კუშინგის სინდრომის დროს კორტიკოსტეროიდების სიჭარბე ვითარდება და ხშირად ამის მიზეზი თირკმელზედა ჯირკვლის მიერ ამ ჰორმონების გაძლიერებული წარმოქმნაა.

• კუშინგის სინდრომს ხშირად სიმსივნე იწვევს, რომლის გამოც თირკმელზედა ჯირკვლებში დიდი რაოდენობით კორტიკოსტეროიდები გამომუშავდება;

• დაავადების გამო ტანის არეში ჭარბი ცხიმი გროვდება და სახე ფართო, მრგვალი ხდება;

• კუშინგის სინდრომის დასადგენად ექიმები კორტიზოლის დონეს განსაზღვრავენ;

• სიმსივნის სამკურნალოდ ოპერაცია ან სხივური თერაპიაა საჭირო.

თირკმელზედა ჯირკვლებში კორტიკოსტეროიდების ჭარბად წარმოქმნა შეიძლება გამოწვეული იყოს თავად ამ ორგანოში არსებული პრობლემით ან ჰიპოფიზიდან გაძლიერებული სტიმულაციით. ჰიპოფიზში არსებულმა პათოლოგიამ, მაგ. სიმსივნემ, შესაძლოა კორტიკოტროპინის დიდი რაოდენობით წარმოქმნა გამოიწვიოს – ჰორმონისა, რომელიც თირკმელზედა ჯირკვლებში კორტიკოსტეროიდების გამომუშავებას არეგულირებს. ჰიპოფიზის გარდა კორტიკოტროპინი შეიძლება სხვა ორგანოების სიმსივნეებმაც წარმოქმნას, მაგ., ფილტვის წვრილუჯრედოვანმა კარცინომამ (ამ მდგომარეობას ექტოპიური კორტიკოტროპინის სინდრომი ეწოდება). ზოგჯერ ამ ჰორმონს გამოიმუშავებს კარცინოიდიც, სიმსივნის ერთ-ერთი სახე, რომელიც ორგანიზმში თითქმის ყველგან შეიძლება განვითარდეს.

ზოგჯერ თირკმელზედა ჯირკვალში კეთილთვისებიანი სიმსივნე (ადენომა) წარმოიშობა, რომელიც ჭარბად გამოიმუშავებს კორტიკოსტეროიდებს. თირკმელზედა ჯირკვლის ადენომა საკმაოდ ხშირია. 70 წლის ასაკისთვის იგი მოსახლეობის ნახევარს მაინც აქვს. თუმცა, ადენომების მხოლოდ მცირე ნაწილი წარმოქმნის ჰორმონებს ჭარბად. თირკმელზედა ჯირკვლის ავთვისებიანი სიმსივნეები ძალიან იშვიათია.

კუშინგის სინდრომი იმ ადამიანებშიც ვითარდება, რომლებსაც რაიმე მძიმე დაავადების გამო კორტიკოსტეროიდების დიდი დოზის მიღება უწევთ. სიმპტომები მსგავსია ჰორმონების ჭარბად წარმოქმნით გამოწვეული სინდრომისა. ზოგჯერ ისინი მაშინაც ვითარდება, თუ ადამიანი კორტიკოსტეროიდებს საინჰალაციო ფორმით იყენებს, მაგ., ასთმის გამო ან ადგილობრივად, კანის დაავადების დროს.

სიმპტომები

კორტიკოსტეროიდები ორგანიზმში ცხიმის შემცველობასა და განაწილებაზე ახდენენ გავლენას. მათი სიჭარბისას ცხიმი ტანზე დიდი რაოდენობით გროვდება და განსაკუთრებით შესამჩნევია ზურგის ზედა ნაწილში. კუშინგის სინდრომის დროს სახე ფართო და მრგვალი ხდება (ე.წ. მთვარისებური სახე). ტანის სისქეში ზრდის გამო მკლავები და ხელები არაპროპორციულად წვრილი რჩება. კუნთები ზომაში მცირდება, რაც სისუსტეს იწვევს. კანი თხელდება, ზედ ადვილად ჩნდება სისხლნაჟღენთები და დაჟეჟვის ან გაჭრის შემდეგ ცუდად ხორცდება. მუცელზე შეიძლება იისფერი, სტრიების მსგავსი ზოლები განვითარდეს. კუშინგის სინდრომის მქონე ადამიანები იოლად იღლებიან.

