ჰიპოპიტუიტარიზმი ნიშნავს ჰიპოფიზის ფუნქციის დაქვეითებას, რაც მისი ერთი ან მეტი ჰორმონის ნაკლებობას იწვევს.

• ჰიპოპიტუიტარიზმი შეიძლება რამდენიმე დარღვევამ გამოიწვიოს, მათ შორის ზოგმა ანთებითმა დაავადებამ, სიმსივნემ ან სისხლის არასაკმარისად მიწოდებამ.

• სიმპტომები იმაზეა დამოკიდებული, თუ რომელი ჰორმონის ნაკლებობა ვითარდება. შეიძლება გამოვლინდეს ტანდაბლობა, უნაყოფობა, სიცივის აუტანლობა, დაღლილობა და მშობიარობის შემდეგ რძის გამომუშავების უუნარობა.

• დიაგნოზი ეფუძნება სისხლში ჰიპოფიზის ჰორმონების დონის განსაზღვრას და ამ ჯირკვლის გამოსახულებით კვლევებს.

• მკურნალობა მიმართულია არასაკმარისი ჰორმონების ჩანაცვლებისკენ ხელოვნურად შექმნილი ნივთიერებებით, მაგრამ ზოგჯერ საჭირო ხდება ჰიპოფიზის სიმსივნეების ამოკვეთა ან დასხივება.

ჰიპოპიტუიტარიზმი იშვიათი დაავადებაა და მას რამდენიმე მიზეზი შეიძლება ჰქონდეს, მათ შორის ჰიპოფიზის სიმსივნეები და სისხლის მიმოქცევის მოშლა.

სიმპტომები და გართულებები

ზოგჯერ სიმპტომები შეიძლება უეცრად და მკვეთრად გამოვლინდეს, თუმცა, უფრო ხშირად, ისინი თანდათან ვითარდება და დიდხანს რჩება შეუმჩნეველი. სიმპტომების ხასიათი დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელი ჰორმონის ნაკლებობა აღინიშნება. ზოგჯერ მხოლოდ ერთი ჰორმონის გამომუშავება ქვეითდება. თუმცა, როგორც წესი, ერთდროულად რამდენიმე ჰორმონის შემცველობა იკლებს (პანჰიპოპიტუიტარიზმი). ზრდის და ფოლიკულმასტიმულირებელი ჰორმონების დონე ხშირად უფრო ადრე ქვეითდება, ვიდრე ფარისებრი ჯირკვლის მასტიმულირებელი და ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონებისა.

ზრდის ჰორმონის ნაკლებობა: ბავშვობაში ზრდის ჰორმონის შემცველობის დაქვეითება, როგორც წესი, ზრდაში შეფერხებასა და ტანდაბლობას (ქონდრისკაცობას) იწვევს. ზრდასრულებში კი ამ ნივთიერებების ნაკლებობა სიმაღლეზე გავლენას არ ახდენს, რადგან ძვლებს უკვე დამთავრებული აქვთ ზრდა. თუმცა, შესაძლოა, გაიზარდოს ცხიმოვანი ქსოვილის მოცულობა, შემცირდეს კუნთების მასა, გათხელდეს ძვლები, აღინიშნოს ენერგიის ნაკლებობა და სიცოცხლის ხარისხის დაქვეითება.

გონადოტროპინების (ფოლიკულმასტიმულირებელი და მალუტეინიზებელი ჰორმონების) ნაკლებობა: ქალბატონებში მენოპაუზამდე ამ ჰორმონების სიმცირე მენსტრუაციის შეწყვეტას (ამენორეა), უნაყოფობას, საშოს სიმშრალესა და ზოგი მდედრობითი სასქესო ნიშნის გაქრობას იწვევს. მამაკაცებში ამ ნივთიერების ნაკლებობის შედეგად სათესლე ჯირკვლების განლევა (ატროფია) ხდება, მცირდება სპერმის წარმოქმნა და შედეგად ვითარდება უნაყოფობა, ასევე, ქრება ზოგიერთი მამრობითი სასქესო ნიშანი. მალუტეინიზებელი და ფოლიკულმასტიმულირებელი ჰორმონების ნაკლებობა კალმანის სინდრომის დროსაც გვხვდება. ამ დროს პაციენტს შესაძლოა ასევე აღენიშნებოდეს კურდღლის ტუჩი ან მგლის ხახა, ფერების სიბრმავე და ყნოსვის შეგრძნების უქონლობა.

