პანკრეასის ენდოკრინული სიმსივნეები პანკრეასის იმ უჯრედებიდან ვითარდება, რომლებიც ჰორმონს წარმოქმნის. ამ სიმსივნეებმა შეიძლება თავად წარმოქმნან ან არ წარმოქმნან ჰორმონები. ისინი შეიძლება იყოს ან არ იყოს ავთვისებიანი. მიუხედავად იმისა, რომ ზოგიერთი ასეთი სიმსივნე არ წარმოქმნის ჰორმონს (უფუნქციოა) და არც ავთვისებიანია, ისინი მაინც იწვევენ სიმპტომებს სანაღვლე გზებისა ან წვრილი ნაწლავის დაბლოკვის გამო ან კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში სისხლის ჩაღვრის შედეგად. ფუნქციური სიმსივნეები სხვადასხვა ჰორმონს გამოიმუშავებენ დიდი რაოდენობით, რაც სხვადასხვა სინდრომის განვითარებას იწვევს.
ინსულინომა იშვიათი პანკრეასული სიმსივნეა, რომელიც ინსულინს გამოყოფს. ინსულინი ჰორმონია, რომელიც სისხლში შაქრის (გლუკოზის) დონეს დაბლა სწევს.
ინსულინომის მხოლოდ 10%-ია ავთვისებიანი.
სიმპტომები გამოწვეულია სისხლში შაქრის (გლუკოზის) დაბალი დონით, რომელიც იმ შემთხვევაში ვითარდება, თუ პაციენტი რამდენიმე საათის განმავლობაში საკვებს არ მიიღებს (ყველაზე ხშირად დილით, მთელი ღამის შიმშილის მერე). დამახასიათებელი სიმპტომებია: გულის წასვლის ეპიზოდები, სისუსტე, ცახცახი, გულისცემის შეგრძნება (პალპიტაცია), ოფლიანობა, ნერვიულობა და შიმშილის ძლიერი შეგრძნება. სხვა სიმპტომები მოიცავს თავის ტკივილს, გონების დაბინდვას, მხედველობის დარღვევებს, წონასწორობის დაკარგვას და პიროვნების შეცვლას. სისხლში შაქრის დაბალმა დონემ შეიძლება გამოიწვიოს ცნობიერების დაკარგვა, კრუნჩხვა და კომა.
ინსულინომის დიაგნოსტირება შეიძლება რთული აღმოჩნდეს. სიმპტომების არსებობის შემთხვევაში ექიმი ატარებს სისხლის ტესტებს. სისხლის ტესტები მოიცავს სისხლში გლუკოზის დონის და ინსულინის დონის განსაზღვრას. გლუკოზის ძალიან დაბალი და ინსულინის მაღალი დონე სისხლში ინსულინომის არსებობაზე მიუთითებს. ბევრ ადამიანს სიმპტომები პერიოდულად უვითარდება. ამიტომ ექიმმა შეიძლება მათი საავადმყოფოში მოთავსება ჩათვალოს საჭიროდ. საავადმყოფოში პაციენტს აშიმშილებენ სულ მცირე 24 საათის განმავლობაში, ხანდახან 72 საათამდე და ყურადღებით ადევნებენ თვალყურს მის მდგომარეობას. ამ დროის განმავლობაში, როგორც წესი, თავს იჩენს სიმპტომები და ტარდება სისხლის ანალიზები გლუკოზისა და ინსულინის დონის შესაფასებლად.
თუ სისხლის ტესტები ინსულინომის არსებობას ადასტურებს, საჭირო ხდება მისი ზუსტი ლოკალიზაციის დადგენა. სიმსივნის ადგილმდებარეობის დასადგენად გამოიყენება ისეთი გამოსახულებითი ტესტები, როგორიცაა ენდოსკოპიური ულტრაბგერითი კვლევა (ის საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის მფარავ შრეს უფრო ნათლად აჩვენებს, რადგან გადამწოდი ენდოსკოპის თავზეა მოთავსებული) ან პოზიტრონემისიური ტომოგრაფიით (პეტ / PET) სკანირება. თუმცა, ზოგჯერ მიმოხილვითი ქირურგიული ჩარევა ხდება საჭირო.
