ნეფროზული სინდრომი გლომერულების დაავადებაა (გლომერულები უწვრილესი სისხლძარღვების გროვებია თირკმელში, რომელთა ფორებშიც სისხლი იფილტრება), რომლის დროსაც ცილის დიდი რაოდენობა გამოიყოფა შარდით. ეს იწვევს სითხის დაგროვებას ორგანიზმში (შეშუპებას) და სისხლში ერთ-ერთი ცილის – ალბუმინის ნაკლებობას, ცხიმების სიჭარბესთან ერთად.

• ნეფროზული სინდრომი თირკმლების დამაზიანებელმა დაავადებებმა და მედიკამენტებმა შეიძლება გამოიწვიონ;

• პაციენტს აწუხებს საერთო სისუსტე, შეშუპება და, ზოგჯერ, კუნთების განლევა;

• დიაგნოზი შარდისა და სისხლის ანალიზებს, ზოგჯერ გამოსახულებითი კვლევებისა და თირკმლის ბიოფსიის შედეგებს ეფუძნება;

• თუ ადამიანს ისეთი დაავადება აქვს, რომელიც ნეფროზულ სინდრომს იწვევს, თავიდანვე ინიშნება ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორები და ანგიოტენზინ II-ს რეცეპტორის ბლოკერები თირკმლების დაზიანების თავიდან ასაცილებლად;

• იგივე მედიკამენტები გამოიყენება ამ სინდრომის სამკურნალოდ.

ნეფროზული სინდრომი შეიძლება ნებისმიერ ასაკში, თანდათანობით ან უეცრად განვითარდეს. ბავშვებში ყველაზე ხშირად 18 თვიდან 4 წლამდე ვლინდება, უფრო ხშირია ბიჭებში. ზრდასრულებში ორივე სქესის წარმომადგენლები თანაბარი სიხშირით ავადდებიან.

შარდით ცილის დაკარგვას (პროტეინურია) მოჰყვება ორგანიზმისთვის მნიშვნელოვანი ცილების, მაგალითად ალბუმინის, ნაკლებობა სისხლში და ცხიმების (ლიპიდების) სიჭარბე, სისხლის შედედებისკენ მიდრეკილება და ინფექციების განვითარების მეტი ალბათობა. სისხლში ალბუმინის ნაკლებობა ორგანიზმში შეშუპებას და ნატრიუმის შეკავებას იწვევს.

მიზეზები

ნეფროზული სინდრომი შეიძლება იყოს პირველადი, ანუ აზიანებდეს მხოლოდ თირკმლებს ან მეორადი – სხვა დაავადებების შედეგად განვითარებული, რომელთაგან უხშირესია შაქრიანი დიაბეტი, სისტემური წითელი მგლურა და ზოგი ვირუსული ინფექცია. ნეფროზული სინდრომი გლომერულონეფრიტმაც შეიძლება გამოიწვიოს, აგრეთვე ზოგიერთმა თირკმლებზე ტოქსიკური ზემოქმედების მქონე მედიკამენტმა, განსაკუთრებით არასტეროიდულმა ანთების საწინააღმდეგო საშუალებებმა (აასს). ზოგჯერ სინდრომი ალერგიის შედეგია, მაგალითად მწერების ნაკბენზე, შხამიანი მუხის ან შხამიანი თუთუბოს საკვებად გამოყენებაზე. ნეფროზული სინდრომის ზოგიერთი სახე მემკვიდრეობითია.

