1. მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემია
  2. ლეიკემიები
  3. სისხლის დაავადებები
მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემია

მწვავე ლიმფოციტური (ლიმფობლასტური) ლეიკემია სიცოცხლისთვის საშიში დაავადებაა. ის უჯრედები, რომლებიც ნორმაში ლიმფოციტებად ყალიბდება, ავთვისებიანი ხდება და სწრაფად ჩაანაცვლებს ძვლის ტვინის ნორმალურ უჯრედებს.

  • სისხლის ნორმალური უჯრედების ნაკლებობის გამო შესაძლოა გამოვლინდეს სიმპტომები: ცხელება, სისუსტე, სიფერმკრთალე;

  • დიაგნოზისთვის, როგორც წესი, ტარდება სისხლის ანალიზები და ძვლის ტვინის ბიოფსია;

  • სამკურნალოდ იყენებენ ქიმიოთერაპიას, რომელიც ხშირად ეფექტურია.

მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემია (მლლ) ნებისმიერ ასაკში გვხვდება, მაგრამ ის ყველაზე ხშირი ავთვისებიანი სიმსივნეა ბავშვებს შორის. 15 წელზე ნაკლებ ასაკში ის ავთვისებიანი სიმსივნეების 25%-ს შეადგენს. მლლ ყველაზე ხშირად 2-5 წლის ასაკში ვითარდება. დაავადება მეტ-ნაკლებად უფრო ხშირია ახალგაზრდებს შორის, ვიდრე 45 წელზე მეტი ასაკის პირებში.

მლლ-ის დროს ძვლის ტვინში გროვდება უმწიფარი ლეიკემიური უჯრედები, რომლებიც ანადგურებს და ჩაანაცვლებს ამ ორგანოს ნორმალურ უჯრედებს. ისინი სისხლით ღვიძლში, ელენთაში, ლიმფურ კვანძებში, თავის ტვინში და სათესლეებში გადაიტანება, სადაც აგრძელებს ზრდასა და გაყოფას. სიმსივნური უჯრედები ზოგჯერ თავისა და ზურგის ტვინის მფარავ ქსოვილსაც აღიზიანებს და მის ანთებას (მენინგიტს) იწვევს, ისევე, როგორც ანემიას, თირკმლებისა და ღვიძლის უკმარისობას, სხვა ორგანოების დაზიანებას.

სიმპტომები და დიაგნოზი

დასაწყისში სიმპტომები გამოწვეულია ძვლის ტვინში ნორმალური სისხლის უჯრედების არასაკმარისი რაოდენობის წარმოქმნით. ცხელება და ჭარბი ოფლიანობა, რაც ინფექციაზე შეიძლება მიანიშნებდეს, თეთრი უჯრედების ნაკლებობითაა გამოწვეული. სისუსტე, დაღლილობა და სიფერმკრთალე ანემიის ნიშანი და ერითროციტების რაოდენობის სიმცირის შედეგია. თრომბოციტების რიცხვის დაქვეითება სისხლჩაქცევებისა და სისხლდენების ადვილად განვითარებით ვლინდება, ზოგჯერ ცხვირიდან და ღრძილებიდან. ლეიკემიური უჯრედების თავის ტვინში შეჭრა იწვევს თავის ტკივილს, ღებინებას, გაღიზიანებულობას, ძვლის ტვინში შეღწევა კი – ძვლებისა და სახსრების ტკივილს. თუ ავთვისებიანი უჯრედები ღვიძლსა და ელენთაშიც მოხვდა და მათი გადიდება გამოიწვია, პაციენტს აწუხებს სიმძიმის შეგრძნება მუცელში.