კორტიკოსტეროიდების სიჭარბე დროთა განმავლობაში არტერიული წნევის მომატებას, ძვლების დასუსტებას (ოსტეოპოროზს) და ინფექციებისადმი მედეგობის დაქვეითებას იწვევს. თირკმლის კენჭებისა და შაქრიანი დიაბეტის განვითარების რისკი იზრდება, შესაძლოა ფსიქიკური დარღვევებიც გამოვლინდეს, მაგ., დეპრესია ან ჰალუცინაციები. ქალებში მენსტრუაციული ციკლი არარეგულარული ხდება. კუშინგის სინდრომით დაავადებული ბავშვები ნელა იზრდებიან და ტანდაბლები რჩებიან. ზოგჯერ თირკმელზედა ჯირკვლები ანდროგენებსაც (ტესტოსტერონსა და მსგავს ჰორმონებს) ჭარბად გამოყოფენ, რაც ქალებში სახისა და სხეულის თმიანობას, ზოგადად კი გამელოტებას იწვევს.

დიაგნოზი

კუშინგის სინდრომზე ეჭვის მიტანისას ექიმები სისხლში კორტიზოლის დონეს საზღვრავენ, რომელიც მთავარი კორტიკოსტეროიდული ჰორმონია. ნორმაში მისი შემცველობა მაღალია დილას და დაბალია საღამოს. კუშინგის სინდრომის დროს კორტიზოლის დონე მთელი დღის მანძილზე მომატებულია.

ამ ჰორმონის სიჭარბის შემთხვევაში ექიმმა შეიძლება დექსამეთაზონის დათრგუნვის ტესტი დანიშნოს. ეს წამალი ჰიპოფიზს თრგუნავს და, წესით, თირკმელზედა ჯირკვლებიდან კორტიზოლის გამოყოფის შემცირება უნდა გამოიწვიოს. თუკი კუშინგის სინდრომს ჰიპოფიზიდან გაძლიერებული სტიმულაცია იწვევს, კორტიზოლის დონე მეტ-ნაკლებად დაეცემა, მაგრამ არა იმდენად, როგორც ჯანმრთელ ადამიანში. თუკი კუშინგის სინდრომს სხვა მიზეზი აქვს, კორტიზოლის შემცველობა ისევ მაღალი დარჩება. კორტიკოტროპინის სიჭარბეც თირკმელზედა ჯირკვლის ჭარბ სტიმულაციაზე მიუთითებს.

მიზეზის ზუსტად დასადგენად შეიძლება ჩატარდეს გამოსახულებითი კვლევები, მაგ. ჰიპოფიზის ან თირკმელზედა ჯირკვლების კომპიუტერული ტომოგრაფია (კტ) ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (მრტ), გულმკერდის რენტგენოგრაფია ან ფილტვების კტ. თუმცა, ზოგჯერ არსებული სიმსივნის აღმოჩენა ამ კვლევებითაც ვერ ხერხდება.

თუკი სავარაუდო მიზეზი კორტიკოტროპინის ჭარბი წარმოქმნაა, ზოგჯერ ჰიპოფიზის ვენებიდან იღებენ სისხლს, რათა დადგინდეს, ეს ჯირკვალია თუ არა ზედმეტი რაოდენობით ჰორმონის წყარო.

მკურნალობა

მკურნალობის მეთოდი იმაზეა დამოკიდებული, თუ სადაა პრობლემა: თირკმელზედა ჯირკვლებში, ჰიპოფიზში თუ სხვაგან. ჰიპოფიზის სიმსივნის ამოსაკვეთად ან დასაშლელად შეიძლება ოპერაცია ან სხივური თერაპია დაინიშნოს. თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნეები (ხშირად ადენომები) ქირურგიულად ამოიჭრება. თუკი ეს საკმარისი არ არის, ან სიმსივნე არ არსებობს, შესაძლოა ორივე თირკმელზედა ჯირკვლის მთლიანად ამოკვეთა გახდეს საჭირო. შემდგომ ეს ადამიანები და ასევე ისინიც, ვისაც ჯირკვლების ნაწილი ამოაჭრეს, მთელი სიცოცხლის მანძილზე იღებენ კორტიკოსტეროიდებს. ჰიპოფიზსა და თირკმელზედა ჯირკვლების გარეთ მდებარე სიმსივნეები, რომლებიც ჭარბ ჰორმონებს გამოყოფენ, ქირურგიულად ამოიკვეთება. კორტიზოლის დონის დაქვეითება ზოგიერთი წამლითაც არის შესაძლებელი. ასეთი წამლები, მაგალითად, მეთირაპონი და კეტოკონაზოლი შეიძლება დაინიშნოს, სანამ პაციენტი უფრო გადამწყვეტ მკურნალობას ელოდება, მაგალითად, ოპერაციას.