ნაწილისკენ; მაშასადამე, სისხლის წნევა იქნება ნორმაზე დაბალი ქვედა კიდურებში და ნორმაზე მაღალი ზედა კიდურებში. კოარქტაცია არის სისხლის მაღალი წნევის სერიოზული, მაგრამ განკურნებადი მიზეზი. ხანდახან ისმინება გულზე შუილი. მკურნალობის გარეშე, კოარქტაცია საბოლოოდ ჭიმავს და აფართოებს გულს, რაც იწვევს გულის უკმარისობის განვითარებას; იგი აგრეთვე იწვევს სისხლის მაღალ წნევას. კოარქტაცია ბავშვებში ხელს უწყობს აორტის რუპტურის, ბაქტერიული ენდოკარდიტის და თავის ტვინში სისხლდენის განვითარებას. კოარქტაციის მქონე ბავშვებს, ხშირად აქვთ გულის სხვა დეფექტებიც, როგორიცაა აორტის სარქვლის სტენოზი ან წინაგულთაშუა და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი.

ჩვილთა უმრავლესობაში სუსტი ან საშუალო სიმძიმის კოარქტაცია არ იწვევს სიმპტომების განვითარებას. იშვიათად, კოარქტაციის მქონე ბავშვებს აქვთ თავის ტკივილები ან ცხვირიდან სისხლდენები, ზედა კიდურებში მაღალი წნევის გამო ან ფეხების ტკივილი ვარჯიშის დროს, რადგან ქვედა კიდურებს არ მიეწოდებათ საკმარისი რაოდენობის სისხლი და ჟანგბადი.

მძიმე კოარქტაციისას, ჩვილებში, სისხლს აორტის ქვედა ნაწილისკენ (შევიწროების ქვემოთ) შეუძლია იმოძრაოს მხოლოდ აორტასა და ფილტვის არტერიის ღია კავშირის, არტერიული სადინრის, გავლით. სიმპტომები, როგორც წესი, არ ვლინდება ვიდრე სადინარი ღიაა, რამდენიმე დღიდან 2 კვირის ასაკმდე. დახურვის შემდეგ სადინრის გავლით სისხლის მიწოდება ვეღარ ხდება, ზოგჯერ სხეულის ქვედა ნაწილის სისხლმომარაგება მთლიანად ქრება. შესაძლოა უცბად განვითარდეს კატასტროფული გულის უკმარისობა და სისხლის წნევის ვარდნა.

როგორც წესი კოარქტაციაზე ეჭვის მიტანა ხდება მაშინ, როდესაც ექიმი ისმენს გულზე შუილს და ამჩნევს ფიზიკური შეფასების დროს ხელებსა და ფეხებზე პულსის ან სისხლის წნევის მაჩვენებლებს შორის განსხვავებებს. დიაგნოზის დასადასტურებლად გამოიყენება გულმკერდის რენტგენოგრამა, ელექტროკარდიოგრაფია და ექოკარდიოგრაფია.

კოარქტაცია, რომელიც არ იწვევს მძიმე სიმპტომებს, უნდა შესწორდეს ოპერაციულად ადრეულ ბავშვობაში, როგორც წესი 3-5 წლის ასაკში. ჩვილებში, რომელთაც აქვთ მძიმე სიმპტომები კოარქტაციის გამო, საჭიროებენ სასწრაფო მკურნალობას, რომელიც მოიცავს: პროსტაგლანდინების მიღებას, როგორიცაა ალპროსტადილი, რათა თავიდან გაიხსნას არტერიული სადინარი; სხვა წამლების მიღებას გულის ტუმბოს ფუნქციის გაძლიერებისათვის და სასწრაფო ოპერაციის ჩატარებას შევიწროვების გაფართოებისათვის. ზოგიერთი ჩვილი, რომელსაც ჩაუტარდა სასწრაფო ოპერაცია, საჭიროებს დამატებით ოპერაციებს ასაკის მატებასთან ერთად. ზოგჯერ, ოპერაციის ნაცვლად, ექიმები იყენებენ ბალონურ ანგიოპლასტიკას და სტენტირებას კოარქტაციის შედეგების შესამსუბუქებლად.