სისხლის ანალიზების, მათ შორის სისხლის საერთო ანალიზის, შედეგები მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის არსებობის დამადასტურებელი პირველი ნიშანია. თეთრი უჯრედების საერთო რაოდენობა შეიძლება გაზრდილი, შემცირებული ან ნორმული იყოს, მაგრამ წითელი უჯრედებისა და თრომბოციტების რიცხვი თითქმის ყოველთვის დაქვეითებულია. ამასთან, სისხლის ნიმუშის მიკროსკოპით შესწავლისას მასში ძლიერ უმწიფარი თეთრი უჯრედების (ბლასტები) არსებობა აღინიშნება. დიაგნოზის დასადასტურებლად და მლლ-ის ლეიკემიის სხვა სახეებისგან გასარჩევად თითქმის ყოველთვის ტარდება ძვლის ტვინის ბიოფსია.

პროგნოზი

მკურნალობის მეთოდების შემუშავებამდე მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის მქონე ადამიანთა უმრავლესობა დაავადების დაწყებიდან 4 თვეში იღუპებოდა. ამჟამად ბავშვების დაახლოებით 80% და ზრდასრულების 30%-40% იკურნება. პაციენტების დიდ ნაწილში ქიმიოთერაპიის პირველი კურსის შემდეგ დაავადება კონტროლს ექვემდებარება (მიიღწევა სრული რემისია). პროგნოზი ყველაზე უკეთესია 3-7 წლის ასაკში, განკურნების სიხშირე ყველაზე დაბალია 2 წლამდე ასაკის პაციენტებსა და მოხუცებს შორის. სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე გავლენას ახდენს თეთრი უჯრედების რაოდენობა და ზოგიერთი ქრომოსომული მუტაცია ლეიკემიურ უჯრედებში.

მკურნალობა

ქიმიოთერაპია ეფექტურია და რამდენიმე ეტაპად ტარდება. საწყისი მკურნალობის (ინდუქციური ქიმიოთერაპია) მიზანი რემისიის მიღწევაა ლეიკემიური უჯრედების განადგურებით, რათა ნორმალურმა უჯრედებმა კვლავ შეძლოს გამრავლება ძვლის ტვინში. ზოგჯერ საჭიროა პაციენტის საავადმყოფოში მოთავსება რამდენიმე დღით ან კვირით, იმის მიხედვით, თუ რამდენად სწრაფად აღდგება ძვლის ტვინის ფუნქცია. ანემიის სამკურნალოდ და სისხლდენის თავიდან ასაცილებლად ზოგჯერ სისხლსა და თრომბოციტებსაც უსხამენ პაციენტებს, ბაქტერიული ინფექციების სამკურნალოდ ანტიბიოტიკებს უნიშნავენ. ვენაში სითხეების გადასხმითა და წამლის (ალოპურინოლი) გამოყენებით ორგანიზმს უადვილდება მავნე ნივთიერებების გამოდევნა, რომლებიც ლეიკემიური უჯრედების დაშლისას გამოიყოფა (მაგალითად, შარდმჟავა).

მედიკამენტების რამდენიმე კომბინაციიდან რომელიმე ერთი გამოიყენება და საჭირო დოზები პაციენტს რამდენიმე დღის ან კვირის განმავლობაში ეძლევა. ერთ-ერთი კომბინაციის კომპონენტებია: პრედნიზონი (კორტიკოსტეროიდი) დასალევად და ვინკრისტინის (ქიმიოთერაპიული საშუალება) ყოველკვირეული დოზა, ანთრაციკლინის ჯგუფის წამალი (ხშირად დაუნორუბიცინი), ასპარაგინაზა და ზოგჯერ ციკლოფოსფამიდი ინტრავენურად. სხვა მედიკამენტების ეფექტიანობა კვლევის პროცესშია.

ლეიკემიური უჯრედების შეჭრის დროს თავისა და ზურგის ტვინის მფარავ გარსებში მეთოტრექსატი, ციტოზინ არაბინოზიდი ან ორივე ერთად პირდაპირ თავ-ზურგტვინის სითხეში შეიყვანება. ეს ქიმიოთერაპიული საშუალებები შესაძლოა თავის ტვინის სხივურ თერაპიასთან ერთად დაინიშნოს. ვინაიდან ლეიკემიის ტვინში გავრცელების ალბათობა მაღალია, მკურნალობის ზემოთ მოხსენიებული მეთოდი იმ შემთხვევებშიც გამოიყენება, როდესაც ტვინის დაზიანება ნაკლებად სავარაუდოა.

