სისტემური სკლეროზი (სკლეროდერმია) იშვიათი, ქრონიკული დაავადებაა, ხასიათდება დეგენერაციული ცვლილებებით და ნაწიბუროვანი ქსოვილის გამრავლებით კანში, სახსრებსა და შინაგან ორგანოებში, ასევე სისხლძარღვების დაზიანებით.
სისტემური სკლეროზის მიზეზები უცნობია. დაავადება 4-ჯერ უფრო ხშირია ქალებს შორის, ვიდრე მამაკაცებში და იშვიათია პატარებში. დაავადების სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს, როგორც შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადების ნაწილი ან შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადების მქონე პაციენტს განუვითარდეს მძიმე ფორმის სისტემური სკლეროზი. ზოგჯერ სისტემური სკლეროზი განსაზღვრული ფორმითაა, მაგალითად, დაზიანებულია მხოლოდ კანი ან კანის გარკვეული უბნები ან ვლინდება, როგორც CREST სინდრომი. დაავადება ხშირად იწვევს მთელ სხეულში გავრცელებულ დაზიანებას (ეწოდება დიფუზური ან გენერალიზებული სისტემური სკლეროზი).
სისტემური სკლეროზის ჩვეული, საწყისი სიმპტომია თითების დაბოლოებებზე კანის შეშუპება, შემდეგ გასქელება და დაჭიმვა. ასევე ხშირია რეინოს სინდრომი – რომლის დროსაც, სიცივის ზემოქმედებით ან ემოციურ სტრესთან დაკავშირებით, თითები უეცრად და დროებით ფერმკრთალი ხდება და თან ახლავს ჩხვლეტის შეგრძნება ან დაბუჟება, ტკივილი ან ორივე ერთად. ზოგჯერ, თითები ლურჯდება. არცთუ იშვიათად, სისტემური სკლეროზის პირველი ნიშნებია: ბოყინი, ყლაპვის გაძნელება და ქოშინი. ადრეულ სიმპტომებს თან ახლავს რამდენიმე სახსრის ტკივილი. შესაძლებელია კუნთების ანთება (პოლიმიოზიტი) ტკივილით და სისუსტის განვითარებით.
კანის ცვლილებები: სისტემური სკლეროზის დროს კანის ვრცელი უბნები ან მხოლოდ თითები ზიანდება (სკლეროდაქტილია). შეიძლება დაავადება მხოლოდ ხელების კანის დაზიანებით შემოიფარგლოს. სხვა შემთხვევაში, დაავადება პროგრესირებს. კანი უფრო უხეში, მბზინავი და ჩვეულებრივზე მეტად მუქი ხდება. სახის კანი იჭიმება, იმგვარად, რომ ზოგჯერ სახის გამომეტყველების შეცვლა შეუძლებელია. თითებზე, გულმკერდზე, ტუჩებსა და ენაზე გაფართოებული სისხლძარღვები (ტელეანგიექტაზია, რომელიც ხშირად ობობას ქსელს წააგავს) ჩნდება. კალციუმის შემცველი ბორცვები ვითარდება თითებზე, სხვა ძვლებზე ან სახსრებზე. თითების წვერებზე ან სახსრებთან წყლულები წარმოიქმნება.
სახსრების დაზიანება: მუხლის ქვემოთ, იდაყვთან და მაჯის არეში, ანთებადი ქსოვილების ერთმანეთთან ხახუნის დროს, ხრაშუნისმაგვარი ხმიანობის მოსმენა ან შეგრძნებაა შესაძლებელი. კანის ნაწიბუროვანი ცვლილების გამო, ზოგჯერ თითები, მაჯა და იდაყვი ფიქსირებულ პოზიციაშია გახევებული (კონტრაქტურის ჩამოყალიბება).