ინსულინომის პირველადი მკურნალობა ქირურგიული ამოკვეთაა. ამ დროს განკურნების სიხშირე დაახლოებით 90%-ია. თუ ინსულინომის სრულად ამოკვეთა შეუძლებელია და სიმპტომები გრძელდება, სისხლში გლუკოზის დონეს წამლებით აკონტროლებენ, როგორიცაა დიაზოქსიდი და ოქტრეოტიდი. ქიმიოთერაპიული წამლები, როგორიცაა სტრეპტოზოტოცინი და 5-ფლურორაცილი, შეიძლება სასარგებლო იყოს სიმსივნის კონტროლისთვის.
გასტრინომა არის პანკრეასის ან თორმეტგოჯა ნაწლავის (წვრილი ნაწლავის საწყისი სეგმენტი) სიმსივნე. ის ჭარბი რაოდენობით გამოიმუშავებს ჰორმონ გასტრინს, რომელიც ასტიმულირებს კუჭის მიერ მჟავასა და ფერმენტების წარმოქმნას, რაც პეპტიური წყლულის განვითარებას იწვევს.
გასტრინომით დაავადებულთა უმეტესობაში პანკრეასში ან მის მახლობლად რამდენიმე სიმსივნეა განთავსებული. სიმსივნეების დაახლოებით ნახევარი ავთვისებიანია. გასტრინომა ზოგჯერ მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიის შემადგენელია. მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზია მემკვიდრული დაავადებაა. ამ დროს სიმსივნე ვითარდება სხვადასხვა ენდოკრინული ჯირკვლის უჯრედებიდან, მაგალითად, პანკრეასის ინსულინწარმომქმნელი უჯრედებიდან.
გასტრინომაში ჭარბად წარმოქმნილი გასტრინი იწვევს ზოლინგერ-ელისონის სინდრომს, რომელიც ხასიათდება კუჭში, თორმეტგოჯა ნაწლავსა და ნაწლავის სხვა ადგილებში აგრესიული პეპტიური წყლულების განვითარებითა და შესაბამისი სიმპტომებით. თუმცა, ზოლინგერ-ელისონის სინდრომით დაავადებულთა 25%-ს და მეტს, დიაგნოზის დასმისას შეიძლება წყლული არ ჰქონდეს. ნაწლავში შეიძლება განვითარდეს სიცოცხლისთვის საშიში გართულებები, როგორიცაა გახევა, სისხლდენა და ობსტრუქცია. გასტრინომით დაავადებულთა ნახევარზე მეტს არ აქვს იმაზე ძლიერი სიმპტომები, ვიდრე აქვთ ჩვეულებრივი პეპტიური წყლულის მქონე პირებს. დაავადებულთა 25-40%-ში პირველი სიმპტომია დიარეა.
გასტრინომის დიაგნოზი სავარაუდოა იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტს ხშირად უვითარდება პეპტიური წყლული, ან აქვს რამდენიმე პეპტიური წყლული, რომელიც არ ექვემდებარება ჩვეულ მკურნალობას. სისხლში გასტრინის პათოლოგიურად მაღალი დონის აღმოჩენა საუკეთესო სადიაგნოსტიკო ტესტს წარმოადგენს.
სისხლის ანალიზის საფუძველზე გასტრინომის დიაგნოზის დასმის შემდეგ, სიმსივნის ადგილმდებარეობის დასადგენად, ექიმი რამდენიმე გამოსახულებით ტექნიკას იყენებს. ესენია, კომპიუტერული ტომოგრაფია (კტ/CT), ენდოსკოპიური ულტრაბგერითი კვლევა, პეტ-სკანირება (PET) და არტერიოგრაფია (რენტგენოკონტრასტული საღებავის არტერიაში შეყვანის შემდგომ გადაღებული რენტგენოლოგიური კვლევა). ეს სიმსივნეები, ჩვეულებრივ, პატარა ზომისაა, რის გამოც მათი აღმოჩენა შეიძლება გართულდეს.
