1. მრავლობითი მიელომა
  2. პლაზმური უჯრედების დაავადებები
  3. სისხლის დაავადებები
მრავლობითი მიელომა

მრავლობითი მიელომა არის პლაზმური უჯრედების ავთვისებიანი სიმსივნე, რომლის დროსაც ეს უჯრედები უკონტროლოდ მრავლდება ძვლის ტვინში და ზოგჯერ სხეულის სხვა ნაწილებშიც.

  • ხშირად ვლინდება ძვლების ტკივილი და მოტეხილობები, შესაძლოა განვითარდეს თირკმლების დაზიანება, იმუნიტეტის დაქვეითება, სისუსტე და ცნობიერების დაბინდვა;

  • დიაგნოზი ეფუძნება ანტისხეულების სხვადასხვა ტიპის რაოდენობის განსაზღვრას სისხლსა და შარდში. დიაგნოზის დასადასტურებლად ხშირად ძვლის ტვინის ბიოფსიაა საჭირო;

  • სამკურნალოდ გამოიყენება ქიმიოთერაპიული საშუალებები და კორტიკოსტეროიდები.

მრავლობითი მიელომა, ჩვეულებრივ, 60 წელზე მეტი ასაკის ადამიანების ხვედრია. გამომწვევი მიზეზი ზუსტად დადგენილი არ არის, მაგრამ დაავადების აღმოცენების სიხშირე ახლო ნათესავებში გენეტიკურ ფაქტორების მნიშვნელობას ხდის სავარაუდოს. შესაძლო მიზეზებად მოიაზრება დასხივება, ბენზენი და სხვა გამხსნელები.

ნორმაში პლაზმური უჯრედები ძვლის ტვინის ყველა უჯრედის 1%-ზე ნაკლებს შეადგენს. მრავლობითი მიელომის დროს, როგორც წესი, ძვლის ტვინში უჯრედების უმრავლესობა სიმსივნური პლაზმური უჯრედებით არის წარმოდგენილი. მათი ასეთი სიჭარბე ცილების წარმოქმნას ზრდის და თრგუნავს ძვლის ტვინის სხვა უჯრედების, მათ შორის ლეიკოციტების, ერითროციტებისა და თრომბოციტების (სისხლის უჯრედისმაგვარი ფირფიტები, რომლებიც თრომბის წარმოქმნაში იღებს მონაწილეობას) განვითარებას. ამასთან, პათოლოგიური პლაზმური უჯრედები თითქმის ყოველთვის დიდი რაოდენობით გამოყოფს ერთი სახის ანტისხეულებს, რასაც თან ახლავს სხვა, ნორმაში არსებული ანტისხეულების რაოდენობის მკვეთრი შემცირება.

ხშირად ავთვისებიანი პლაზმური უჯრედები სიმსივნურ გროვებად ყალიბდება, რაც ძვლების გამოფიტვას იწვევს, განსაკუთრებით მენჯის, ხერხემლის, ნეკნებისა და თავის ქალას ძვლებისა. არცთუ იშვიათად იგივე ხდება სხვადასხვა ორგანოში, მაგალითად, ფილტვებში, ღვიძლსა და თირკმლებში.

სიმპტომები

იმის გამო, რომ პლაზმურუჯრედოვანი სიმსივნე ხშირად ძვლებშია ლოკალიზებული, შესაძლოებელია ძვლების ტკივილი, განსაკუთრებით წელის, ნეკნებისა და თეძოების. სხვა სიმპტომები გართულებების გამო ვითარდება.

გართულებები: პლაზმურუჯრედოვანმა სიმსივნემ შესაძლოა ძვლის სიმკვრივე დააქვეითოს (ოსტეოპოროზი) და დაასუსტოს ისინი, რის გამოც ზოგჯერ მოტეხილობები ვითარდება.

ამასთანავე, სისხლში შეიძლება ძალიან გაიზარდოს ძვლებიდან გამოთავისუფლებული კალციუმის დონე, რაც შეკრულობას, გახშირებულ შარდვას, თირკმლების მხრივ პრობლემებს, სისუსტესა და ცნობიერების დაბინდვას იწვევს.

სისხლის წითელი უჯრედების წარმოქმნის დაქვეითების გამო ხშირია ანემია, რაც სისუსტით, დაღლილობით, სიფერმკრთალით, ზოგჯერ გულის მხრივ დარღვევებით ვლინდება. სისხლის თეთრი უჯრედების წარმოქმნის დაქვეითება ხშირ ინფექციებს იწვევს, რასაც ცხელება და შემცივნება ახლავს. თრომბოციტების ნაკლები რაოდენობით გამომუშავების გამო სისხლის შედედების უნარი შემცირებულია, რის გამოც სისხლჩაქცევები და სისხლდენები ადვილად ვითარდება.