სიმპტომები

იწყება უმადობით, შეუძლოდ ყოფნით, ქუთუთოების და სხეულის სხვა ნაწილების შეშუპებით სხეულში ნატრიუმისა და წყლის შეკავების გამო, მუცლის ტკივილით, კუნთების განლევით (ატროფია) და ქაფიანი შარდით. შესაძლოა მუცლის გარშემოწერილობის გაზრდა მასში დიდი რაოდენობით სითხის დაგროვების გამო (ასციტი). სითხე შეიძლება ფილტვის გარშემო არსებულ სივრცეშიც დაგროვდეს (პლევრული გამონაჟონი), რაც ქოშინს იწვევს. სხვა სიმპტომებიდან აღსანიშნავია: მუხლებისა და, მამაკაცებში, სათესლე პარკის შეშუპება. ხშირად, სითხე, რომელიც შეშუპებას იწვევს, მიზიდულობის ძალით გადაადგილდება. ღამით ის სხეულის ზედა ნაწილებში გროვდება, მაგალითად, ქუთუთოებში, დღისით, როცა ადამიანი ფეხზეა ან ზის, სითხე სხეულის ქვედა ნაწილში, მაგალითად, კოჭების გარშემო გროვდება. შეშუპების გამო შეიძლება არ ჩანდეს კუნთების განლევა, რომელიც თანდათან პროგრესირებს.

ბავშვებში არტერიული წნევა, როგორც წესი, დაბალია და შეიძლება უფრო დაქვეითდეს წამოდგომის დროს (ორთოსტატული ჰიპოტენზია). ზოგჯერ შოკიც ვითარდება. ზრდასრულებში არტერიული წნევა შეიძლება იყოს დაბალი, ნორმალური ან მაღალი. შესაძლებელია შარდის რაოდენობის შემცირება და თირკმლების უკმარისობის განვითარება, თუ სისხლძარღვებიდან იმდენი სითხე გაიჟონა ქსოვილებში, რომ სისხლის მოცულობა შემცირდა და თირკმლები კარგად ვეღარ მარაგდება სისხლით. ზოგჯერ თირკმლების უკმარისობა და შარდის მოცულობის შემცირება უეცრად ვითარდება.

შარდთან ერთად ნუტრიენტებიც გამოიყოფა, რამაც ორგანიზმში მათი ნაკლებობა შეიძლება გამოიწვიოს. ბავშვებში შესაძლებელია ზრდის შეფერხება. კალციუმი ძვლებიდან იკარგება. თმა და ფრჩხილები მსხვრევადი ხდება და თმის ცვენა იწყება. ფრჩხილებზე შეიძლება ჰორიზონტალური, თეთრი ხაზები გაჩნდეს, რისი მიზეზიც უცნობია.

მუცლის ღრუს ამომფენ და ორგანოების მფარავ გარსზე – პერიტონეუმზე შეიძლება ინფექცია და ანთება განვითარდეს. ხშირია ოპორტუნისტული ინფექციები (ისინი, რომელთაც, ჩვეულებრივ, უვნებელი ბაქტერიები იწვევენ). ინფექციების რისკი, როგორც ჩანს, იმიტომ იზრდება, რომ მათ წინააღმდეგ გამომუშავებული ანტისხეულები შარდთან ერთად გამოიყოფა და თან საკმარისად არ წარმოიქმნება. სისხლის თრომბის წარმოქმნის რისკი იზრდება (თრომბოზი), განსაკუთრებით თირკმლების მთავარ ვენაში. უფრო იშვიათად, შედედების უნარი ქვეითდება და სისხლი საჭიროების შემთხვევაშიც კი ვეღარ დედდება, რაც სისხლდენას იწვევს. მაღალ არტერიულ წნევას გულისა და თავის ტვინის მხრივ თან ახლავს გართულებები, უფრო ხშირად შაქრიანი დიაბეტით ან სისტემური წითელი მგლურათი დაავადებულ პირებში.

დიაგნოზი

ნეფროზული სინდრომის დიაგნოზი სიმპტომების, გასინჯვისა და ანალიზების შედეგებს ეფუძნება. ზოგჯერ უფროსი ასაკის პირებში ეს სინდრომი თავდაპირველად გულის უკმარისობა ჰგონიათ, რადგან შეშუპება ამ უკანასკნელის დროსაც ვითარდება და უფრო ხშირია მოხუცებში. დაკარგული ცილის რაოდენობის განსაზღვრის კარგი მეთოდია შარდის შეგროვება 24 საათის განმავლობაში, მაგრამ ეს ბევრისთვის რთული შესასრულებელია. მეორე გზაა ცილის დანაკარგის მიახლოებით გამოთვლა შარდის ნიმუშის ანალიზით, მასში ცილისა და კრეატინინის (ნარჩენი პროდუქტი) რაოდენობის შეფარდებით. ასევე საჭიროა სისხლისა და შარდის სხვა ანალიზები, რათა დადგინდეს, კიდევ რა ცვლილებები გამოიწვია სინდრომმა. სისხლში ალბუმინის დონე დაბალია, რადგან ეს სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანი ცილა შარდით იკარგება და, იმავდროულად, მისი გამომუშავება შეფერხებულია. შარდის ანალიზით ვლინდება ცილის, უჯრედებისა და ცხიმების გროვების (ცილინდრების) არსებობა, ნატრიუმის შემცველობა დაბალია, კალიუმისა – მაღალი.