მჟავას დონის შესამცირებლად და დროებითი სიმპტომების მოსახსნელად შეიძლება ეფექტური აღმოჩნდეს მაღალი დოზებით პროტონული ტუმბოს ინჰიბიტორების დანიშვნა. იმ პაციენტთა დაახლოებით 20%, ვისაც მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზია არ აქვს, შეიძლება განიკურნოს გასტრინომის ქირურგიული ამოკვეთით. თუ ეს მკურნალობა ეფექტური არ იქნება, შესაძლოა, საჭირო გახდეს კუჭის სრულად ამოკვეთა (ტოტალური გასტრექტომია). ამ ოპერაციის დროს სიმსივნის ამოღება არ ხდება, მაგრამ მჟავას გამომმუშავებელი კუჭის ამოღების გამო, გასტრინი წყლულების განვითარებას ვეღარ იწვევს. კუჭის ამოკვეთის შემდეგ ირღვევა რკინის, კალციუმისა და ვიტამინ B12-ის შეწოვა, რადგან კუჭის წვენი, რომელიც ამ ნივთიერებებს შეწოვისთვის ამზადებს, აღარ გამომუშავდება. აღნიშნულის გამო საჭირო ხდება ყოველდღიურად რკინის და კალციუმის დანამატების დალევა და ყოველთვიურად ვიტამინ B12-ის ინექციის გაკეთება.
თუ ავთვისებიანი სიმსივნე ორგანიზმის სხვა ნაწილებში გავრცელდა, ქიმიოთერაპიამ, შესაძლოა, შეამციროს სიმსივნური უჯრედების რაოდენობა და გასტრინის დონე სისხლში. თუმცა, ასეთი თერაპია არ კურნავს კიბოს, რომელიც საბოლოოდ ფატალურია.
ვიპომა პანკრეასის იშვიათი სიმსივნეა, რომელიც წარმოქმნის ვაზოაქტიურ ნაწლავურ პეპტიდს (VIP), ნივთიერებას, რომელიც იწვევს მწვავე წყლიან დიარეას.
ამ სიმსივნეების დაახლოებით 50-70% ავთვისებიანია. დაახლოებით 6%-ში ვიპომა მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიის შემადგენელია.
ვიპომის მთავარი სიმპტომებია: გახანგრძლივებული მასიური წყლიანი ფაღარათი (დიარეა). დღის განმავლობაში განავალის რაოდენობა 1-3 კვარტია (1000-დან 3000 მილილიტრამდე), რაც დეჰიდრატაციას იწვევს. დაავადებულთა 50%-ში დიარეა მუდმივია, დანარჩენებში ფაღარათის სიმძიმე დროში ვარირებს.
დიარეის დროს ორგანიზმიდან იკარგება ნორმალური მარილები, რის გამოც ამ ადამიანებს ხშირად აღენიშნებათ სისხლში კალიუმის დონის დაქვეითება (ჰიპოკალიემია) და სისხლის მჟავიანობა (აციდოზი). ეს ცვლილებები იწვევს მივარდნილობას, კუნთების სისუსტეს, გულისრევას, ღებინებას და მუცლის სპაზმურ ტკივილს. ზოგიერთს შეიძლება წამოხურებები ჰქონდეს.
ექიმი დიაგნოზის დასმისას ეყრდნობა პაციენტის სიმპტომებს და სისხლში VIP-ის მომატებულ დონეს. პაციენტებს, VIP-ის მომატებული დონით, ვიპომის ადგილმდებარეობის დასადგენად, ენდოსკოპიური ულტრაბგერითი კვლევა ან პეტ-სკანირება უტარდებათ.