ფარისებრი ჯირკვლის მასტიმულირებელი ჰორმონის ნაკლებობა: თირეოიდმასტიმულირებელი ჰორმონის სიმცირე ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციის დაქვეითებას იწვევს (ანუ ჰიპოთირეოიდიზმს), რაც ვლინდება ისეთი სიმპტომებით, როგორიცაა: ცნობიერების აბნევა, სიცივის აუტანლობა, წონაში მატება, შეკრულობა და კანის სიმშრალე. თუმცა, ჰიპოთირეოიდიზმის შემთხვევათა უმრავლესობის მიზეზი თავად ფარისებრი ჯირკვლის პრობლემაა და არა ჰიპოფიზის ჰორმონების ნაკლებობა.

ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონის ნაკლებობა: ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონის (აკტჰ) სიმცირე თირკმელზედა ჯირკვლის ფუნქციის დაქვეითებას განაპირობებს, რაც ვლინდება დაღლილობით, დაბალი არტერიული წნევით, სისხლში შაქრის ნაკლებობითა და სტრესის ამტანობის შემცირებით. ეს ჰიპოფიზის ჰორმონების ნაკლებობის სხვადასხვა ვარიანტიდან ყველაზე საშიში მდგომარეობაა. თუკი ორგანიზმში აკტჰ საერთოდ ვერ წარმოიქმნა, ადამიანი შეიძლება დაიღუპოს.

პროლაქტინის ნაკლებობა: პროლაქტინის სიმცირის გამო, ქალის სარძევე ჯირკვლებში მშობიარობის შემდეგ რძის წარმოქმნა არ ხდება. ჰიპოფიზის ამ და სხვა ჰორმონების ნაკლებობის ერთ-ერთი მიზეზი შიჰანის სინდრომია – ბავშვის გაჩენის შემდეგ განვითარებული იშვიათი გართულება. იგი, როგორც წესი, მშობიარობის პროცესში დიდი რაოდენობით სისხლის დაკარგვისა და შოკის გამო ვითარდება, რაც ჰიპოფიზის ნაწილობრივ დაზიანებას იწვევს. სიმპტომები მოიცავს დაღლილობას, ბოქვენსა და იღლიაში თმის გაცვენას, რძის წარმოქმნის უუნარობას. პროლაქტინის ნაკლებობას მამაკაცებში რაიმე ცნობილი მავნე ეფექტი არ აქვს.

დიაგნოზი

ჰიპოფიზის ფუნქცია სხვა ჯირკვლების სტიმულაციაა. შესაბამისად, მისი ჰორმონების ნაკლებობა დაქვემდებარებული ორგანოების ჰორმონების სიმცირეს იწვევს. ამიტომაც, ექიმს ჰიპოფიზის დაავადებაზე ეჭვი მაშინ მიაქვს, როცა პაციენტს სხვა ჯირკვლის ფუნქციის მოშლა უვლინდება, მაგ. ფარისებრის ან თირკმელზედა ჯირკვლის. თუკი სიმპტომები მრავალი ენდოკრინული ორგანოს დისფუნქციაზე მიუთითებს, ექიმს ეჭვი ჰიპოპიტუიტარიზის ან პოლიგლანდულური უკმარისობის სინდრომის არსებობაზე მიაქვს.

