ფილტვის ლანგერჰანსის-უჯრედოვანი გრანულომატოზი (ჰისტიოციტოზი ან ეოზინოფილური გრანულომა) არის დარღვევა, რომლის დროსაც უჯრედები, სახელად ჰისტიოციტები და ეოზინოფილები, ზრდა-განვითარებას განიცდის ფილტვებში და იწვევს დანაწიბურებას.

• პაციენტებს ახასიათებთ ხველა და სუნთქვის გაძნელება, ან შეიძლება სიმპტომები არ ჰქონდეთ;

• დიაგნოსტირებისთვის მიმართავენ კომპიუტერულ ტომოგრაფიას და ფილტვის ქსოვილის გამოკვლევას (ბიოფსია).

• მკურნალობის მეთოდი და ტაქტიკა უცნობია.

ფილტვის ლანგერჰანსის-უჯრედოვანი გრანულომატოზი (ჰისტიოციტოზი) არის ლანგერჰანსის-უჯრედოვანი გრანულომატოზების ერთ-ერთი სახე, რომელიც გავლენას ახდენს ფილტვებსა და სხვა ორგანოებზე (მაგალითად ჰიპოფიზი ან სისხლის თეთრი უჯრედები). დაავადების გამომწვევი მიზეზი უცნობია. გვხვდება ძალიან იშვიათად, ძირითადად თეთრკანიანებში 20-დან 40 წლამდე ასაკში, განსაკუთრებით მწეველებში. დაავადება იწყება ჰისტიოციტების (უჯრედები რომლებიც ბოჭავენ უცხო სხეულებს) და უფრო იშვიათ შემთხვევაში ეოზინოფილების (უჯრედები, რომლებიც იწვევენ ალერგიულ რეაქციას) ფილტვებში ინფილტრაციით.

სიმპტომები

პაციენტების დაახლოებით 15%-ს არ აღენიშნება სიმპტომები. დიაგნოსტირება ხდება შემთხვევით, გულმკერდის რენტგენის სხვა მიზეზით გადაღების დროს. დანარჩენ პროცენტს ახასიათებს ხველა, სუნთქვის გაძნელება, ცხელება, გულმკერდის ტკივილი, საერთო სისუსტე და წონაში კლება. პნევმოთორაქსი არის ხშირი გართულება ცისტების გასკდომის გამო. ის ვლინდება დაავადებული პაციენტების 15-25%-ში და შეიძლება იყოს პირველი სიმპტომების მიზეზი. ნაწიბურების განვითარების გამო ფილტვის ქსოვილი ხისტი ხდება და შედეგად ქვეითდება მის მიერ სისხლში ჟანგბადის მიწოდების უნარი. პაციენტების ნაწილს შეიძლება აღენიშნოს სისხლიანი ხველაც (ჰემოპტიზი).

ზოგიერთ შემთხვევაში დაავადება მიმდინარეობს ძვლების ტკივილით ან პათოლოგიური მოტეხილობებით (მოტეხილობა, რომელიც ვითარდება მცირე ტრავმის დროსაც კი, ვინაიდან დაავადების გამო ძვლის ქსოვილი განლეულია). პაციენტების 15%-ში ვლინდება უშაქრო დიაბეტიც. ეს მაშინ ხდება, როცა ჰისტიოციტები ზემოქმედებენ ჰიპოთალამუსზე. პაციენტები გამოყოფენ დიდი რაოდენობით განზავებულ შარდს. უშაქრო დიაბეტის დროს უფრო ცუდი პროგნოზი და გამოსავალია.

დიაგნოზი

დიაგნოსტირება ხდება გულმკერდის რენტგენოგრაფიით, სადაც ვლინდება გადიდებული ჯირკვლები, მცირე ზომის ცისტები (ფოროვანი ზედაპირი) და სხვა ტიპური ცვლილებები, რაც დაავადებისთვისაა დამახასიათებელი. კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT) გამოავლენს დეტალურ ცვლილებებს დიაგნოზის დასაზუსტებლად. რენტგენოლოგიურად ასევე შეიძლება აღინიშნოს ძვლების დაზიანებაც. ფილტვის ფუნქციური ტესტებით აირის მოცულობა ფილტვებში დაქვეითებულია. თუ კომპიუტერული ტომოგრაფიით საბოლოო დიაგნოსტირება ვერ ხდება, დამატებით ინიშნება ბიოფსია. ბიოფსია ჩვეულებრივ ტარდება ბრონქოსკოპის საშუალებით.

პროგნოზი და მკურნალობა

პაციენტების ნახევრის სიცოცხლის ხანგრძლივობა 12 წელზე მეტია. სიკვდილის მიზეზი უმეტესად სუნთქვის უკმარისობა ან ფილტვისმიერი გულის განვითარებაა. როდესაც პაციენტები თავს ანებებენ თამბაქოს, მდგომარეობა უმჯობესდება შემთხვევათა ერთ მესამედში. დაავადებას მკურნალობენ კორტიკოსტეროიდებით და იმუნოსუპრესანტებით, მაგალითად ციკლოფოსფამიდით, თუმცაღა არც ერთი მკურნალობის სქემა არ არის წამყვანი.