1. მწვავე მიელოციტური ლეიკემია
  2. ლეიკემიები
  3. სისხლის დაავადებები
მწვავე მიელოციტური ლეიკემია

მწვავე მიელოციტური (მიელოიდური, მიელოგენური, მიელობლასტური, მიელომონოციტური) ლეიკემია სიცოცხლისთვის სახიფათო დაავადებაა, რომლის დროსაც ის უჯრედები, რომლებიც ნორმაში ნეიტროფილებად, ბაზოფილებად, ეოზინოფილებად და მონოციტებად უნდა ჩამოყალიბდეს, ავთვისებიანად გადაგვარდება და ძვლის ტვინის ნორმალურ ქსოვილს სწრაფად ჩაანაცვლებს.

  • პაციენტი შესაძლოა უჩიოდეს დაღლილობას ან სიფერმკრთალეს, ხშირ ინფექციებს და ცხელებას, სისხლჩაქცევების ან სისხლდენების ადვილად განვითარებას;

  • დიაგნოზისთვის საჭიროა სისხლის ანალიზები და ძვლის ტვინის გამოკვლევა;

  • მკურნალობა მოიცავს ქიმიოთერაპიას რემისიის მისაღწევად და დამატებით თერაპიას გამწვავების თავიდან ასაცილებლად.

მწვავე მიელოციტური ლეიკემია (მმლ) ზრდასრულებში ლეიკემიის ყველაზე ხშირი ფორმაა, თუმცა ის ნებისმიერ ასაკში შეიძლება შეგვხვდეს.

მმლ-ის დროს უმწიფარი ლეიკემიური უჯრედები სწრაფად გროვდება ძვლის ტვინში, ანადგურებს და ჩაანაცვლებს ნორმალური სისხლის უჯრედების წინამორბედებს. ავთვისებიანი უჯრედები სისხლშიც გადმოდის და სხვა ორგანოებში შეაღწევს, სადაც აგრძელებს ზრდას და გამრავლებას. ეს უჯრედები ზოგჯერ პატარა გროვებს, ქლორომებს წარმოქმნის კანში ან კანქვეშ, ღრძილებში ან მათ ქვეშ, ან თვალებში.

მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემია მმლ-ის ერთ-ერთი სახეა. ამ დროს პრომიელოციტებში (ნეიტროფილების მომწიფების პროცესის ადრეული სტადიის უჯრედებში) არსებული ქრომოსომული მუტაციები ხელს უშლის A ვიტამინის დაკავშირებას და მოქმედებას. ამის გამო უჯრედების ნორმალური მომწიფების პროცესი ირღვევა და პათოლოგიური პრომიელოციტები გროვდება.

სიმპტომები და დიაგნოზი

მმლ-ის პირველი სიმპტომები ძალიან ჰგავს მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიისას. მენინგიტი უფრო იშვიათია, ვიდრე მლლ-ის დროს, მაგრამ მმლ-ის უჯრედებსაც შეუძლია თავისა და ზურგის ტვინის მფარავი ქსოვილების (გარსების) ანთება გამოიწვიოს.

მმლ-ის დიაგნოზი იმავე კვლევებს მოითხოვს, რასაც მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემია. დიაგნოზის დასადასტურებლად და ლეიკემიის სხვა სახეებისგან გასარჩევად თითქმის ყოველთვის ტარდება ძვლის ტვინის ბიოფსია.

პროგნოზი

მკურნალობის გარეშე მმლ-ის მქონე პაციენტთა უმრავლესობა დიაგნოზის დასმიდან რამდენიმე კვირაში ან თვეში იღუპება; მკურნალობით პაციენტების 20%-40% სულ მცირე, 5 წელი მაინც ცოცხლობს, გამწვავების გარეშე. იმის გამო, რომ დაავადება თითქმის ყოველთვის პირველი ქიმიოთერაპიის ჩატარებიდან 5 წლის განმავლობაში მწვავდება, ამ დროის გასვლის შემდეგ, თუ ლეიკემია ხელახლა არ გამოვლინდა, პაციენტთა უმრავლესობა განკურნებულად ითვლება. პროგნოზი ყველაზე ცუდია 60 წელზე მეტი ასაკის პირებისთვის, აგრეთვე იმ შემთხვევებში, როცა დაავადება განვითარდა სხვა ავთვისებიანი სიმსივნის სამკურნალოდ ჩატარებული ქიმიოთერაპიის ან სხივური თერაპიის შემდეგ და იმათთვისაც, ვისაც ლეიკემია ნელ-ნელა ჩამოუყალიბდა, სისხლის ანალიზში დარღვევების თვეების ან წლების განმავლობაში არსებობის შემდეგ.

