კისტური ფიბროზი (მუკოვისციდოზი) არის თანდაყოლილი დაავადება, რომელიც იწვევს გარკვეული ჯირკვლების პათოლოგიურ სეკრეციას, შედეგად ზიანდება ქსოვილები და ორგანოები, განსაკუთრებით – ფილტვები და საჭმლის მომნელებელი ტრაქტი.

• კისტური ფიბროზი გამოწვეულია გარკვეული თანდაყოლილი გენეტიკური მუტაციით, რომელიც იწვევს სქელი, წებოვანი სეკრეტის გამოყოფას. ეს სეკრეტი კი ახშობს ფილტვებსა და სხვა ორგანოებს;

• დამახასიათებელი სიმპტომებია ახალშობილების ღებინება და მუცლის შებერილობა, წონაში ცუდი ნამატი, ხველა, ვიზინგი და სასუნთქი სისტემის ხშირი ინფექციები;

• ეს დიაგნოზი დაფუძნებულია ოფლის ტესტზე;

• ამ დაავადების მქონე ადამიანთა ნახევარი ცოცხლობს 30-40 წლამდე;

• მკურნალობა მოიცავს ანტიბიოტიკებს, ბრონქოდილატატორებს, ფილტვის სეკრეტის გამათხიერებელ წამლებს, პანკრეასის ფერმენტების შემცველ პრეპარატებს მონელების პრობლემებისთვის;

• ზოგიერთ ადამიანს კარგი შედეგი აქვს ფილტვის ტრანსპლანტაციის შემდგომ.

კისტური ფიბროზი არის ყველაზე ხშირი თანდაყოლილი დაავადება, რომელიც იწვევს აშშ-ის თეთრ პოპულაციაში სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემოკლებას. ის უვითარდება დაახლოებით 3300 თეთრკანიანი ჩვილიდან 1-ს და 15300 შავკანიანი ჩვილიდან 1-ს. პათოლოგია ძალიან იშვიათია აზიელებში. კისტური ფიბროზი თანაბარი სიხშირით უვლინდებათ ბიჭებსა და გოგონებს.

მიზეზები

პათოლოგიური გენები: კისტური ფიბროზი მაშინ ვითარდება, როდესაც ადამიანი მემკვიდრულად მიიღებს გარკვეული გენის 2 დეფექტურ ასლს (მუტაცია). ეს გენი აკონტროლებს ცილის პროდუქციას, რომელიც არეგულირებს ქლორისა და ნატრიუმის (მარილის) ტრანსპორტს უჯრედის მემბრანაში. მთელ მსოფლიოში დაახლოებით 100 თეთრკანიანი ადამიანიდან 3 ატარებს გენის 1 დეფექტურ ასლს; მიუხედავად იმისა, რომ არიან მტარებლები, თვითონ არ ავადდებიან. 10000 თეთრი ადამიანიდან 3 იღებს მემკვიდრულად გენის 2 დეფექტურ ასლს; ამგვარად მათ უვითარდებათ კისტური ფიბროზი. ამ ადამიანს დარღვეული აქვს ქლორის და ნატრიუმის ტრანსპორტი და ხდება დეჰიდრატაცია, იმატებს სეკრეტების სისქე.

პათოლოგიური სეკრეცია: კისტური ფიბროზი გავლენას ახდენს სხეულის ბევრ ორგანოსა და თითქმის ყველა ჯირკვალზე, რომელიც გამოყოფს სეკრეტს სადინარში (ეგზოკრინული ჯირკვლები). ყველაზე მეტად ზიანდება ფილტვები, პანკრეასი, ნაწლავი, ღვიძლი, ნაღვლის ბუშტი და რეპროდუქციული ორგანოები.

ფილტვები ნორმალურია დაბადებისას, მაგრამ პრობლემები ვითარდება მას შემდეგ, რაც სქელი სეკრეტი დაიწყებს წვრილი სასუნთქი გზების დახშობას (ლორწოთი დაცობას). ეს იწვევს ქრონიკულ ბაქტერიულ ინფექციას და ანთებას, რის შედეგადაც მუდმივად ზიანდება სასუნთქი გზები (ეწოდება ბრონქოექტაზია). ეს პრობლემები ართულებს სუნთქვას და ამცირებს ფილტვის მიერ ჟანგბადის სისხლში გადატანის შესაძლებლობას. ამასთანავე ვითარდება სასუნთქი გზების ხშირი ბაქტერიული ინფექციები.

