1. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია
  2. ლეიკემიები
  3. სისხლის დაავადებები
ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია არის დაავადება, რომლის დროსაც მომწიფებული ლიმფოციტები ავთვისებიანად გადაგვარდება და თანდათან ჩაანაცვლებს ნორმალურ უჯრედებს ლიმფურ კვანძებში.

  • პაციენტს შესაძლოა სიმპტომები სულ არ ჰქონდეს ან აწუხებდეს ზოგადი გამოვლინებები, მაგალითად, დაღლილობა;

  • ზოგჯერ აღინიშნება ლიმფური კვანძების გადიდება და მუცელში სიმძიმის შეგრძნება;

  • დიაგნოზისთვის საჭიროა სისხლის ანალიზები და ძვლის ტვინის ნიმუშის გამოკვლევა;

  • მკურნალობა ტარდება ქიმიოთერაპიული საშუალებებით, მონოკლონური ანტისხეულებით და, ზოგჯერ, სხივური თერაპიით.

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის (ქლლ) მქონე პაციენტთა სამ მეოთხედზე მეტი 60 წელზე უფროსი ასაკისაა. ბავშვები ამ ავადმყოფობით არ ავადდებიან. ლეიკემიის ეს სახე მამაკაცებს შორის, ქალებთან შედარებით, 2-3-ჯერ უფრო ხშირია. ქლლ ჩრდილოეთ ამერიკასა და ევროპაში ლეიკემიის ყველაზე გავრცელებული ფორმაა. ის იშვიათია იაპონიასა და სამხრეთ-აღმოსავლეთ აზიაში, რაც მის განვითარებაში გენეტიკური ფაქტორების მნიშვნელობაზე მიუთითებს.

მომწიფებული ავთვისებიანი ლიმფოციტების რაოდენობა ჯერ სისხლსა და ლიმფურ კვანძებში იზრდება. ეს ლიმფოციტები შემდეგ ღვიძლში, ელენთაში ვრცელდება და მათ გადიდებას იწვევს. სიმსივნური ლიმფოციტები იჭრება ძვლის ტვინშიც, რაოდენობით გადააჭარბებს ნორმალურ უჯრედებს და სისხლში ლეიკოციტების, ერითროციტებისა და თრომბოციტების რაოდენობის შემცირების მიზეზი ხდება. მცირდება ანტისხეულების, ინფექციებთან მებრძოლი ცილების რაოდენობა, ზოგჯერ ზიანდება იმუნური სისტემა, რომელიც, ჩვეულებრივ, ორგანიზმს უცხო მიკრობებისა და ნივთიერებებისგან იცავს, მაგრამ ამჯერად საკუთარ წითელ უჯრედებსა და თრომბოციტებს ესხმის თავს.

შემთხვევების უდიდეს ნაწილში ქლლ B ლიმფოციტების (B უჯრედების) დაავადებაა. არსებობს დაავადების სხვა სახეებიც, გარდა B-უჯრედოვანი ქლლ-ისა. მისი ერთ-ერთი იშვიათი, ნელა პროგრესირებადი სახეა ბუსუსოვანუჯრედოვანი ლეიკემია, რომლის დროსაც დიდი რაოდენობით წარმოიქმნება პათოლოგიური ლეიკოციტები დამახასიათებელი ბუსუსისმაგვარი წანაზარდებით, რომლებიც მიკროსკოპში ჩანს. T-უჯრედოვანი ლეიკემია (T ლიმფოციტების ლეიკემია) ბევრად იშვიათია, ვიდრე B-უჯრედოვანი. ამ დაავადების ერთ-ერთი სახეა სეზარის სინდრომი, რომლის დროსაც თავიდან კანის კიბო, ე.წ. ფუნგოიდური მიკოზი, ვითარდება, რომელშიც T ლიმფოციტები სწრაფად იზრდება, იყოფა და სისხლში გადადის და ისინი ლეიკემიურ უჯრედებად გადაიქცევა.

სიმპტომები და დიაგნოზი

ქლლ-ის საწყის სტადიაზე დაავადებულთა უმრავლესობას სიმპტომები არ აღენიშნება და დიაგნოზი მხოლოდ სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობის მომატებას ეფუძნება. მოგვიანებით ვლინდება ლიმფური კვანძების გადიდება, დაღლილობა, უმადობა, წონაში კლება, ქოშინი ფიზიკური დატვირთვისას და მუცელში სიმძიმის შეგრძნება ელენთის გადიდების გამო.

ქლლ-ის პროგრესირებასთან ერთად აღინიშნება სიფერმკრთალე, სისხლჩაქცევები ადვილად ვითარდება. ბაქტერიული, ვირუსული და სოკოვანი ინფექციები, როგორც წესი, მოგვიანებით იჩენს თავს.

ხშირად ქლლ-ს შემთხვევით აღმოაჩენენ ხოლმე, როცა სხვა რაიმე მიზეზით ჩატარებულ სისხლის ანალიზში ლიმფოციტების სიჭარბე გამოვლინდება. დიაგნოზის დასადასტურებლად უმეტეს შემთხვევებში ძვლის ტვინის ბიოფსია არ არის საჭირო, რადგან ლიმფოციტების თავისებურებების აღმოსაჩენად სპეციალური გამოკვლევები სისხლის უჯრედებზეც შეიძლება ჩატარდეს. სისხლის ანალიზებით ერითროციტების, თრომბოციტებისა და ანტისხეულების რაოდენობის დაქვეითებაც ფიქსირდება.