კუჭ-ნაწლავის სისტემის ცვლილება: ნაწიბუროვანი ქსოვილის გამრავლება, ძირითადად, საყლაპავის (მილი, რომელიც პირის ღრუს კუჭთან აკავშირებს) ქვედა ნაწილს აზიანებს. დაზიანებული საყლაპავი კუჭის მიმართულებით საკვებს სათანადოდ ვეღარ ატარებს. სისტემური სკლეროზის მქონე მრავალ პაციენტს ყლაპვის გაძნელება და გულძმარვა უვითარდება. შემთხვევათა 33%-ში საყლაპავის ლორწოვანში პათოლოგიური უჯრედების ზრდა იწყება (ბარეტის საყლაპავი), რაც ფიბროზული რგოლით საყლაპავის შევიწროების (სტრიქტურის) ან კიბოს განვითარების რისკს ზრდის. ნაწლავების დაზიანება, აფერხებს საკვების ათვისებას (მალაბსორბცია) და იწვევს წონის კლებას.
ფილტვებისა და გულის ცვლილებები: სისტემური სკლეროზის დროს ფილტვებში ფიბროზული ქსოვილი გროვდება, რაც ფიზიკური დატვირთვისას ქოშინს იწვევს. ფილტვების სისხლძარღვების დაზიანების (კედლის გასქელება) გამო, მასში სისხლის გაატარება ფერხდება და შედეგად არტერიებში სისხლის წნევა მატულობს (მდგომარეობას პულმონური ჰიპერტენზია ეწოდება). სისტემურმა სკლეროზმა სიცოცხლისათვის საშიში მდგომარეობები შეიძლება გამოიწვიოს, როგორიცაა გულის უკმარისობა და რითმის დარღვევა.
თირკმლების დაზიანება: სისტემურმა სკლეროზმა თირკმლების მძიმე დაავადება შეიძლება გამოიწვიოს. თირკმლების დაზიანების პირველი ნიშანი წნევის უეცარი, პროგრესირებადი მატებაა. მაღალი არტერიული წნევა სავალალო ნიშანია, მიუხედავადი იმისა, რომ სამკურნალო საშუალებებით არტერიული წნევის კონტროლი ხერხდება.
CREST სინდრომი: ამ სინდრომს ასევე ეწოდება კანის ლიმიტირებული სისტემური სკლეროზი, ეს დაავადების შედარებით ნაკლებად მძიმე ფორმაა, რომელიც შინაგანი ორგანოების მძიმე დაზიანებას არ იწვევს. სინდრომის სახელწოდება სიმპტომების დასახელებათა აბრევიატურაა: კალციუმის დეპოზიტები კანსა და მთელ სხეულში (Calcium deposits), რეინოს სინდრომი (Raynaud’s syndrome), საყლაპავის დისფუნქცია (sophageal dysfunction), სკლეროდაქტილია (Sclerodactyly – კანის დაზიანება თითებზე) და ტელეანგიექტაზია (Telangiectasia – დილატირებული სისხლძარღვები). კანის დაზიანება თითებით შემოიფარგლება. CREST სინდრომის მქონე დაავადებულებს, შეიძლება პულმონური ჰიპერტენზია განუვითარდეთ, რაც გულის და ფილტვების უკმარისობას განაპირობებს. ნაწიბუროვანი ქსოვილის გამრავლების გამო, ღვიძლიდან გამომავალი სადინარების დახშობამ ღვიძლის დაზიანება (ბილიარული ციროზი) და სიყვითლე შეიძლება გამოიწვიოს.