თავდაპირველად აუცილებელია სითხის და ელექტროლიტების ჩანაცვლება. ბიკარბონატი უნდა მიეცეს ფაღარათის შედეგად განვითარებული დანაკარგის ჩასანაცვლებლად და აციდოზის თავიდან ასაცილებლად. რადგან დიარეის გამო წყლის და ელექტროლიტების კარგვა გრძელდება, რეჰიდრატაციის მიღწევის შემდეგ, ექიმებს უჭირთ მუდმივად წყლისა და ელექტროლიტების ადეკვატურად ჩანაცვლება.
წამალი ოქტრეოტიდი ჩვეულებრივ აკონტროლებს დიარეას, მაგრამ შეიძლება საჭირო იყოს მისი დანიშვნა მაღალი დოზებით. ვიპომის ქირურგიული ამოღება კურნავს იმ ადამიანების დაახლოებით 50%-ს, რომელთაც სიმსივნის გავრცელება არ აღენიშნებათ. ქირურგიული ჩარევის შემდეგ სიმპტომები შეიძლება დროებით მოიხსნას სიმსივნის გავრცელების შემთხვევაში. ქიმიოთერაპია დაავადებას არ კურნავს.
გლუკაგონომა პანკრეასის სიმსივნეა. ის წარმოქმნის ჰორმონ გლუკაგონს, რომელიც სისხლში შაქრის (გლუკოზის) დონეს მაღლა სწევს და დამახასიათებელ გამონაყარს იწვევს.
გლუკაგონომის დაახლოებით 80% ავთვისებიანია. თუმცა, ის ნელა იზრდება და ბევრი ადამიანი დიაგნოზის დასმიდან 15 წელს ან მეტს ცოცხლობს. სიმპტომების გამოვლენის საშუალო ასაკი 50 წელია. გლუკაგონომით დაავადებულთა დაახლოებით 80% ქალია.
სისხლში გლუკაგონის მაღალი დონე შაქრიანი დიაბეტის სიმპტომების განვითარებას იწვევს. ხშირად პაციენტი წონაში იკლებს. შემთხვევათა 90%-ში დაავადების ყველაზე განმასხვავებელი ნიშნებია: კანზე ქრონიკული მოყავისფრო წითელი ფერის გამონაყარი (ნეკროზული მიგრაციული ერითემა) და გლუვი, მბზინვარე, ღია წითელი-სტაფილოსფერი ენა. პირის კუთხეებში შეიძლება ნახეთქები იყოს. გამონაყარი რომელსაც გავრცელება ახასიათებს, იწყება საზარდულიდან და ვრცელდება დუნდულებზე, წინამხრებსა და ფეხებზე.
დიაგნოზი ისმება სისხლში გლუკაგონის მაღალი დონის აღმოჩენით და შემდგომ სიმსივნის ადგილმდებარეობის დადგენით, რაც მუცლის ღრუს კტ გამოკვლევისა და, შემდგომ ენდოსკოპიური ულტრაბგერითი კვლევის საფუძველზე ხდება. თუ კტ-სკანირება სიმსივნეს არ აჩვენებს, შეიძლება გამოყენებული იქნეს მრტ ან პეტ-სკანირება.
იდეალური ვარიანტია სიმსივნის ქირურგიული გზით ამოკვეთა, რაც აქრობს ყველა სიმპტომს. მაგრამ თუ ამოღება შეუძლებელია ან სიმსივნე გავრცელებულია, ქიმიოთერაპიამ შეიძლება შეამციროს გლუკაგონის დონე და სიმპტომები. თუმცა, ქიმიოთერაპია არ აუმჯობესებს სიცოცხლის ხანგრძლივობას. გლუკაგონის დონის შესამცირებლად, გამონაყარის ასალაგებლად და მადის აღსადგენად შესაძლებელია წამლის ოქტრეოტიდის გამოყენება. ის ხელს უწყობს წონაში მატებას. თუმცა, ოქტრეოტიდმა, შეიძლება, სისხლში გლუკაგონის დონე უფრო მეტადაც კი გაზარდოს. თუთიის კრემი გამოიყენება კანზე გამონაყარის სამკურნალოდ. ზოგჯერ გამონაყარის მკურნალობა ხდება ამინომჟავებისა და ცხიმოვანი მჟავების ინტრავენურად შეყვანით.