მიელოფიბროზი არის დაავადება, რომლის დროსაც შემაერთებელი ქსოვილი ჩაანაცვლებს სისხლის უჯრედების წინამორბედ უჯრედებს ძვლის ტვინში, რის გამოც ფორმაშეცვლილი ერითროციტები წარმოიქმნება, ანემია ვითარდება და ელენთა დიდდება.
ძვლის ტვინში, ნორმაში, უჯრედების ერთ-ერთი სახე – ფიბრობლასტები, წარმოქმნის ფიბროზულ (შემაერთებელ) ქსოვილს, რომელიც სისხლმბად უჯრედებს უქმნის საყრდენს. მიელოფიბროზის დროს ფიბრობლასტები ჭარბად წარმოშობს შემაერთებელ ქსოვილს და ეს უკანასკნელი სისხლმბად უჯრედებს ჩაანაცვლებს. შესაბამისად, ქვეითდება სისხლის წითელი უჯრედების წარმოქმნა, მათი მცირე რაოდენობა გადმოდის სისხლში და ვითარდება ანემია, რომელიც თანდათან მძიმდება. ამასთან, ამ ერითროციტებიდან მრავალი ფორმაშეცვლილია ან უმწიფარია. სისხლში შეიძლება იყოს უმწიფარი თეთრი უჯრედებისა და თრომბოციტების სხვადასხვა რაოდენობაც. მიელოფიბროზის პროგრესირებასთან ერთად, ლეიკოციტების რიცხვი იზრდება ან მცირდება, თრომბოციტებისა კი, როგორც წესი, – იკლებს.
მიელოფიბროზი იშვიათი დაავადებაა, ამერიკის შეერთებულ შტატებში ის 100000 ადამიანიდან 2-ზე ნაკლებს აქვს. დაავადების სიხშირის ყველაზე მაღალი მაჩვენებელი 76 წლის ასაკის ადამიანებს შორის არის.
მიელოფიბროზი შეიძლება დამოუკიდებლად განვითარდეს (ამ შემთხვევაში მას იდიოპათიურ მიელოფიბროზს ან აგნოგენურ მიელოიდურ მეტაპლაზიას უწოდებენ) ან სისხლის სხვა დაავადებებს ახლდეს თან, მაგალითად, ქრონიკულ მიელოციტურ ლეიკემიას, ჭეშმარიტ პოლიციტემიას, თრომბოციტემიას, მრავლობით მიელომას, ლიმფომას და მიელოდისპლაზიას. ის, ასევე, გვხვდება ტუბერკულოზით, ფილტვის ჰიპერტენზიით, სისტემური წითელი მგლურათი, სისტემური სკლეროზით (სკლეროდერმიით) დაავადებულებსა და იმ პაციენტებს შორის, რომლებსაც ძვლებში გავრცელებული ავთვისებიანი სიმსივნე აქვთ.
ხშირად მიელოფიბროზი წლების მანძილზე არაფრით ვლინდება, ზოგჯერ კი სწრაფად იწვევს ანემიას, სისხლში თრომბოციტების ნაკლებობას ან ლეიკემიას. დროთა განმავლობაში ანემია იმდენად მძიმდება, რომ სისუსტით, დაღლილობით, წონაში კლებითა და უგუნებობით (ზოგადად ცუდად ყოფნის შეგრძნებით) გამოიხატება. ზოგჯერ ცხელება და ღამით ოფლიანობაც აღინიშნება. სისხლის თეთრი უჯრედების ნაკლებობისას ინფექციების რისკი იზრდება, ასე რომ, ეს გართულება ხშირად აწუხებთ პაციენტებს. თრომბოციტების რიცხვის შემცირების დროს სისხლდენის საშიშროება იმატებს.
ღვიძლი და ელენთა ხშირად დიდდება, რადგან ეს ორგანოები, ნაწილობრივ მაინც, თავის თავზე იღებენ სისხლის უჯრედების წარმოქმნას. ელენთა შლის ძვლის ტვინში წარმოქმნილ დეფორმირებულ ერითროციტებსა და თრომბოციტებს. მის ზომაში ზრდას უჯრედის დიდი რაოდენობის დაშლის საჭიროებაც განაპირობებს. ღვიძლისა და ელენთის გადიდება იწვევს ტკივილს მუცელში და ზოგ ვენაში სისხლის წნევის მომატებასაც, რასაც თან მოჰყვება სისხლდენა საყლაპავის გაფართოებული (ვარიკოზული) ვენებიდან.
ანემია და ფორმაშეცვლილი, უმწიფარი წითელი უჯრედების აღმოჩენა სისხლის ნიმუშის მიკროსკოპით შესწავლისას მიელოფიბროზზე მიუთითებს. დიაგნოზის დასადასტურებლად ძვლის ტვინის ბიოფსიაა საჭირო.
მიელოფიბროზი ნელა პროგრესირებს, პაციენტები 10 წელი და უფრო დიდხანსაც ცოცხლობენ. გამოსავალი იმაზეა დამოკიდებული, რამდენად კარგად ფუნქციონირებს ძვლის ტვინი. ზოგჯერ დაავადება სწრაფად ღრმავდება. მკურნალობის მიზანია მისი პროგრესირების შენელება და გართულებების თავიდან აცილება. განკურნება მხოლოდ ღეროვანი უჯრედების გადანერგვით არის შესაძლებელი.
ანდროგენების (მამაკაცის სასქესო ჰორმონების) და პრედნიზონის ერთად დანიშვნა დროებით ამცირებს ანემიის სიმძიმეს მიელოფიბროზით დაავადებულთა დაახლოებით ერთ მესამედში. პაციენტთა მცირე ნაწილში სისხლის წითელი უჯრედების წარმოქმნის გაზრდა შესაძლებელია ერითროპოეტინით ან დარბეპოეტინით, რომლებიც ძვლის ტვინში სწორედ ამ პროცესს ასტიმულირებს. სხვა შემთხვევაში ანემიის სამკურნალოდ სისხლის გადასხმაა საჭირო. ბაქტერიული ინფექციების დროს ანტიბიოტიკები ინიშნება.
ქიმიოთერაპიული საშუალება ჰიდროქსიურეა ან იმუნურ სისტემაზე მოქმედი ალფა-ინტერფერონი ზოგჯერ ამცირებს ღვიძლის ან ელენთის ზომას, მაგრამ ორივე მათგანმა შეიძლება გააუარესოს ანემია. იშვიათად ელენთა დიდი და მტკივნეული ხდება, რის გამოც მისი ამოკვეთა ხდება საჭირო. ამ ოპერაციის შემდეგ შესაძლოა სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა გაიზარდოს და გადასხმის საჭიროება შემცირდეს.
ღეროვანი უჯრედების (ძვლის ტვინის) გადანერგვას ზოგჯერ იმ პაციენტებს სთავაზობენ, რომელთა ჯანმრთელობის მდგომარეობა სხვა მხრივ კარგია და რომლებსაც შეთავსებადი დონორი ჰყავთ. ეს მეთოდი მიელოფიბროზის განკურნების ერთადერთი გზაა, მაგრამ მას საკმაოდ მძიმე გართულებების რისკი ახლავს.