სისტემური სკლეროზის დიაგნოზი კანის და შინაგანი ორგანოების დამახასიათებელი ცვლილებების მიხედვით ისმება. სიმპტომები, შეიძლება სხვა მდგომარეობების გამოვლინების მსგავსი იყოს, თუმცა მთავარი ნიშნები, ჩვეულებრივ, განმასხვავებელია. მხოლოდ ლაბორატორიული ტესტებით სისტემური სკლეროზის დიაგნოსტიკა შეუძლებელია, ვინაიდან კვლევის შედეგები, სიმპტომების მსგავსად, მნიშვნელოვნად ცვალებადია. სისხლში ანტინუკლეარული ანტისხეულების არსებობა, დაავადებულების 90%-ზე მეტს აღენიშნება. ცენტრომერების (ქრომოსომის ნაწილი) საწინააღმდეგო ანტისხეულები CREST სინდრომის მქონეებს შორის ხშირად ვლინდება. გენერალიზებული, დიფუზური ფორმის დროს, ხშირია განსხვავებული ანტისხეულები (ანტი-ტოპოიზომერაზა).
ზოგჯერ სისტემური სკლეროზი სწრაფად პროგრესირებს და ფატალური შედეგით მთავრდება. სხვა შემთხვევაში, შინაგანი ორგანოების ცვლილებებამდე ათწლეულით ადრე, მხოლოდ კანი ზიანდება, მიუხედავად ამისა, შინაგანი ორგანოების პრობლემები (როგორიცაა საყლაპავის დაზიანება) თითქმის გარდაუვალია CREST სინდრომის შემთხვევაშიც კი. დაავადების მიმდინარეობა არაპროგნოზირებადია. დიაგნოზის დასმის შემდეგ პაციენტების 65%-ზე მეტი ცოცხლობს 10 წელზე ხანგრძლივად. პროგნოზი უარესდება გულის, ფილტვების ან განსაკუთრებით, თირკმლების დაზიანებისას.
ვერც ერთი მედიკამენტი ვერ აფერხებს სისტემური სკლეროზის პროგრესირებას. თუმცა, შესაძლებელია გარკვეული სიმპტომებისა და ორგანოთა დაზიანების შემცირება. არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები (აასს-ები) ამცირებს სახსროვან ტკივილს. თუ დაავადებულს პოლიმიოზიტით გამოწვეული სისუსტე აქვს, საჭიროებს კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობას. ფილტვების დაზიანების შემთხვევაში, ეფექტურია იმუნოსუპრესიული საშუალებები, როგორიცაა ციკოფოსფამიდი და აზათიოპრინი. პულმონური ჰიპერტენზიის სამკურნალოდ ბოსენტანი ან ეპოპროსტენოლი გამოიყენება. შეიძლება საჭირო გახდეს ანტიკოაგულანტის დანიშვნა.
გულძმარვის შესამსუბუქებლად რეკომენდებულია კვება მცირე ულუფებით, ანტაციდების, პროტონული ტუმბოს ინჰიბიტორების მიღება, რომელიც თრგუნავს კუჭში მჟავას გამომუშავებას. ასევე შედეგიანია სასთუმლის შემაღლება. ნაწიბუროვანი ქსოვილით შევიწროებული ადგილები საყლაპავში ქირურგიული გზით ფართოვდება (დილატირდება). ტეტრაციკლინი და სხვა ანტიბიოტიკები დაზიანებულ ნაწლავში ბაქტერიების ჭარბი ზრდით გამოწვეული მალაბსორბციის პრევენციას ახდენს. რეინოს სინდრომის გამოვლინებებს კალციუმის არხების ბლოკერები (როგორიცაა ნიფედიპინი) ამსუბუქებს, თუმცა შეიძლება კუჭის მჟავე შიგთავსის რეფლუქსი გააძლიეროს. მაღალი არტერიული წნევის სამკურნალო საშუალებები, განსაკუთრებით ანგიოტენზინის ფერმენტის ინჰიბიტორი (აგფ), ეფექტურია თირკმლების დაავადების სამკურნალოდ.
ფიზიკური თერაპია და ვარჯიში ეხმარება კუნთოვანი სიძლიერის შენარჩუნებაში, თუმცა სახსრების კონტრაქტურების განვითარების და "გაყინვის" სრულყოფილი პრევენცია ვერ ხერხდება.