საწყისი, ინტენსიური მკურნალობიდან რამდენიმე კვირაში დამატებითი კურსი (კონსოლიდაციური თერაპია) ინიშნება, რათა დარჩენილი ლეიკემიური უჯრედებიც განადგურდეს. ამ დროს შეიძლება სხვა ან იმავე ქიმიოთერაპიული საშუალებების გამოყენება, რაც ინდუქციური კურსის დროს ეძლეოდა პაციენტს, რამდენიმეჯერ რამდენიმე კვირის განმავლობაში. ამის შემდეგ სამკურნალოდ (შემანარჩუნებელი თერაპია) მედიკამენტების ნაკლები რაოდენობა გამოიყენება, ზოგჯერ დაბალი დოზით, 2-3 წლის განმავლობაში. იმ პაციენტებისთვის, რომელთაც გამწვავების განსაკუთრებით მაღალი რისკი აქვთ უჯრედებში სპეციფიკური ქრომოსომული მუტაციის არსებობის გამო, რეკომენდებულია ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა პირველივე რემისიის დროს.

ლეიკემიური უჯრედები შესაძლოა ხელახლა გაჩნდეს (ე.წ. გამწვავება) სისხლში, ძვლის ტვინში, თავის ტვინში ან სათესლეებში. ეს განსაკუთრებით საშიშია ძვლის ტვინის შემთხვევაში. ქიმიოთერაპია თავიდან იწყება და მიუხედავად იმისა, რომ პაციენტთა უმრავლესობისთვის ის ეფექტიანია, დაავადება ხშირად მაინც ისევ ვითარდება, განსაკუთრებით 2 წლამდე ასაკის ბავშვებსა და ზრდასრულებში. თუ ლეიკემიური უჯრედები ისევ გაჩნდა ტვინში, ქიმიოთერაპიული საშუალებები პირდაპირ თავ-ზურგტვინის სითხეში შეიყვანება 1-2-ჯერ კვირაში; სათესლეების დაზიანების შემთხვევაში ქიმიოთერაპიასთან ერთად სხივური თერაპიაც ინიშნება.

გამწვავების შემთხვევაში განკურნების ყველაზე მაღალი ალბათობა მაღალდოზიანი ქიმიოთერაპიისა და ღეროვანი უჯრედების ალოგენური გადანერგვის დროს აღინიშნება. ამისთვის უჯრედების დონორი უნდა იყოს ადამიანი, რომელიც ქსოვილოვანი ტიპით შეთავსებადია პაციენტთან (HLA-შეთავსებადი). დონორები ხშირად დედმამიშვილები არიან, მაგრამ ზოგჯერ იყენებენ შეთავსებადი, მაგრამ არა სისხლით ნათესავი დონორის უჯრედებს (ხანდახან კი ოჯახის წევრის – არა სისხლით ნათესავი დონორის ნაწილობრივ შეთავსებად უჯრედებს ან ჭიპლარის ღეროვან უჯრედებს). ღეროვანი უჯრედების გადანერგვას იშვიათად მიმართავენ 65 წლის ასაკის ზემოთ, რადგან ამ შემთხვევებში წარმატების ალბათობა ნაკლებია და გვერდითი მოვლენებიც უფრო ხშირად მძიმეა და ფატალური.

იმ პაციენტებისთვის, ვისაც ღეროვანი უჯრედები ვერ გადაენერგება, გამწვავების შემთხვევაში დამატებითი მკურნალობა ძნელად ასატანია, უეფექტოა და აუარესებს პაციენტის მდგომარეობას. თუმცაღა, რემისია კვლავ შეიძლება დაიწყოს. მკურნალობის უეფექტობის შემთხვევაში საჭიროა დაავადებულისთვის სიცოცხლის დასასრულს სამედიცინო დახმარების აღმოჩენის საკითხების განხილვა.