მონოკლონური ანტისხეულების ნაწილები, ე.წ. მსუბუქი ჯაჭვები, ხშირად თირკმლის შემკრებ მილაკებში გროვდება, რაც შეუქცევად ცვლილებებს იწვევს ფილტრაციის დარღვევით და თირკმლების უკმარისობის განვითარებით. შარდში ან სისხლში არსებულ მსუბუქ ჯაჭვებს ბენს-ჯონსის ცილები ეწოდება. ავთვისებიანი უჯრედების მზარდი რიცხვი შარდმჟავას დიდი რაოდენობით წარმოქმნას და შარდით მის გამოყოფას იწვევს, რის გამოც თირკმლებში კენჭები ყალიბდება. ანტისხეულების ზოგიერთი ტიპის დაგროვების გამო თირკმელებსა და სხვა ორგანოებში ამილოიდოზი ვითარდება – მძიმე დაავადება, რომელიც მრავლობითი მიელომის მქონეთა მცირე ნაწილს ემართება.

იშვიათ შემთხვევაში, სისხლის გასქელების გამო, ირღვევა მისი მიმოქცევა კანში, ხელისა და ფეხის თითებში, ცხვირში, თირკმლებსა და თავის ტვინში – ვითარდება ე.წ. ჰიპერვისკოზურობის სინდრომი.

დიაგნოზი

მრავლობითი მიელომის დიაგნოზი შესაძლოა სიმპტომების გამოვლინებამდე დაისვას იმ შემთხვევებში, როცა სხვა მიზეზის გამო გაკეთებულ ანალიზებში სისხლში ცილის რაოდენობის მომატება, შარდში კი ცილის არსებობა დადგინდება. ზოგჯერ რენტგენოგრაფიითაც შემთხვევით აღმოჩნდება ხოლმე ძვლოვანი ქსოვილის განლევა. ეს პროცესი მთელ სხეულშია გავრცელებული, უფრო ხშირად კი რენტგენზე ჩანს ძვლებში განცალკევებული, მრგვალი დეფექტების სახით.

მრავლობითი მიელომის არსებობის შესახებ ვარაუდის საფუძველია შემდეგი სიმპტომები: წელის ან სხეულის სხვა ნაწილში ძვლების ტკივილი, დაღლილობა, ცხელება და სისხლჩაქცევები. სისხლის ანალიზებით შესაძლოა გამოვლინდეს ანემია, თეთრი უჯრედებისა და თრომბოციტების რიცხვის შემცირება ან თირკმლების უკმარისობა.

ანალიზებიდან ყველაზე ზუსტია სისხლისა და შარდის ცილების ელექტროფორეზი და იმუნოელექტროფორეზი. მათი მეშვეობით შესაძლებელია ერთი რომელიმე სახის ანტისხეულის სიჭარბის აღმოჩენა, რაც მრავლობითი მიელომის შემთხვევათა უმრავლესობაში აღინიშნება. შეისწავლება ანტისხეულების ტიპების შემცველობა, განსაკუთრებით IgG, IgA და IgM-ის.

კალციუმის დონეც ხშირად იზომება. შარდი 24 საათის განმავლობაში გროვდება და მასში ცილის რაოდენობა და ტიპები განისაზღვრება. მრავლობითი მიელომის შემთხვევათა ნახევარში შარდში ბენს-ჯონსის ცილის არსებობა დგინდება.

ძვლის ტვინის ასპირაცია და ბიოფსია დიაგნოზის დასადასტურებლად არის საჭირო. მრავლობითი მიელომის არსებობისას ვლინდება ფენებისა და გროვების სახით განლაგებული უჩვეულო შესახედაობის პლაზმური უჯრედების დიდი რაოდენობა.

ზემოხსენებულის გარდა, პროგნოზის განსაზღვრისთვის სისხლის სხვა გამოკვლევებიც ტარდება. სისხლში ბეტა-2-მიკროგლობულინის სიჭარბე და ალბუმინის ნაკლებობა არაკეთილსაიმედო პროგნოზის – სიცოცხლის ხანგრძლივობის მოსალოდნელი შემცირების – მაჩვენებელია და, იმავდროულად, მკურნალობის მეთოდების შერჩევაზეც ახდენს გავლენას.