პანკრეასის სადინარის ბლოკადა ხელს უშლის მომნელებელ ფერმენტებს, მიაღწიონ ნაწლავამდე. ამ ფერმენტების ნაკლებობა იწვევს ცხიმების, ცილებისა და ვიტამინების ცუდ შეწოვას. ეს თავის მხრივ ხელს უწყობს კვებითი დეფიციტის განვითარებას და ზრდის შეფერხებას. საბოლოოდ, პანკრეასი ზიანდება და ვეღარ წარმოქმნის საკმარის ინსულინს, ამრიგად ბევრ ასეთ პაციენტს უვითარდება დიაბეტი.

შეიძლება მოხდეს ნაწლავის დახშობა მსხვილი სეკრეტებით. ეს ბლოკადა ხშირია დაბადების შემდგომ (ეწოდება მეკონიუმის გაუვალობა), მაგრამ შეიძლება განვითარდეს მოგვიანებითაც (დისტალური ნაწლავის ობსტრუქციის სინდრომი).

საოფლე ჯირკვლები წარმოქმნიან სითხეს, რომელიც შეიცავს უფრო მეტ მარილს, ვიდრე ნორმაში, იზრდება დეჰიდრატაციის რისკი.

სიმპტომები

კისტური ფიბროზის მქონე ახალშობილების დაახლოებით 15-20%-ს აქვს მეკონიუმის გაუვალობა, რომელიც იწვევს ღებინებას, მუცლის ზრდას (შებერილობას), ნაწლავთა მოქმედების არარსებობას. მეკონიუმის გაუვალობა ხანდახან რთულდება ნაწლავის პერფორაციით, პერიტონიტის გამომწვევი საშიში მდგომარეობით და მკურნალობის ჩაუტარებლობის შემთხვევაში – შოკით და სიკვდილით. ზოგიერთ ახალშობილს უვითარდება ნაწლავის შემოგრეხვა ან ნაწლავის არასრული განვითარება. ახალშობილებს, რომელთაც აქვთ მეკონიუმის გაუვალობა, თითქმის ყოველთვის მოგვიანებით აღენიშნებათ კისტური ფიბროზისთვის დამახასიათებელი სხვა სიმპტომებიც. მეკონიუმმა შესაძლოა დროებით იმგვარად დაახშოს მსხვილი ნაწლავი, რომ დაბადების შემდგომ ნაწლავთა მოქმედება ვერ ხდება 1-2 დღის განმავლობაში.

კისტური ფიბროზის პირველი სიმპტომები ჩვილებში, რომელთაც არ აქვს მეკონიუმის გაუვალობა, ხშირად არის სხეულის მასის აღდგენის დაგვიანება ან წონის მცირე ნამატი 4-6 კვირის ასაკში. ეს დაკავშირებულია პანკრეასის ფერმენტების არაადეკვატური რაოდენობით გამოყოფასთან. ჩვილს აქვს ხშირი, დიდი რაოდენობის, ცუდი სუნის მქონე, ცხიმის მასების შემცველი განავალი და შესაძლოა შებერილი (დაჭიმული) მუცელი და მცირე კუნთოვანი მასა. მკურნალობის გარეშე ჩვილებში და უფროს ბავშვებში წონის მატება შენელებულია, მიუხედავად ნორმალური ან კარგი მადისა.

თუ დიაგნოზი არ დაისმება ახალშობილების სკრინინგის მეშვეობით, კისტური ფიბროზის მქონე ბავშვების ნახევარი პირველად ხვდება ექიმთან ხშირი ხველის, ვიზინგისა და სასუნთქი გზების ინფექციების გამო. ხველას, ყველაზე შესამჩნევ სიმპტომს, ხშირად თან სდევს გულისრევის შეგრძნება, ღებინება და ძილის დარღვევა. ბავშვებს შეიძლება ჰქონდეთ სუნთქვის გაძნელება, ვიზინგი ან ორივე ერთად. დაავადების პროგრესიისას, სიმპტომები უფრო ხშირად ვლინდება, გულმკერდი ხდება კასრის ფორმის და ჟანგბადის ნაკლებობა ფრჩხილებს აძლევს "დოლის ჩხირის" ფორმას და მოლურჯო ფერს. შეიძლება ჩამოყალიბდეს ცხვირში პოლიპები. სინუსებში შესაძლოა დაგროვდეს მსხვილი სეკრეტი, რომელიც იწვევს სინუსების ქრონიკულ ან მორეციდივე ინფექციას.