პაციენტის ჯანმრთელობის შეფასება თავიდან ხშირად ჰიპოფიზში წარმოქმნილი ჰორმონების დონის გაზომვით იწყება, მისი სამიზნე ორგანოს ჰორმონის შემცველობასთან ერთად. მაგალითად, ჰიპოფიზის დაავადებით გამოწვეული ჰიპოთირეოიდიზმის დროს პაციენტის სისხლში ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონის დონე დაქვეითებულია. ასევე დაქვეითებულია ჰიპოფიზის მიერ წარმოქმნილი თირეოიდმასტიმულირებელი ჰორმონის დონე. ამის საპირისპიროდ, თავად ფარისებრი ჯირკვლის პრობლემით გამოწვეული ჰიპოთირეოიდიზმის დროს თირეოიდული ჰორმონის დონე დაბალია, თირეოიდმასტიმულირებლისა კი – მაღალი.

ჰიპოფიზის მიერ ზრდის ჰორმონის წარმოქმნის შეფასება ძნელია, რადგან არ არსებობს კვლევა, რომელიც ზუსტად გაზომავდა მას. ორგანიზმში ზრდის ჰორმონი დღეში რამდენჯერმე, ნაწილ-ნაწილ გამოთავისუფლდება და სწრაფად მოიხმარება. შესაბამისად, რომელიმე მომენტში სისხლში მისი დონის განსაზღვრით შეუძლებელია იმის თქმა, დღის განმავლობაში ჰორმონი საკმარისად გამომუშავდება თუ არა. ამის ნაცვლად ექიმები იკვლევენ სისხლში ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორის (IGF-1) შემცველობას. ამ ნივთიერების წარმოქმნას ზრდის ჰორმონი არეგულირებს. მისი დონე შედარებით ნელა იცვლება და პროპორციულია ჰიპოფიზის მიერ გამომუშავებული ზრდის ჰორმონის საშუალო რაოდენობისა. ჩვილებსა და პატარა ბავშვებში ექიმმა შეიძლება მსგავსი ნივთიერების, IGF-ის შემაკავშირებელი ცილა-3-ის შემცველობა განსაზღვრონ.

იმის გამო, რომ მალუტეინიზებელი და ფოლიკულმასტიმულირებელი ჰორმონების დონე იცვლება მენსტრუაციული ციკლის განმავლობაში, ქალებში მათი ანალიზის შედეგების ინტერპრეტაცია რთულია. თუმცა, მენოპაუზის შემდეგ იმ ქალბატონებში, რომლებიც ესტროგენს არ იღებენ, ამ ორივე ჰორმონის შემცველობა, ჩვეულებრივ, მაღალია.

აკტჰ-ის წარმოქმნას აფასებენ მისი სამიზნე ჰორმონის (კორტიზოლის) დონის გაზომვით სტიმულაციის შემდეგ, მაგ. ინსულინის შეყვანითა და სისხლში შაქრის დაქვეითებით. თუ კორტიზოლის შემცველობა არ შეიცვალა, აკტჰ-ის დონე კი ნორმაში ან დაბალია, ადრენოკორტიკოტროპინის არასაკმარისი წარმოქმნის დიაგნოზი ისმება.

სისხლის ანალიზებით ჰიპოპიტუიტარიზმის დადასტურების შემდეგ ამ ჯირკვლის გამოსაკვლევად, კერძოდ, მისი სტრუქტურული დარღვევების აღმოსაჩენად კომპიუტერული ტომოგრაფია (კტ) ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (მრტ) ინიშნება. კტ-ითა და მრტ-ით შესაძლებელია ინახოს ჯირკვალში ქსოვილის პათოლოგიური ზრდის ცალკეული, ადგილობრივი კერები ან ამ ორგანოს მთლიანად გადიდება, ან დაპატარავება. ჰიპოფიზის მკვებავი სისხლძარღვების გამოკვლევა თავის ტვინის ანგიოგრაფიით შეიძლება.

