პირველადი ბილიარული ციროზი არის ღვიძლის ანთება ნაღვლის სადინარების პროგრესირებადი დანაწიბურებით. საბოლოოდ სადინარები იხშობა, ღვიძლი დანაწიბურდება, რის გამოც ორგანოს უკმარისობა ვითარდება.
პირველადი ბილიარული ციროზი ყველაზე ხშირია 35-70 წლის ასაკის ქალებს შორის, თუმცა ის შეიძლება ნებისმიერი ასაკის ქალს და მამაკაცს განუვითარდეს. არის ხოლმე ოჯახის რამდენიმე წევრის დაავადების შემთხვევები. მიზეზი უცნობია, მაგრამ სავარაუდოა აუტოიმუნური რეაქცია (იმუნური სისტემა აზიანებს სხეულის ქსოვილებს). პირველადი ბილიარული ციროზით დაავადებულთა 95%-ს სისხლში აქვს მიტოქონდრიების საწინააღმდეგო ანტისხეულები (მიტოქონდრია – მცირე ზომის უჯრედული სტრუქტურა, რომელიც უჯრედისთვის ენერგიას გამოიმუშავებს). ეს დარღვევა ხშირია იმ პაციენტებს შორის, რომელთაც აქვთ აუტოიმუნური დაავადებები – რევმატოიდული ართრიტი, სკლეროდერმია, სიოგრენის სინდრომი ან აუტოიმუნური თირეოიდიტი. პირველადი ბილიარული ციროზი აზიანებს მხოლოდ ღვიძლის შიგნით მდებარე მცირე ზომის ნაღვლის სადინარებსა და მათ ახლომდებარე ღვიძლის უჯრედებს. ნაღვლის სადინარების ანთებით მიმდინარე სხვა დაავადება – პირველადი მასკლეროზებელი ქოლანგიტი, აზიანებს როგორც ღვიძლშიდა, ისე ღვიძლგარე ნაღვლის სადინარებს.
პირველადი ბილიარული ციროზი ნაღვლის სადინარების ანთებით იწყება. ანთება ზღუდავს ნაღვლის (მომწვანო-მოყვითალო ფერის საჭმლის მომნელებელი სითხე) ღვიძლიდან გამოდინებას, რის გამოც ნაღვლის ტოქსიკური პროდუქტები ღვიძლის უჯრედებში რჩება და სისხლის მიმოქცევაში გადადის. ანთება ნაღვლის სადინარებიდან მთელ ღვიძლში ვრცელდება, რის შედეგადაც ღვიძლში ნაწიბუროვანი ხარიხები ვითარდება.
პირველადი ბილიარული ციროზი თანდათანობით იწყება. ზოგ პაციენტს დაავადების დასაწყისში საერთოდ არ აქვს სიმპტომები.
პირველი სიმპტომებია ქავილი, დაღლილობის შეგრძნება და თვალებისა და პირის სიმშრალე, ზოგჯერ სიყვითლე (კანისა და თვალის თეთრი ნაწილის მოყვითალოდ შეფერვა).
სხვა სიმპტომები შეიძლება თვეებისა და წლების განმავლობაში არ გამოვლინდეს. ზოგ პაციენტს შესაძლოა ჰქონდეს ხელის თითების ბოლო ფალანგების შემსხვილება (დოლის ჯოხისებრი თითები), ნერვების (ნეიროპათია) და თირკმლის დაზიანება. გამოხატულია დისკომფორტი მუცლის ზედა ნაწილში. შეკავებული ცხიმები, მცირე ზომის, ყვითელი ფერის ცხიმოვანი დეპოზიტების სახით ლაგდება კანში (ქსანთომა) ან ქუთუთოებზე (ქსანთელაზმა).
საბოლოოდ შესაძლოა გამოიხატოს ციროზის ნებისმიერი სიმპტომი ან გართულება. თუ ნაღველი ვეღარ გადადის წვრილ ნაწლავში, ირღვევა ცხიმის და ცხიმში ხსნადი ვიტამინების ( A, D, E და K) შეწოვა. ცხიმის შეწოვის დარღვევა (მალაბსორბცია) იწვევს ოსტეოპოროზს, სისხლჩაქცევებსა და სისხლდენებს; განავალი ცხიმიანი და უსიამოვნო სუნის ხდება (სტეატორეა). შესაძლოა ღვიძლისა და ელენთის გადიდება. დანაწიბურების პროგრესირების შედეგად ღვიძლი იჭმუხნება.