სისხლში ლიპიდების კონცენტრაცია გაზრდილია, ზოგჯერ ნორმას 10-ჯერაც კი აჭარბებს. ამ ნივთიერებების შემცველობა შარდშიც იზრდება. შესაძლოა ანემია განვითარდეს. სისხლის შემადედებელი ცილების დონე შეიძლება მაღალი ან დაბალი იყოს.

ექიმი იკვლევს ნეფროზული სინდრომის ყველა შესაძლო მიზეზს, მათ შორის მედიკამენტების გამოყენებასაც. სისხლისა და შარდის ანალიზებმა შეიძლება გამოავლინოს გამომწვევი დაავადება. ხშირად ტარდება თირკმლების გამოსახულებითი კვლევები – ულტრასონოგრაფია, კომპიუტერული ტომოგრაფია ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია. თუ ადამიანმა წონაში დაიკლო და ხანდაზმულია, უნდა გამოირიცხოს სიმსივნე. გამომწვევი მიზეზისა და თირკმლების დაზიანების ხარისხის დასადგენად განსაკუთრებით გამოსადეგია ორგანოს ბიოფსია.

პროგნოზი

პროგნოზი განსხვავებულია ნეფროზული სინდრომის მიზეზის, პაციენტის ასაკის, თირკმლების დაზიანების სახისა და ხარისხის მიხედვით. თუ სინდრომის მიზეზი განკურნებადი დაავადებაა, მაგალითად ინფექცია, სიმსივნე ან მედიკამენტები, მან შეიძლება სრული უკუგანვითარება განიცადოს. ბავშვთა ასაკში ეს შემთხვევათა ნახევარში ხდება, დიდებში კი – უფრო იშვიათად. თუ გამომწვევი დაავადების სამკურნალოდ კორტიკოსტეროიდები ეფექტურია, ზოგჯერ სინდრომის პროგრესირება ნელდება, უფრო იშვიათად მდგომარეობა ნაწილობრივ ან მთლიანად სწორდება.

როცა სინდრომს აივ ინფექცია იწვევს, ის შეუპოვრად პროგრესირებს და ხშირად თირკმლების უკმარისობა 3-4 თვეში ვითარდება. ბავშვები, რომლებიც ნეფროზული სინდრომით იბადებიან, იშვიათად ცოცხლობენ ერთ წელზე მეტს, თუმცაღა ზოგიერთი გადარჩება დიალიზის ან თირკმლის გადანერგვის გზით.

როცა გამომწვევი სისტემური წითელი მგლურა ან შაქრიანი დიაბეტია, მედიკამენტური მკურნალობის შედეგად შარდით დაკარგული ცილის რაოდენობა აღარ იმატებს ან მცირდება. თუმცა ზოგჯერ მკურნალობა უეფექტოა და რამდენიმე წელიწადში თირკმლების უკმარისობა ვითარდება. იმ შემთხვევებში, როცა ნეფროზულ სინდრომს ინფექცია, ალერგია ან ჰეროინის ინტრავენური მოხმარება იწვევს, პროგნოზი სხვადასხვაა, დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად ადრე და ეფექტურადაა გამომწვევი დაავადება ნამკურნალები.