პროგნოზი

ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ფორმების უმრავლესობა ნელა პროგრესირებს. სიცოცხლის მოსალოდნელი ხანგრძლივობის შესაფასებლად ექიმები განსაზღვრავენ დაავადების სტადიას (ანუ რამდენად შორსწასულია დაავადება). ავადმყოფობის სტადია სხვადასხვა ფაქტორის გათვალისწინებით განისაზღვრება, სახელდობრ: სისხლსა და ძვლის ტვინში ლიმფოციტების რაოდენობა, ღვიძლისა და ელენთის ზომა, ანემიის არსებობა/არარსებობა და თრომბოციტების რაოდენობა.

B-უჯრედოვანი ლეიკემიით დაავადებულები დიაგნოზის დადგენიდან 10-20 წელი ან უფრო მეტხანს ცოცხლობენ და ხშირად ადრეულ სტადიებზე მკურნალობა არ ესაჭიროებათ. ანემიის ან თრომბოციტების ნაკლებობის შემთხვევაში სამედიცინო ჩარევა უფრო ადრეა საჭირო და პროგნოზიც უარესია. უფრო ხშირად სიკვდილის მიზეზია ძვლის ტვინში ჟანგბადის გადამტანი, ინფექციის საწინააღმდეგო და სისხლდენის შემაჩერებელი უჯრედების წარმოქმნის დაქვეითება. T-უჯრედოვანი ლეიკემიის შემთხვევაში პროგნოზი კიდევ უფრო არაკეთილსაიმედოა.

ქლლ-ის მქონე ზოგი ადამიანი უფრო მიდრეკილია სხვა ავთვისებიანი სიმსივნეების, მაგალითად, ფილტვის ან კანის კიბოს განვითარებისადმი, რისი მიზეზიც, სავარაუდოდ, იმუნური სისტემის ფუნქციის მოშლაა. ქლლ შეიძლება გარდაიქმნას ლიმფური სისტემის ავთვისებიან სიმსივნედ – ლიმფომად.

მკურნალობა

იმის გამო, რომ ქლლ ნელა პროგრესირებს, დაავადებულთა უმრავლესობას წლების განმავლობაში მკურნალობა არ ესაჭიროება – მანამ, სანამ არ დაიწყება ლიმფოციტების რაოდენობის მატება, ლიმფური კვანძების გადიდება, სისხლის წითელი უჯრედების ან თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება.

მედიკამენტები, მათ შორის კორტიკოსტეროიდები, ქიმიოთერაპიული საშუალებები და მონოკლონური ანტისხეულები ლეიკემიის სიმპტომებს ამსუბუქებს, ზომაში ამცირებს გადიდებულ ლიმფურ კვანძებსა და ელენთას, მაგრამ დაავადებას არ კურნავს. B-უჯრედოვანი ქლლ-ის დროს მკურნალობა იწყება მაალკილირებელი (გამტუტიანებელი) მედიკამენტებით, მაგალითად, ქლორამბუცილით, რომელიც ლეიკემიურ უჯრედების დნმ-ს უკავშირდება და კლავს ამ უჯრედებს ან ფლუდარაბინით, რომელიც აბრკოლებს უჯრედში დნმ-ს წარმოქმნას. მკურნალობის ორივე მეთოდი იძლევა დაავადების მიმდინარეობის მართვის შესაძლებლობას თვეების ან მრავალი წლის განმავლობაში. ლეიკემიის რეციდივის შემთხვევაში მათი დანიშვნა აგრეთვე ეფექტიანია. ზოგჯერ ფლუდარაბინი ქიმიოთერაპიულ საშუალებასთან და მონოკლონურ ანტისხეულთან ერთად ინიშნება. ეს კომბინირებული თერაპია ხშირად რემისიის მიღწევის კარგი საშუალებაა. დროთა განმავლობაში ქლლ-ზე ეს მედიკამენტები აღარ მოქმედებს და ზოგჯერ ასეთ შემთხვევებში სხვა საშუალებებს ან მონოკლონურ ანტისხეულებს (მაგალითად, რიტუქსიმაბს ან ალემტუზუმაბს) იყენებენ. ბუსუსოვანუჯრედოვანი ლეიკემიის დროს ძალიან ეფექტურია 2-ქლოროდეოქსიადენოზინი და დეოქსიკოფომიცინი; დაავადება მკურნალობას 15 წელზე მეტი ხნის მანძილზე ექვემდებარება.

სისხლის წითელი უჯრედების ნაკლებობით გამოწვეული ანემიის სამკურნალოდ სისხლის გადასხმას, ზოგჯერ ერითროპოეტინის ან დარბეპოეტინის (ერითროციტების წარმოქმნის მასტიმულირებელი საშუალებები) ინექციებს მიმართავენ. სისხლის ფირფიტების რიცხვის შემცირებისას თრომბოციტების გადასხმა, ინფექციების შემთხვევაში კი ანტიბიოტიკებია საჭირო. გადიდებული ლიმფური კვანძების, ღვიძლის ან ელენთის დასაპატარავებლად სხივური თერაპია გამოიყენება, თუ მოხსენიებული დისკომფორტს იწვევს, ხოლო ქიმიოთერაპია არაეფექტურია.