ნაწლავის ობსტრუქციის ეპიზოდების მქონე უფროს ბავშვებსა და მოზრდილებს აქვთ მუცლის ტკივილი, გულისრევის შეგრძნება და ხანდახან – ღებინება.

როდესაც კისტური ფიბროზის მქონე ბავშვი ან მოზარდი ძლიერ ოფლიანობს ცხელ ამინდში ან ცხელების დროს, შეიძლება განუვითარდეს დეჰიდრატაცია მარილისა და წყლის გაძლიერებული კარგვის გამო. მშობლებმა შეიძლება შეამჩნიონ მარილის კრისტალის ფორმირება ან მარილის გემოც კი ბავშვის კანზე.

მოზარდებს ხშირად აღენიშნებათ შენელებული ზრდა, მომწიფების შეფერხება და ფიზიკური გამძლეობის შემცირება. დაავადების პროგრესირებისას, მთავარი პრობლემა ხდება ფილტვის ინფექცია. მორეციდივე ბრონქიტი და პნევმონია აზიანებს ფილტვს.

გართულებები: ცხიმში ხსნადი ვიტამინების – A, D, E, და K – არაადეკვატურმა აბსორბციამ შეიძლება გამოიწვიოს ღამის სიბრმავე, რაქიტი, ანემია და სისხლდენით მიმდინარე დარღვევები. არანამკურნალევი ჩვილებისა და პატარა ბავშვების დაახლოებით 20%-ში სწორი ნაწლავის ამომფენი ზედაპირი გამოვარდება სწორი ნაწლავიდან, ამ მდგომარეობას ეწოდება რექტალური პროლაფსი. იშვიათად, კისტური ფიბროზის მქონე ბავშვებს, რომლებსაც კვებავდნენ სოიის ცილით ან ჰიპოალერგიული ფორმულით, შეიძლება განუვითარდეთ ანემია და კიდურების შეშუპება, რადგან ისინი არ შეიწოვენ საკმარის ცილას.

კისტური ფიბროზის მქონე მოზარდებსა და მოზრდილებში გართულებები მოიცავს ფილტვების პატარა ჰაერის ბუშტების (ალვეოლების) გასკდომას პლევრის ღრუში (სივრცე ფილტვსა და გულმკერდის კედელს შორის). გასკდომისას შეიძლება ჰაერი შევიდეს ამ სივრცეში (პნევმოთორაქსი) და განვითარდეს ფილტვის კოლაფსი. სხვა გართულებებია გულის უკმარისობა, მასიური ან მორეციდივე სისხლდენა ფილტვებიდან.

კისტური ფიბროზის მქონე მოზრდილების დაახლოებით 17%-ს უვითარდება ინსულინდამოკიდებული დიაბეტი, რადგან დაზიანებულ პანკრეასს არ შეუძლია საკმარისი ინსულინის პროდუქცია. კისტური ფიბროზით დაავადებული ხალხის 5%-ში სქელი სეკრეტით სანაღვლე გზების დახშობა იწვევს ღვიძლის ანთებასა და ღვიძლის ქსოვილის დაზიანებას (ციროზი). ციროზმა შესაძლოა გამოიწვიოს წნევის ზრდა ღვიძლში შემავალ ვენებში (პორტალური ჰიპერტენზია), რასაც მოსდევს საყლაპავის ქვედა ნაწილში თხელი ვენების გაგანიერება (საყლაპავის ვარიკოზი). ეს ვენები შეიძლება გასკდეს და ძლიერი სისხლდენა განვითარდეს. კისტური ფიბროზის მქონე თითქმის ყველა პაციენტის ნაღვლის ბუშტი პატარაა, სავსეა სქელი ნაღვლით და ცუდად ფუნქციონირებს. დაახლოებით 10%-ს უვითარდება ნაღვლის კენჭები, მაგრამ სიმპტომები მხოლოდ მცირე პროცენტს აღენიშნება. ნაღვლის ბუშტის ქირურგიული ამოღება ძალიან იშვიათადაა საჭირო.