ექიმმა შეიძლება ეჭვი მიიტანოს ამ დაავადების არსებობაზე შუა ხნის ქალებში, რომელთაც აქვთ ტიპური სიმპტომები – დაღლილობა და ქავილი. მიუხედავად ამისა, ხშირად დაავადება დიაგნოსტირდება სიმპტომების გაჩენამდეც, როდესაც სისხლის რუტინულ ანალიზებში გამოავლენენ დარღვევებს ღვიძლის ფუნქციონირებაში.
ფიზიკური გამოკვლევის დროს ექიმმა შეიძლება გასინჯოს გადიდებული, მკვრივი ღვიძლი (პაციენტების 50%-ში) ან გადიდებული ელენთა (25%-ში).
ტარდება სანაღვლე სადინარების მაგნიტურ-რეზონანსული გამოკვლევა (მაგნიტურ-რეზონანსული ქოლანგიოგრაფია) ან ულტრაბგერითი კვლევა ღვიძლგარე სანაღვლე გზების დახშობის ან პათოლოგიის გამოსავლენად. თუ დახშობა ღვიძლის გარეთ არის, ეს ადასტურებს პირველადი ბილიარული ციროზის დიაგნოზს, რადგან თვალსაჩინოა პათოლოგიური პროცესის ღვიძლში არსებობა. ტარდება სისხლის ანალიზები მიტოქონდრიების საწინააღმდეგო ანტისხეულების განსაზღვრისთვის. ამ კვლევის დადებითი შედეგი უტყუარად ადასტურებს დიაგნოზს. დიაგნოზის დასაზუსტებლად შესაძლოა საჭირო გახდეს ღვიძლის ბიოფსია (ქსოვილის ნიმუშის აღება და მისი მიკროსკოპით გამოკვლევა), რომელიც ექიმს იმის დადგენაში ეხმარება, რამდენად შორსწასულია დაავადება.
პირველადი ბილიარული ციროზის პროგრესირება ვარიაბელურია, უხშირესად ნელია. სიმპტომები შეიძლება არ გამოჩნდეს დაავადების დაწყებიდან 2-დან 10-15 წლამდე. ზოგჯერ მდგომარეობა 3-5 წელიწადში დამძიმდება ხოლმე. სიმპტომების გაჩენის მომენტის შემდეგ სიცოცხლის მოსალოდნელი ხანგრძლივობა 10 წელია. ქავილის გაქრობა, ქსანთომების შეჭმუხვნა და სიყვითლის განვითარება დაავადების შორსწასულ ფორმაზე მიუთითებს.
განკურნების მეთოდი არ არსებობს. მკურნალობა ფოკუსირდება სიმპტომების შემსუბუქებაზე, ღვიძლის დაზიანების პროგრესირების შეფერხებასა და გართულებების შემსუბუქებაზე. ქოლესტირამინის ან სხვა წამლების (მაგალითად, ურსოდეოქსიქოლის მჟავა და ულტრაიისფერი სხივების კომბინაცია ან ნალტრექსონი) გამოყენებით ქავილის გაკონტროლება ხერხდება. ურსოდეოქსიქოლის მჟავა, სავარაუდოდ, ამცირებს ღვიძლის დაზიანებას, ახანგრძლივებს სიცოცხლეს და გადაავადებს ღვიძლის გადანერგვის აუცილებლობას.
ალკოჰოლის, აგრეთვე ღვიძლის დამაზიანებელი წამლების მიღება უნდა შეწყდეს.
კალციუმისა და D ვიტამინის დანამატები ოსტეოპოროზის პრევენციისთვის ან მისი პროგრესირების შეფერხებისთვის არის საჭირო. ფიზიკური ვარჯიში წონების გამოყენებით, ბისფოსფონატები ან რალოქსიფენი დამხმარე საშუალებებია ოსტეოპოროზის პროგრესირების შესაჩერებლად ან მის თავიდან ასაცილებლად. შესაძლოა საჭირო გახდეს A, D, E და K ვიტამინების დანამატების მიღება ამ ვიტამინების ნაკლებობის გამოსასწორებლად. A, D და E ვიტამინების მიღება შეიძლება პერორალურად წყალში ხსნადი ფორმით, ვიტამინი K-ს მიწოდება ხდება ინექციით.
დაავადების შორსწასული ფორმის დროს ღვიძლის ტრანსპლანტაცია მკურნალობის საუკეთესო გზაა.