პრევენცია და მკურნალობა

პრევენციისა და მკურნალობის ძირითადი საშუალებებია: ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორები (აგფ ინჰიბიტორები – ენალაპრილი, ქვინაპრილი, ლიზინოპრილი) ან ანგიოტენზინ II-ს რეცეპტორის ბლოკერები (არბ – კანდესარტანი, ლოსარტანი, ვალსარტანი), ერთად ან ცალ-ცალკე. როცა სისტემური წითელი მგლურათი ან შაქრიანი დიაბეტით დაავადებულ ადამიანს მსუბუქად ან საშუალოდ გამოხატული პროტეინურია აქვს, აგფ ინჰიბიტორი ან არბ რაც შეიძლება ადრე ინიშნება, რათა პროტენიურიამ არ იმატოს და თირკმლების ფუნქცია არ გაუარესდეს.

როცა ადამიანს უკვე აქვს ნეფროზული სინდრომი, მასაც აგფ ინჰიბიტორებით ან არბ-თი მკურნალობენ, რაც სიმპტომების შემსუბუქებას იწვევს, შარდით გამოყოფილი ცილის რაოდენობა და სისხლში ლიპიდების დონე მცირდება. თუმცა, თირკმლების საშუალო ან მძიმე უკმარისობის დროს ეს მედიკამენტები კალიუმის რაოდენობას ზრდის სისხლში. ამან შეიძლება საკმაოდ საშიში გართულება – გულის რიტმის დარღვევა გამოიწვიოს.

ნეფროზული სინდრომის არამედიკამენტური მკურნალობისთვის რეკომენდებულია ცილისა და კალიუმის საშუალო რაოდენობის შემცველი საკვების მიღება, რომელშიც ნაჯერი ცხიმების, ნატრიუმისა და ქოლესტეროლის მცირე რაოდენობა უნდა იყოს. ზოგჯერ პაციენტს ცილის მიღების შეზღუდვასაც ურჩევენ.

თუ მუცლის ღრუში სითხე დაგროვდა, კუჭის მოცულობა მცირდება და ადამიანს ხშირად უწევს საკვების მცირე ულუფების მიღება. მაღალი არტერიული წნევის საწინააღმდეგოდ შარდმდენები ინიშნება. ისინი ამცირებს სითხის შეკავებას და შეშუპებას, მაგრამ შეიძლება თრომბების წარმოქმნის რისკი გაზარდოს. ამის საწინააღმდეგოდ ექიმი ანტიკოაგულანტს – შედედების საწინააღმდეგო საშუალებას, ნიშნავს. ინფექციები სიცოცხლისთვის საშიში შეიძლება იყოს და მათი მკურნალობა დაუყოვნებლივ არის საჭირო.

თუკი შესაძლებელია, დაავადების მიზეზს ებრძვიან. მაგალითად, ინფექციის მკურნალობამ შეიძლება მის მიერ გამოწვეული ნეფროზული სინდრომის უკუგანვითარება გამოიწვიოს. თუ მიზეზი სიმსივნეა, მისი განკურნება თირკმლისმიერ პრობლემასაც მოაგვარებს. როცა ჰეროინის მომხმარებელი ნეფროზული სინდრომის ადრეულ სტადიაზე შეწყვეტს ამ ნივთიერების გამოყენებას, დაავადება შეიძლება განიკურნოს. თუ სხვა ნივთიერებები ან მედიკამენტებია მიზეზი, მათი მოხსნა შესაძლოა ეფექტური გამოდგეს. ადამიანები, რომლებიც ალერგიულნი არიან შხამიან თუთუბოზე, შხამიან მუხაზე ან მწერების ნაკბენზე, უნდა მოერიდონ ამ გამღიზიანებლებს. თუ განკურნებადი მიზეზის პოვნა ვერ ხერხდება, პაციენტს შეიძლება დაენიშნოს კორტიკოსტეროიდები და იმუნიტეტის დამთრგუნველი სხვა საშუალებები, მაგალითად ციკლოფოსფამიდი. თუმცა, კორტიკოსტეროიდები თავადაც იწვევს დარღვევებს, განსაკუთრებით ბავშვებში, მაგალითად ზრდაში ჩამორჩენასა და სქესობრივი განვითარების შეფერხებას.