კისტური ფიბროზის მქონე ადამიანების რეპროდუქციული ფუნქცია დაქვეითებულია. თითქმის ყველა მამაკაცს აქვს მცირე რაოდენობის სპერმა (რაც მათ სტერილურს ხდის), რადგან სათესლის ერთ-ერთი სადინარი (გამომტანი სადინარი) პათოლოგიურად ვითარდება და სპერმის გადმოსვლა ფერხდება. ქალებში, საშვილოსნოს ყელის სეკრეტი ძალიან სქელია, რაც იწვევს შვილოსნობის უნარის დაქვეითებას. სხვა მხრივ, სქესობრივი ფუნქცია არ არის დარღვეული. კისტური ფიბროზის მქონე ქალებს აქვთ ორსულობის დროს გართულებების არსებობის მეტი ალბათობა (როგორიცაა ფილტვის ინფექცია ან დიაბეტი), თუმცა მშობიარობა შეუძლიათ.

სხვა გართულებები მოიცავს ოსტეოპოროზს, ართრიტს, თირკმლის კენჭების, ანემიის, სანაღვლე გზებისა და ნაწლავის სიმსივნის განვითარების მომატებულ რისკს.

დიაგნოზი

თუ არ ჩატარდა ახალშობილთა სკრინინგი, კისტური ფიბროზის დიაგნოზი დგინდება ძირითადად ჩვილობისას ან ადრეულ ბავშვობაში, მაგრამ 10%-ში ვერ ხერხდება მისი ამოცნობა მოზარდობამდე ან ადრეულ მოზრდილობამდე.

დიაგნოზზე ეჭვი ჩნდება ერთი ან რამდენიმე დამახასიათებელი სიმპტომის არსებობისას და დასტურდება ოფლის ტესტით. ეს ტესტი ზომავს ოფლში მარილის არსებობას. წამალი პილოკარპინი თავსდება კანზე ოფლდენის სტიმულაციისთვის და შემდგომ მაგრდება ფილტრის ფურცელი ან წვრილი მილები კანზე ოფლის შესაგროვებლად. იზომება ოფლში მარილის კონცენტრაცია. მომატებული მარილის კონცენტრაცია ადასტურებს დიაგნოზს, თუ ადამიანებს აქვთ კისტური ფიბროზის სიმპტომები ან მათ და-ძმას აქვს კისტური ფიბროზი. ამ გამოკვლევის შედეგები მართებულია ნებისმიერ დროს, როდესაც ბავშვი 48 საათზე მეტი ხნისაა, მაგრამ 2 კვირაზე ნაკლები ასაკის ახალშობილის დიდი რაოდენობით ოფლის მასალის შეგროვება ძნელია. ოფლის ტესტმა, რომელიც შეიძლება ჩატარდეს ამბულატორიულ პაციენტებთან, შეიძლება დაადასტუროს უფროსი ბავშვებისა და მოზრდილების დიაგნოზი. კისტური ფიბროზის მქონე ახალშობილებს სისხლში ტრიფსინის (მომნელებელი ფერმენტი) დონე მაღალი აქვთ. ეს ფერმენტი შეიძლება განისაზღვროს სისხლის პატარა წვეთში, რომელიც შეგროვდება ფილტრის ფურცელზე. ამ ფერმენტის განსაზღვრა გენეტიკურ გამოკვლევასთან ერთად არის კისტური ფიბროზის ახალშობილთა სკრინინგის საფუძველი, რომელიც ტარდება მსოფლიოს ბევრ ქვეყანასა და აშშ-ში. თუ სკრინინგი დადებითია, ახალშობილს უტარდება ოფლის ტესტი.

კისტური ფიბროზის დაიგნოზი შეიძლება დადასტურდეს გენეტიკური კვლევით, თუ ადამიანს აქვს ერთი ან მეტი ტიპური სიმპტომი ან და-ძმას აქვს დადგენილი კისტური ფიბროზი. კისტური ფიბროზის ორი პათოლოგიური გენის (მუტაციის) აღმოჩენა აზუსტებს დიაგნოზს. თუმცა, რადგან ტიპური გენეტიკური კვლევისას არ ხდება ყველა 1500 განსხვავებული სახეობის მუტაციის ძიება, თუ ვერ აღმოჩნდა ორი მუტაცია, ეს არ იძლევა იმის გარანტიას, რომ პიროვნებას არ აქვს კისტური ფიბროზი. ამ დაავადების დიაგნოსტირება შესაძლებელია პრენატალურად ნაყოფის ქორიონული ხაოების ან ამნიოცენტეზის ნიმუშის გენეტიკური კვლევით.