მკურნალობა და პროგნოზი

მრავლობითი მიელომის მკურნალობაში, უკანასკნელ ხანებში მნიშვნელოვანი წინსვლის მიუხედავად, ეს დაავადება არ იკურნება. სამედიცინო ჩარევის მიზანია სიმპტომებისა და გართულებების თავიდან აცილება ან შემსუბუქება, პათოლოგიური პლაზმური უჯრედების განადგურება და დაავადების პროგრესირების შეფერხება.

სამკურნალოდ გამოყენებული მედიკამენტებიდან ყველაზე ხშირად ეფექტურია კორტიკოსტეროიდები, მაგალითად, პრედნიზონი, მეთილპრედნიზოლონი ან დექსამეტაზონი, თუმცა ბევრი ახალი და იმედის მომცემი საშუალებაც გამოჩნდა. ქიმიოთერაპია აფერხებს პათოლოგიური პროცესის გაღრმავებას სიმსივნური პლაზმური უჯრედების განადგურების ხარჯზე. ამ დროს, პათოლოგიურთან ერთად, ნორმალური უჯრედებიც იღუპება, ამიტომ დროდადრო სისხლის ანალიზი ტარდება და, თუ ნორმალური თეთრი უჯრედების ან თრომბოციტების რაოდენობა ძალიან შემცირებულია, დოზა იცვლება. მელფალანი და, უფრო იშვიათად, ციკლოფოსფამიდი ის ქიმიოთერაპიული საშუალებებია, რომლებსაც ყველაზე ხშირად ნიშნავენ კორტიკოსტეროიდებთან ერთად. ეფექტურია დოქსირუბიცინი და უფრო ახალი, ქიმიურად მისი მსგავსი მედიკამენტები. პაციენტთა თითქმის ერთ მესამედზე კარგად მოქმედებს თალიდომიდი ან ბორტეზომიბი, მათი დანიშვნა ქიმიოთერაპიულ საშუალებებთან ან კორტიკოსტეროიდებთან ერთად კიდევ უფრო ზრდის ეფექტურობას. მრავლობითი მიელომის დროს ასევე გამოიყენება თალიდომიდის მსგავსი ახალი მედიკამენტი, ლენალიდომიდი, განსაკუთრებით რთულად სამკურნალო ან ხელახლა განვითარებულ შემთხვევებში. ლენალიდომიდისა და კორტიკოსტეროიდების ერთად დანიშვნა ზრდის მკურნალობის ეფექტურობას.

სადღეისოდ მედიკამენტების სხვადასხვა კომბინაცია ინიშნება. ერთ-ერთი მათგანია რამდენიმე თვის ხანგრძლივობის ტრადიციული ქიმიოთერაპიის შემდეგ მაღალდოზიანი ქიმიოთერაპიის გამოყენება. ეს უკანასკნელი ძვლის ტვინში სისხლის ნორმალურ უჯრედებს ანადგურებს. მკურნალობის დაწყებამდე პაციენტს ღეროვან უჯრედებს (არადიფერენცირებულ უჯრედებს, რომლებიც სისხლის უმწიფარ უჯრედებად გადაიქცევა, შემდეგ მწიფდება და წარმოქმნის ერითროციტებს, ლეიკოციტებსა და თრომბოციტებს) უღებენ, მაღალდოზიანი ქიმიოთერაპიის დასრულების შემდეგ ამ უჯრედებს ორგანიზმში უკან აბრუნებენ (გადანერგავენ). ეს პროცედურა 70 წელზე ნაკლები ასაკის პაციენტებს უტარდება.

ძლიერ ტკივილგამაყუჩებლებსა და დაზიანებული ძვლების სხივურ თერაპიას შეუძლია ძვლების ტკივილი, ზოგჯერ მკვეთრად გამოხატული, გააყუჩოს. სხივური თერაპიით მოტეხილობების თავიდან აცილებაცაა შესაძლებელი, თუმცა ის ზოგჯერ ძვლის ტვინის ფუნქციას თრგუნავს, რის გამოც პაციენტისთვის მიელომის საწინააღმდეგო მედიკამენტების დანიშვნა ნაკლებადაა შესაძლებელი. პამიდრონატის (ბიფოსფონატი – მედიკამენტი, რომელიც ძვლის სიმკვრივის შემცირებას აფერხებს) და უფრო ძლიერი საშუალების – ზოლედრონის მჟავას ყოველთვიური ინექციები ვენაში ამცირებს ძვლების მხრივ გართულებების რისკს და მრავლობითი მიელომის მქონე პაციენტთა უმრავლესობას ეს მედიკამენტები სამუდამოდ ენიშნება, როგორც მკურნალობის ნაწილი. მათ ასევე ურჩევენ, მიიღონ D ვიტამინი და კალციუმი, თუ სისხლში ამ უკანასკნელის დონე ძალიან მაღალი არ არის. რეკომენდებულია ფიზიკური აქტივობა, რადგან ეს ძვლების განლევას უშლის ხელს. გახანგრძლივებული წოლითი რეჟიმი აჩქარებს ძვლის სიმკვრივის შემცირებას და ზრდის მოტეხილობის რისკს. პაციენტთა უმრავლესობას შეუძლია, იცხოვროს ჩვეულებრივი ცხოვრებით და მისდიოს ჩვეული საქმიანობის დიდ ნაწილს. ჭარბი რაოდენობით სითხის მიღება განაზავებს შარდს და პაციენტს თავიდან აცილებს გაუწყლოებას, რომელიც თირკმლების უკმარისობის რისკს ზრდის.

