მაკროგლობულინემია (ვალდენსტრემის მაკროგლობულინემია) პლაზმური უჯრედების ავთვისებიანი სიმსივნეა, რომლის დროსაც მათი ერთი კლონი დიდი რაოდენობით წარმოქმნის ანტისხეულის ერთ-ერთ ტიპს – IgM-ს, რომელსაც მაკროგლობულინი ეწოდება.

• ბევრ პაციენტს სიმპტომები არ აქვს, თუმცა ზოგს აღენიშნება სისხლდენა, ხშირი ბაქტერიული ინფექციები, ძვლის მოტეხილობები ოსტეოპოროზის გამო;

• დიაგნოზისთვის სისხლის ანალიზებია საჭირო;

• მაკროგლობულინემია არ იკურნება, მაგრამ მისი პროგრესირების შენელება ქიმიოთერაპიული საშუალებებით შესაძლებელია.

მაკროგლობულინემია, ქალებთან შედარებით, მამაკაცებში უფრო ხშირია. დაავადების გამოვლენის საშულო ასაკი 65 წელია. მიზეზი უცნობია.

სიმპტომები და გართულებები

მაკროგლობულინემიის მქონე ბევრ ადამიანს სიმპტომები არა აქვს და დაავადებას შემთხვევით აღმოაჩენენ ხოლმე, როცა სხვა მიზეზით გაკეთებულ სისხლის ანალიზში ცილის მაღალი შემცველობა გამოვლინდება. სხვა შემთხვევაში გამოხატულია სისხლის მიმოქცევის მოშლის სიმპტომები კანში, ფეხისა და ხელის თითებში, ცხვირსა და თავის ტვინში, რაც დიდი რაოდენობით მაკროგლობულინების მიერ სისხლის შესქელებით არის განპირობებული (ჰიპერვისკოზურობის სინდრომი). სიმპტომებიდან აღსანიშნავია სისხლდენა კანიდან და ლორწოვანი გარსებიდან (მაგალითად, პირის, ცხვირისა და საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის ამომფენი შრეებიდან), დაღლილობა, სისუსტე, თავის ტკივილი, ცნობიერების დაბინდვა, თავბრუხვევა და კომაც კი. შესქელებული სისხლი ამძიმებს გულის დაავადებების მიმდინარეობას, ზრდის წნევას თავის ტვინში. თვალის უკანა კედელზე არსებული უწვრილესი სისხლძარღვები სისხლით არის გადავსებული და შესაძლოა სისხლდენაც დაიწყოს, რაც ბადურას დაზიანებას და მხედველობის დაქვეითებას იწვევს.

ზემოხსენებულის გარდა, მაკროგლობულინემიით დაავადებულ ადამიანებს შესაძლოა ჰქონდეთ გადიდებული ლიმფური კვანძები, ღვიძლი და ელენთა, მათში ავთვისებიანი სიმსივნური პლაზმური უჯრედების შეჭრის გამო. ხშირია ბაქტერიული ინფექციები ცხელებითა და შემცივნებით, რისი მიზეზიც ნორმალური ანტისხეულების წარმოქმნის დაქვეითებაა. ანემია, რაც სისუსტესა და დაღლილობას იწვევს, მაშინ ვითარდება, თუ ავთვისებიანი პლაზმური უჯრედები ხელს უშლის ძვლის ტვინში სისხლის ნორმალური უჯრედების წარმოქმნას. სიმსივნის ძვლებში შეჭრის გამო მათი სიმკვრივე მცირდება (ოსტეოპოროზი), რაც სისუსტეს იწვევს, ზრდის მოტეხილობის ალბათობას.

ზოგ პაციენტს კრიოგლობულინემიაც უვითარდება. ამ დროს წარმოიქმნება ანტისხეულები, რომლებიც სიცივეში სისხლძარღვებს ახშობს.

დიაგნოზი

მაკროგლობულინემიაზე ეჭვის მიტანის შემთხვევაში სისხლის ანალიზები ტარდება. მათგან სამია ყველაზე სასარგებლო, სახელდობრ: შრატის ცილების ელექტროფორეზი, იმულოგლობულინების დონის განსაზღვრა და იმუნოელექტროფორეზი.

ტარდება სხვა გამოკვლევებიც, მაგალითად, სისხლის საერთო ანალიზი, იმის დასადგენად, ნორმაშია თუ არა წითელი და თეთრი უჯრედების, თრომბოციტების რაოდენობა; იზომება შრატის ვისკოზურობა სისხლის შესქელების დასადგენად. შესაძლებელია სისხლის შედედების მაჩვენებლების ნორმიდან გადახრა, კვლევებით კრიოგლობულინების არსებობა. შარდის ნიმუშის შესწავლისას ბენს-ჯონსის ცილები (პათოლოგიური ანტისხეულების ნაწილები) აღმოჩნდება ხოლმე, ძვლის ტვინის ნიმუშში კი – ლიმფოციტებისა და პლაზმური უჯრედების სიჭარბე, რაც მაკროგლობულინემიის დიაგნოზს ადასტურებს. ამ უჯრედების ფორმით, შესახედაობით მაკროგლობულინემია მრავლობითი მიელომისგან განირჩევა.

რენტგენოგრაფიით ფიქსირდება ძვლის სიმკვრივის შემცირება (ოსტეოპოროზი), კომპიუტერული ტომოგრაფიით (კტ) – ელენთის, ღვიძლის ან ლიმფური კვანძების გადიდება.

მკურნალობა და პროგნოზი

ქიმიოთერაპიით, ხშირად ქლორამბუცილის ან ფლუდარაბინის გამოყენებით, სიმსივნური პლაზმური უჯრედების გამრავლება ფერხდება, მაგრამ დაავადება არ იკურნება. ზოგჯერ ინიშნება სხვა მედიკამენტებიც, მაგალითად, მელფალანი ან ციკლოფოსფამიდი, ცალ-ცალკე ან კომბინაციაში. სასარგებლოა წამლები, რომლებიც ქიმიოთერაპიული საშუალებებისგან განსხვავებულად მოქმედებენ. მონოკლონური ანტისხეული რიტუქსიმაბი ანელებს სიმსივნური პლაზმური უჯრედების გამრავლებას. თალიდომიდი და სხვა უფრო ახალი მედიკამენტები – ლენალიდომიდი და ბორტეზომიბი მეტ-ნაკლები წარმატებით გამოიყენება, განსაკუთრებით კორტიკოსტეროიდებთან ერთად.

სისხლის გასქელების შემთხვევაში დროული მკურნალობაა საჭირო პლაზმაფერეზით – პროცედურით, რომლის დროსაც პაციენტს სისხლს უღებენ, წმენდენ პათოლოგიური ანტისხეულებისგან და წითელ უჯრედებს უკან აბრუნებენ სხეულში. თუმცაღა, მაკროგლობულინემიის მქონე ადამიანების მხოლოდ მცირე ნაწილს ესაჭიროება მკურნალობის ეს მეთოდი.

დაავადება არ იკურნება, მაგრამ პაციენტთა უმრავლესობა 5 წელზე მეტხანს ცოცხლობს.