რადგან კისტური ფიბროზი მოქმედებს სხვადასხვა ორგანოზე, ინფორმაციული შეიძლება იყოს სხვა გამოკვლევები. თუ პანკრეასის ფერმენტების რაოდენობა შემცირებულია, განავლის ანალიზმა შეიძლება აღმოაჩინოს მომნელებელი ენზიმების – ელასტაზას, ტრიფსინის და ქემოტრიფსინის (სეკრეცია ხდება პანკრეასიდან) დაბალი რაოდენობა ან არარსებობა და ცხიმის მაღალი შემცველობა. თუ ინსულინის სეკრეცია შემცირებულია, სისხლში შაქრის დონე მაღალია. ფილტვის ფუნქციური ტესტი ადასტურებს სუნთქვის გაძნელებას და იძლევა ფილტვის ფუნქციის შეფასებას. აგრეთვე, გულმკერდის რენტგენოგრამა და კომპიუტერული ტომოგრაფია (კტ) შეიძლება დაგვეხმაროს ფილტვის ინფექციის დოკუმენტირებისთვის და შეაფასოს ფილტვის დაზიანება.

გენის მტარებლობის გამოკვლევა შეიძლება ჩატარდეს მომავალ მშობლებში. განსაკუთრებით, კისტური ფიბროზის მქონე ბავშვის ნათესავებს შეიძლება სურდეთ, იცოდნენ – მათ ბავშვებსაც განუვითარდებათ თუ არა ეს დაავადება, მათაც აგრეთვე უნდა ვურჩიოთ გენეტიკური კვლევა და კონსულტაცია. მცირე რაოდენობით სისხლის ნიმუშით განისაზღვრება, აქვს თუ არა პიროვნებას დეფექტური გენი. თუ ორივე მომავალ მშობელს არ ექნება სულ მცირე ერთი ამგვარი გენი, მათ ბავშვს არ ექნება კისტური ფიბროზი. თუ ორივე მშობელი ატარებს დეფექტურ კისტური ფიბროზის გენს, ყოველი ორსულობიდან არის 25% შანსი, რომ დაიბადოს კისტური ფიბროზის მქონე ბავშვი, 50% – გენის მტარებელი ბავშვი და 25% – კისტური ფიბროზის დეფექტური გენის გარეშე.

პროგნოზი

კისტური ფიბროზის სიმძიმე საკმაოდ განსხვავებულია სხვადასხვა ადამიანთან ასაკის მიუხედავად. სიმძიმე განისაზღვრება ძირითადად იმით, თუ რამდენადაა დაზიანებული ფილტვები. აშშ-ში, კისტური ფიბროზის მქონე ბავშვების ნახევარი ცხოვრობს დაახლოებით 37 წელი ან მეტხანს. სიცოცხლის გახანგრძლივების პერსპექტივა უკანასკნელი 50 წლის მანძილზე თანდათანობით უმჯობესდება და ეს უმეტესწილად იმას უკავშირდება, რომ მკურნალობის გზით შესაძლებელია ფილტვში მიმდინარე პათოლოგიური პროცესების განვითარების შეფერხება. სიცოცხლის ხანგრძლივობა შეიძლება მეტი იყოს იმ პაციენტებში, რომელთაც არ აქვთ პანკრეასის პრობლემები. თუმცა გაუარესება გარდაუვალია, თანდათანობით ქვეითდება ფილტვის ფუნქცია, რასაც ლეტალური დასასრული მოსდევს. კისტური ფიბროზის მქონე ადამიანები ძირითადად იღუპებიან ფილტვის ფუნქციის გაუარესებიდან მრავალი წლის შემდგომ სუნთქვის უკმარისობით. თუმცა მცირე რაოდენობა იღუპება გულის უკმარისობით, ღვიძლის უკმარისობით, სასუნთქი გზებიდან სისხლდენით ან ქირურგიული გართულებებით. მათი მრავალი პრობლემის მიუხედავად, კისტური ფიბროზის მქონე ადამიანები სიკვდილამდე, როგორც წესი, დადიან სკოლაში ან სამსახურში.

მკურნალობა

კისტური ფიბროზის მქონე ადამიანს უნდა ჰქონდეს მკურნალობის დაწვრილებითი პროგრამა, რომელსაც ადგენს გამოცდილი ექიმი – ძირითადად პედიატრი ან თერაპევტი – სხვა ექიმების და ექთნების – დიეტოლოგების, სოციოლოგების, გენეტიკოს-კონსულტანტის, ფსიქოლოგის და ფიზიო- და რესპირატორ-თერაპევტის – გუნდთან ერთად. თერაპიის მიზნებია ფილტვის და საჭმლის მონელების პრობლემების და სხვა გართულებების ხანგრძლივი პრევენცია და მკურნალობა, კარგი კვების შენარჩუნება და ფიზიკური აქტივობა.

