1. ქრონიკული მიელოციტური ლეიკემია
  2. ლეიკემიები
  3. სისხლის დაავადებები
ქრონიკული მიელოციტური ლეიკემია

ქრონიკული მიელოციტური (მიელოიდური, მიელოგენური, გრანულოციტური) ლეიკემიის დროს ავთვისებიანად გადაგვარდება უჯრედები, რომლებიც ნორმაში ნეიტროფილებად, ბაზოფილებად, ეოზინოფილებად და მონოციტებად უნდა ჩამოყალიბდეს.

  • პაციენტებს რაღაც პერიოდის განმავლობაში ზოგადი სიმპტომები აღენიშნებათ – დაღლილობა, უმადობა და წონაში კლება;

  • დაავადების პროგრესირებასთან ერთად დიდდება ლიმფური კვანძები და ელენთა, შესაძლოა სიფერმკრთალე გამოიხატოს. პაციენტს ადვილად ეწყება სისხლდენა, უვითარდება სისხლჩაქცევები;

  • დიაგნოზისთვის საჭიროა სისხლის ანალიზები, ძვლის ტვინის გამოკვლევა და ქრომოსომული ანალიზი;

  • სამკურნალოდ გამოიყენება იმატინიბი ან ქიმიოთერაპიის დიდი დოზები, შემდეგ – ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა.

ქრონიკული მიელოციტური ლეიკემიით (ქმლ) შეიძლება დაავადდეს ნებისმიერი ასაკის ქალი და მამაკაცი, შედარებით იშვიათია 10 წლამდე ასაკის ბავშვებს შორის. დაავადება ყველაზე ხშირია 40-60 წლის ასაკში. მისი მიზეზია ორი ქრომოსომის შეერთების შედეგად ე.წ. ფილადელფიური ქრომოსომის წარმოქმნა. ეს უკანასკნელი გამოყოფს ფერმენტ თიროზინკინაზას, რომელიც თეთრი უჯრედების უკონტროლო ზრდას იწვევს.

ამ დაავადების დროს სიმსივნური უჯრედების უდიდესი ნაწილი ძვლის ტვინში წარმოიქმნება, ზოგი – ელენთასა და ღვიძლში. მწვავე ლეიკემიებისგან განსხვავებით, რომელთა დროსაც უმწიფარი თეთრი უჯრედების (ბლასტები) რაოდენობაა მომატებული, ქმლ-ის დროს მკვეთრად არის გამოხატული ნორმალური შესახედაობის ლეიკოციტებისა და, ზოგჯერ, თრომბოციტების მრავალრიცხოვნება. დაავადების მიმდინარეობისას უფრო და უფრო მეტი უჯრედი ავსებს ძვლის ტვინს, ზოგი კი სისხლში გადადის.

დროთა განმავლობაში ლეიკემიურ უჯრედებში უფრო მეტი დარღვევები ვითარდება და დაავადება აქსელერაციის (აჩქარების) ფაზაში გადადის, შემდეგ კი ბლასტურ კრიზში გადაიზრდება. ამ უკანასკნელის დროს მხოლოდ უმწიფარი ლეიკემიური უჯრედები წარმოიქმნება, რაც დაავადების მიმდინარეობის გაუარესების მაჩვენებელია. ბლასტური კრიზის დროს ხშირია ელენთის ძლიერ გადიდება, ცხელება და წონაში კლება.

სიმპტომები და დიაგნოზი

ადრეულ სტადიაზე ქმლ უსიმპტომოდ მიმდინარეობს, თუმცა ზოგი პაციენტი უჩივის დაღლილობას და სისუსტეს, უმადობას, წონაში კლებას, ცხელებას, ღამით ოფლიანობას, სიმძიმის შეგრძნებას ელენთის გადიდების გამო. დაავადების პროგრესირებასა და ბლასტურ კრიზში გადაზრდასთან ერთად პაციენტის მდგომარეობა მძიმდება, რადგან მცირდება სისხლის წითელი უჯრედებისა და თრომბოციტების რაოდენობა, რაც იწვევს სიფერმკრთალეს, სისხლჩაქცევებისა და სისხლდენის ადვილად განვითარებას.

ქმლ-ის არსებობაზე ეჭვი იბადება მარტივი სისხლის ანალიზის შედეგების, სახელდობრ: ლეიკოციტების სიჭარბის მიხედვით. სისხლის ნიმუშის მიკროსკოპით კვლევისას ფიქსირდება შედარებით უმწიფარი თეთრი უჯრედები, რომლებიც ნორმაში მხოლოდ ძვლის ტვინში უნდა იყოს.

დიაგნოზის დასადასტურებლად აუცილებელია ქრომოსომული ანალიზი (ციტოგენეტიკური ან მოლეკულური გენეტიკის მეთოდებით), რომელიც უჯრედებში ფილადელფიური ქრომოსომის არსებობას გამოავლენს.

პროგნოზი და მკურნალობა

მკურნალობის მეთოდების უმრავლესობა პაციენტს არ კურნავს, მაგრამ აფერხებს დაავადების პროგრესირებას. მედიკამენტი იმატინიბი და მისი მსგავსი საშუალებები თრგუნავენ ფილადელფიური ქრომოსომის მიერ წარმოქმნილ ფერმენტს. ეს მედიკამენტები სხვებზე უფრო ეფექტიანია და მხოლოდ მსუბუქად გამოხატული გვერდითი მოვლენები ახასიათებს. იმატინიბის დალევის შემდეგ დაავადებულთა 90%-ზე მეტი, სულ მცირე 5 წელი ცოცხლობს დაავადების დიაგნოსტირების შემდეგ.

ღეროვანი უჯრედების გადანერგვით და ქიმიოთერაპიული საშუალებების მაღალი დოზის გამოყენებით ქმლ შესაძლოა განიკურნოს. თუმცაღა, გადანერგვა მხოლოდ ზოგი პაციენტისთვის არის შესაძლებელი. ღეროვანი უჯრედების დონორი, ხშირად დედმამიშვილი, ქსოვილოვანი ტიპით უნდა იყოს შეთავსებადი რეციპიენტთან. გადანერგვა ყველაზე ეფექტიანი დაავადების ადრეულ სტადიაზეა და შედარებით ნაკლები სარგებლობა მოაქვს ქმლ-ის სწრაფად პროგრესირებისას ან ბლასტური კრიზის დროს.

ბლასტური კრიზის დროს მკურნალობის გარეშე პაციენტები სულ რამდენიმე თვე ცოცხლობენ, იმატინიბისა და ქიმიოთერაპიული საშუალებების გამოყენებით კი სიცოცხლის ხანგრძლივობა 12 თვე და მეტია. არსებობს უფრო ძველი ქიმიოთერაპიული კომბინაციები, რომლებიც იმატინიბით მკურნალობის მომდევნო გამწვავების ან ფილადელფიური ქრომოსომის არარსებობის შემთხვევაში შეიძლება დაინიშნოს. მათ შორის მთავარი მედიკამენტებია ბუსულფანი, ჰიდროქსიურეა და ინტერფერონი. მათგან არც ერთი არ ახანგრძლივებს სიცოცხლეს, მხოლოდ სიმპტომებს ამსუბუქებს.