მკურნალობა

მკურნალობის მიზანია დროული რემისია, ანუ ყველა ლეიკემიური უჯრედის განადგურება. მმლ-ის სამკურნალო ეფექტური მედიკამენტების რაოდენობა უფრო მცირეა, ვიდრე მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს ხმარებულისა. ამასთან, მკურნალობის დაწყებისას პაციენტები კიდევ უფრო ცუდად გრძნობენ თავს, რადგან ამ დროს ძვლის ტვინის ფუნქცია ითრგუნება, ვითარდება სისხლის თეთრი უჯრედების ნაკლებობა, განსაკუთრებით კი ნეიტროფილებისა, რაც ზრდის ინფექციის რისკს. მდგომარეობის გაუმჯობესებამდე ამ გართულების თავიდან ასაცილებლად სიფრთხილეა საჭირო, მისი განვითარების შემთხვევაში კი – დროული მკურნალობა. სისხლის წითელი უჯრედებისა და თრომბოციტების გადასხმაც ყოველთვის საჭიროა.

მედიკამენტური მკურნალობის პირველი კურსი (ინდუქციური ქიმიოთერაპია) მოიცავს ციტარაბინის უწყვეტ გადასხმას 7 დღის განმავლობაში და დაუნორორუბიცინს (იდარუბიცინს ან მიტოქსანტრონს) 3 დღის განმავლობაში.

მმლ-ის რემისიის მიღწევის შემდეგ პაციენტებს ხშირად დამატებით ენიშნებათ ქიმიოთერაპიის რამდენიმე კურსი (კონსოლიდაციური ქიმიოთერაპია), საწყისი მკურნალობიდან რამდენიმე კვირის ან თვის შემდეგ, ლეიკემიური უჯრედების რაც შეიძლება მეტი რაოდენობის განადგურების მიზნით. თავის ტვინის ლეიკემიური დაზიანების თავიდან ასაცილებლად მკურნალობა, როგორც წესი, საჭირო არ არის, ვინაიდან კვლევებით დასაბუთებულია, რომ ხანგრძლივი ქიმიოთერაპია დაბალი დოზებით (რომელიც მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს ინიშნება) პაციენტის სიცოცხლის ხანგრძლივობას არ ზრდის.

მკურნალობის უეფექტობის შემთხვევაში ან იმ ახალგაზრდებისთვის, რომლებიც რემისიაში არიან, მაგრამ გამწვავების მაღალი ალბათობა აქვთ (როგორც წესი, ზოგი ქრომოსომული მუტაციის აღმოჩენის გამო), შეიძლება ქიმიოთერაპიული საშუალებების მაღალი დოზების გამოყენება, შემდეგ კი ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა.

გამწვავების შემთხვევაში ქიმიოთერაპიის დამატებითი კურსი მათთვის, ვისაც ძვლის ტვინი ვერ გადაენერგება, ნაკლებად ეფექტიანია. გარდა ამისა, მოხსენიებულს პაციენტები ცუდად იტანენ. ქიმიოთერაპიის კიდევ ერთი კურსი ყველაზე კარგად მაშინ მოქმედებს, თუ პაციენტი ახალგაზრდაა და საწყისი რემისია 1 წელზე მეტ ხანს გაგრძელდა. ექიმები მრავალ გარემოებას ითვალისწინებენ, სანამ განსაზღვრავდნენ, ღირს თუ არა დამატებითი ინტენსიური ქიმიოთერაპიის დანიშვნა მმლ-ის გამწვავების დროს. შედარებით ახალი მედიკამენტი, გემტუზუმაბ ოზოგამიცინი, რომელიც ანტისხეულისა და ქიმიოთერაპიული საშუალების ნარევია და ლეიკემიურ უჯრედებს ზუსტად "იღებს მიზანში", ზოგჯერ ეფექტურია გამწვავების სამკურნალოდ. მისი გრძელვადიანი ეფექტები ჯერჯერობით შესწავლილი არ არის.

მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემიის დროს A ვიტამინის ერთ-ერთ სახეს, ოლ-ტრანსრეტინოის მჟავას (ტრეტინოინი) ნიშნავენ, საუკეთესო შედეგი მოაქვს ქიმოთერაპიულ საშუალებებთან ერთად გამოყენებისას. სადღეისოდ დაავადებულთა 70%-ზე მეტი იკურნება. მმლ-ის ამ ქვესახეობის დროს, სხვებისგან განსხვავებით, ასევე ეფექტურია დარიშხანის ქიმიური ნაერთები.