კისტური ფიბროზის მქონე ბავშვებს ესაჭიროებათ ფსიქოლოგიური და სოციოლოგიური მხარდაჭერა, რადგან მათ არ შეუძლიათ მონაწილეობა ნორმალურ ბავშვთა აქტივობებში და შეიძლება თავი იგრძნონ იზოლირებულად. მკურნალობის სირთულე დიდწილად მშობლების გადასატანია, რომლებმაც უნდა მიიღონ ადეკვატური ინფორმაცია დაავადების შესახებ, რათა შეისწავლონ პათოლოგია და მკურნალობის მიზნები.

ფილტვის პრობლემების მკურნალობის მთავარი მიზანია სასუნთქი გზების დახშობის პრევენცია და ინფექციის კონტროლი. პიროვნებას უნდა ჩაუტარდეს ყველა რუტინული იმუნიზაცია, ძირითადად იმ ინფექციებზე, რომლებიც იწვევენ რესპირაციულ ინფექციას, როგორიცაა გრიპი და პნევმოკოკი.

რესპირატორული თერაპია – მოიცავს პოსტურალურ მასაჟს, პერკუსიას, გულმკერდის კედელზე ხელით ვიბრაციასა და ხველის ხელშეწყობას – იწყება ფილტვების პრობლემების დაწყებისას პირველი ნიშნებისთანავე. პატარა ბავშვის მშობლებს შეუძლიათ შეისწავლონ ეს ტექნიკა და ჩაუტარონ ბავშვს ყოველდღიურად. უფროს ბავშვებსა და მოზრდილებს უტარდებათ თერაპია დამოუკიდებლად, სპეციალური სასუნთქი მოწყობილობების გამოყენებით ან კომპრესიული ჟილეტით.

ხშირად ინიშნება წამლები (ბრონქოდილატატორები) სასუნთქი გზების შევიწროების პრევენციისთვის. ფილტვის მძიმე პრობლემებისას და სისხლში ჟანგბადის დაბალი შემცველობისას შეიძლება დასჭირდეთ დამატებითი ოქსიგენოთერაპია. ძირითადად, სუნთქვის უკმარისობისას პაციენტებზე გავლენას არ ახდენს ვენტილატორი (სუნთქვის აპარატი). თუმცა, ხანდახან, საავადმყოფოში ხანმოკლე ხელოვნური სუნთქვა შეიძლება ეფექტური იყოს მწვავე ვირუსული ინფექციისას, ქირურგიული პროცედურების შემდგომ ან ფილტვის ტრანსპლანტაციის მოლოდინის დროს.

აეროზოლური (ნებულაიზერი) პრეპარატები, როგორიცაა დორნაზა ალფა (ადამიანის დეზოქსირიბონუკლეაზა I-ის რეკომბინანტი) ან მაღალი კონცენტრაციის (ჰიპერტონიული) მარილხსნარი, ფართოდ გამოიყენება ჩირქიანი ნახველის დროს. მსგავსი მედიკამენტები აადვილებენ ნახველის ამოხველებას, აუმჯობესებენ ფილტვის ფუნქციას და აგრეთვე შეიძლება შეამცირონ სასუნთქი გზების სერიოზული ინფექციების სიხშირე. კორტიკოსტეროიდები ამცირებენ სიმპტომებს მძიმე ბრონქიტის მქონე ჩვილებში და სასუნთქი გზების შევიწროების დროს, რომელსაც ვერ ხსნის ბრონქოდილატატორები. ხანდახან გამოიყენება არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო წამლები ფილტვის ფუნქციის გაუარესების შენელებისთვის.