მკურნალობა

მკურნალობა მიმართულია ჰიპოფიზის ჰორმონების ნაკლებობის მიზეზის აღმოფხვრისკენ, როცა ეს შესაძლებელია, მაგ. სიმსივნის შემთხვევაში. წარმონაქმნის ქირურგიული წესით ამოკვეთა ხშირად მკურნალობის პირველი და ყველაზე გამართლებული გზაა. ამასთან, ოპერაციის შედეგად მსუბუქდება სიმსივნის ზეწოლით გამოწვეული სიმპტომები და მხედველობის პრობლემები. გარდა იმ შემთხვევებისა, როცა წარმონაქმნი ძალიან დიდია, ოპერაცია შეიძლება ცხვირისმხრივი მიდგომით ჩატარდეს (ტრანსსფენოიდულად).

ზოგჯერ, სიმსივნური ქსოვილის გასანადგურებლად, ჰიპოფიზის მაღალი ძაბვით ან პროტონული სხივით დასხივებას მიმართავენ. დიდი ზომის წარმონაქმნის არსებობის ან თურქული კეხის მიღმა გავრცელების შემთხვევაში, სიმსივნის ამოკვეთა მხოლოდ ოპერაციით შეუძლებელი ხდება. ამ დროს ექიმები ქირურგიული ჩარევის შემდეგ დარჩენილი სიმსივნური უჯრედების მოსაკლავად მაღალძაბვიან სხივურ თერაპიას იყენებენ. ჰიპოფიზის დასხივება მისი ფუნქციის თანდათან დაქვეითებას იწვევს. ეს შეიძლება იყოს ნაწილობრივი ან სრული. ამის გამო, დაქვემდებარებული ორგანოების ფუნქცია პირველ წელს 3-6 თვეში ერთხელ ფასდება და შემდეგ – ყოველწლიურად. პროლაქტინის წარმომქმნელი სიმსივნეების მკურნალობა დოფამინის მსგავსად მოქმედი წამლებით შეიძლება, მაგ. ბრომკრიპტინით ან კაბერგოლინით. ეს მედიკამენტები სიმსივნის დაპატარავებასა და სისხლში პროლაქტინის შემცველობის დაქვეითებას იწვევენ.

თუკი ჰორმონების ნაკლებობის მიზეზის გამოსწორება შეუძლებელია, მაგ. როცა ამას ჰიპოფიზში სისხლის მიმოქცევის მოშლა იწვევს, მკურნალობა მიმართულია დანაკლისის ანაზღაურებისკენ და ძირითადად სამიზნე ჰორმონების ჩანაცვლებითი თერაპია ტარდება. მაგალითად, თირეოიდმასტიმულირებელი ჰორმონის ნაკლებობის შემთხვევაში, პაციენტს ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონი ენიშნება. აკტჰ-ის სიმცირის დროს მკურნალობა თირკმელზედა ჯირკვლის ჰორმონებით ტარდება, მაგ. ჰიდროკორტიზონით. მალუტეინიზებელი და ფოლიკულმასტიმულირებელი ჰორმონების ნაკლებობას ესტროგენით, პროგესტერონით ან ტესტოსტერონით მკურნალობენ.

ზრდის ჰორმონის სიმცირის დროს პირდაპირ მისი ჩანაცვლებითი თერაპია ტარდება და არა სამიზნე ნივთიერებებისა. ზრდის ჰორმონი აუცილებლად ინექციით შეჰყავთ. ამ დარღვევის არსებობისას, თუკი ბავშვებს ზრდის ჰორმონით ჩანაცვლებით თერაპიას ძვლების ზრდის ფირფიტის დახურვამდე დაუწყებენ, ქონდრისკაცობის თავიდან აცილებაა შესაძლებელი. ეს ჰორმონი ამჟამად ზოგ ზრდასრულ პაციენტშიც გამოიყენება მისი ნაკლებობის დროს. მკურნალობის მიზანია სხეულში ცხიმოვანი და კუნთოვანი ქსოვილის შემცველობის გამოსწორება, ძვლის სიმკვრივის გაზრდა და სიცოცხლის ხარისხის გაუმჯობესება.