ინფექციის ნიშნების – ცხელების, შემცივნების, ნახველის გამოყოფით ხველის, კანზე სიწითლეების გაჩენისას აუცილებელია დროული სამედიცინო დახმარება; შესაძლოა ანტიბიოტიკების დანიშვნა გახდეს საჭირო. მაღალია ჰერპეს ზოსტერით ინფიცირების რისკი, განსაკუთრებით მიელომის საწინააღმდეგო ზოგი მედიკამენტის, მაგალითად, ბორტეზომიბის გამოყენებისას. ჰერპესული ინფექციების თავიდან ასცილებლად ეფექტურია ანტივირუსული საშუალების, აციკლოვირის ხანგრძლივად მიღება დასალევად. მძიმე ანემიის შემთხვევაში შესაძლოა სისხლის წითელი უჯრედების გადასხმა გახდეს საჭირო. ზოგ პაციენტს სამკურნალოდ ენიშნება ერითროპოეტინი ან დარბეპოეტინი – ერითროციტების წარმოქმნის მასტიმულირებელი საშუალებები. სისხლში კალციუმის მაღალი დონის დროს ვენაში სითხისა და ხშირად ბიფოსფატონების გადასხმაა საჭირო. შარდმჟავას შემცველობის გაზრდისას ეფექტურია ალოპურინოლი – მედიკამენტი, რომელიც ორგანიზმში შარდმჟავას წარმოქმნას თრგუნავს.

მრავლობითი მიელომა არ იკურნება, მაგრამ შემთხვევების უმრავლესობაში მკურნალობა ეფექტურია. ბოლო ხანებში სამკურნალო მეთოდების რიცხვი გაიზარდა, გადარჩენის მაჩვენებელმა თითქმის ორჯერ მოიმატა. სიცოცხლის ხანგრძლივობა მნიშვნელოვნად განსხვავდება იმის მიხედვით, არის თუ არა დაზიანებული თირკმლები, რა რაოდენობითაა სისხლში ზოგიერთი ცილა, მაგალითად, ბეტა-2-მიკროგლობულინი და შრატის ალბუმინი; როგორია გენეტიკური მახასიათებელები და რამდენად ეფექტურია მკურნალობა. მნიშვნელოვანია, რომ ბიფოსფონატები პაციენტებს თავიდან აცილებს ძვლების მხრივ გართულებებს; სისხლის უჯრედების წარმოქმნის მასტიმულირებელი ნივთიერებები (ზრდის ფაქტორები) ლეიკოციტებისა და ერითროციტების რიცხვის მომატებას უზრუნველყოფს სისხლში; ძლიერი ტკივილგამაყუჩებლები კი სიცოცხლის ხარისხს მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს. ზოგჯერ პაციენტებს, რომლებიც მრავლობითი მიელომის წარმატებული მკურნალობის შემდეგ მრავალი წელი ცოცხლობენ, ლეიკემია ან ძვლის ტვინის ფუნქციის შეუქცევადი დათრგუნვა უვითარდებათ. ეს მოგვიანებითი გართულებები შეიძლება ქიმიოთერაპიით იყოს გამოწვეული და ხშირად იწვევს მძიმე ანემიას, ზრდის ინფექციებისა და სისხლდენის ალბათობას.

იმის გამო, რომ მრავლობითი მიელომის გამოსავალი მაინც ფატალურია, უმჯობესია პაციენტებმა სიცოცხლის დასასრულის საკითხები ექიმებთან, ოჯახის წევრებთან, ახლო მეგობრებთან ერთად განიხილონ, წინასწარ გამოხატონ საკუთარი სურვილები ზონდით ხელოვნური კვების, ტკივილგამაყუჩებლების გამოყენების შესახებ.