რესპირაციული ტრაქტის ინფექციების მკურნალობა უნდა ჩატარდეს რაც შეიძლება სწრაფად ანტიბიოტიკებით. ინფექციის პირველი ნიშნებისთანავე ამოხველებული ნახველის მასალა ან ხახის ნაცხი გროვდება და ტარდება გამოკვლევა, ამგვარად ხდება ინფექციის გამომწვევი მიკრობების აღმოჩენა და ექიმი ირჩევს წამალს, რათა მოხდეს მათი გაკონტროლება. ძირითადად გვხვდება Staphylococcus aureus და Pseudomonas. ანტიბიოტიკები ეძლევათ დასალევად (ორალურად), ან ინიშნება აეროზოლის სახით, მაგალითად – ტობრამიცინი. თუმცა, მძიმე ინფექციისას, ანტიბიოტიკები ინტრავენურადაც კეთდება. ეს მკურნალობა ხშირად საჭიროებს ჰოსპიტალიზაციას, მაგრამ შესაძლებელია მისი სახლში ჩატარება. დასალევი (აზითრომიცინი) ან აეროზოლი (ტობრამიცინი) ანტიბიოტიკის გამოყენებამ ხანგამოშვებით ან ხანგრძლივად შეიძლება მოახდინოს ინფექციის რეციდივების პრევენცია და ფილტვის ფუნქციის გაუარესების პროცესის შენელება.

პანკრეასის პრობლემების შემთხვევაში უნდა მოხდეს პანკრეასის ფერმენტების ჩანაცვლება ყოველი ჭამის დროს. ხელმისაწვდომია ფხვნილის (ჩვილებისთვის) და კაფსულების სახით. სპეციალური რძის ფორმულები შეიცავენ ცილასა და ცხიმებს, რომლებიც ადვილად გადამუშავდება პანკრეასის პრობლემებისა და ზრდის შეფერხების მქონე ჩვილის მიერ.

ეს დიეტა უნდა უზრუნველყოფდეს საკმარისი კალორიებისა და პროტეინების მიწოდებას ნორმალური ზრდისთვის. ცხიმის შემცველობა უნდა იყოს ნორმალური ან მაღალი. რადგან კისტური ფიბროზის მქონე ადამიანებს სჭირდებათ უფრო მეტი კალორია, მათ უნდა მოიხმარონ მეტი რაოდენობის ცხიმი, რათა მოხდეს ორგანიზმის ადეკვატური ზრდა. კისტური ფიბროზისას ცხიმში ხსნადი ვიტამინების (A,D,E და K) დოზა უნდა იყოს ორმაგი სპეციალური ფორმულირებით, რათა მათი შეწოვა გამარტივდეს. ვარჯიშისას, ცხელებისას ან ცხელი ამინდის დროს მიღებული მარილის რაოდენობა უნდა გაიზარდოს. ბავშვებში, რომლებსაც არ შეუძლიათ საკვებიდან საკმარისი ნუტრიენტების შეწოვა, შეიძლება საჭირო გახდეს დამატებითი კვება მილის მეშვეობით, რომელიც მოთავსებულია კუჭში ან წვრილ ნაწლავში.

პნევმოთორაქსის, სინუსების ქრონიკული ინფექციის, ფილტვის რომელიმე ნაწილის მძიმე ქრონიკული ინფექციის, საყლაპავის სისხლძარღვებიდან სისხლდენის, ნაღვლის ბუშტის დაავადების ან ნაწლავის ობსტრუქციის სამკურნალოდ შეიძლება ოდესმე საჭირო გახდეს ოპერაცია. ფილტვის მასიური ან მორეციდივე სისხლდენების მკურნალობა შესაძლებელია პროცედურით, რომელსაც ეწოდება ემბოლიზაცია. იგი ბლოკავს სისხლმდენ არტერიას.

ღვიძლის ტრანსპლანტაცია წარმატებულია ღვიძლის მძიმე დაზიანებისას. ფილტვების ორმაგი ტრანსპლანტაცია ხშირად კეთდება ფილტვის მძიმე დაავადების დროს და უფრო მეტად წარმატებულია გამოცდილი და დახვეწილი ტექნიკის შედეგად. ადამიანების დაახლოებით 60% ცოცხლობს ორივე ფილტვის ტრანსპლანტაციიდან 5 წლის განმავლობაში და მათი მდგომარეობა მეტად გაუმჯობესებულია.

გენური თერაპია გვაძლევს კისტური ფიბროზის განკურნების იმედს. ხდება ნორმალური კისტური ფიბროზის გენის მიწოდება სასუნთქ გზებში. თუმცა ეს თერაპია ხელმისაწვდომია მხოლოდ კვლევებში. მიმდინარეობს კვლევა გარკვეულ წამლებზეც, რომელთა მიწოდებაც ხდება აეროზოლისა და ტაბლეტის სახით.