მასტოციტოზი არის პოხიერი უჯრედების უჩვეულო დაგროვება კანში ან, ზოგჯერ, სხეულის სხვა ნაწილებში.

• ადამიანს შეიძლება აღენიშნებოდეს კანზე ლაქები და გამონაყარი ქავილით, კანის შეწითლება, საჭმლის მონელების დარღვევა და ზოგჯერ ძვლების ტკივილი;

• დაავადების არსებობაზე ექიმს სიმპტომები მიანიშნებს. დიაგნოზი დასტურდება კანისა და ძვლების ბიოფსიით მიღებული მასალის შესწავლით;

• თუ მასტოციტოზი მხოლოდ კანს აზიანებს, ის მკურნალობის გარეშე შეიძლება გაქრეს; თუ სხეულის სხვა ნაწილებია დაზიანებული, დაავადება არ იკურნება;

• ანტიჰისტამინური პრეპარატები ხსნის ქავილს, ჰისტამინ-2-ის ბლოკერები – საჭმლის მომნელებელ სისტემასთან დაკავშირებულ სიმპტომებს.

მასტოციტოზი იშვიათი დაავადებაა. ტიპური ალერგიული რეაქციებისგან განსხვავებით ის ქრონიკულია და არა ეპიზოდური. მასტოციტოზი მაშინ ვითარდება, როცა პოხიერი უჯრედების რაოდენობა იზრდება და ეს უჯრედები წლების განმავლობაში ქსოვილებში გროვდება. პოხიერი უჯრედი იმუნური სისტემის ერთ-ერთი ნაწილია, რომელიც ჰისტამინს წარმოქმნის. ეს უკანასკნელი ალერგიულ რეაქციებში და კუჭის წვენის წარმოქმნაში მონაწილეობს. ჰისტამინის რაოდენობა პოხიერი უჯრედების რაოდენობის ზრდასთან ერთად იზრდება. დაავადების გამომწვევი მიზეზი უცნობია.

მასტოციტოზი უპირატესად კანს (ეწოდება კანის მასტოციტოზი) ან სხეულის სხვა ნაწილებს (ეწოდება სისტემური მასტოციტოზი) აზიანებს.

• კანის მასტოციტოზი: ეს ფორმა უპირატესწილად ბავშვების ხვედრია. პოხიერი უჯრედები, იშვიათად, კანში ერთეული გროვის სახით (მასტოციტომა) აკუმულირდება, რაც ტიპურია 6 თვემდე ასაკისთვის. უფრო ხშირად პოხიერი უჯრედები კანის სხვადასხვა არეში გროვდება და პატარა, მოწითალო ელფერის ყავისფერ ლაქებს ან გამონაყარს (ეწოდება პიგმენტური ურტიკარია) წარმოქმნის. ბავშვებში, მოზრდილებისგან განსხვავებით, პიგმენტური ურტიკარია სისტემურ მასტოციტოზად ძალიან იშვიათად გარდაიქმნება.

• სისტემური მასტოციტოზი: ეს ფორმა, ჩვეულებრივ, მოზრდილების ხვედრია. პოხიერი უჯრედები გროვდება კანში, კუჭში, ნაწლავებში, ელენთაში, ლიმფურ კვანძებსა და ძვლის ტვინში (სადაც სისხლის უჯრედები წარმოიქმნება). ორგანოები მცირე დარღვევებით განაგრძობს ფუნქციონირებას. იმ შემთხვევაში, თუ ბევრი პოხიერი უჯრედი დაგროვდა ძვლის ტვინში, შეიძლება განვითარდეს სისხლის სერიოზული დაავადება, როგორიცაა ლეიკემია. დიდი რაოდენობით პოხიერი უჯრედების დაგროვების შემთხვევაში ორგანოების ფუნქცია ირღვევა. შექმნილი პრობლემები შესაძლოა სიცოცხლესთან შეუთავსებელი აღმოჩნდეს.

სიმპტომები

ერთი მასტოციტომა პრობლემას არ ქმნის. ლაქებსა და გამონაყარს ქავილი ახასიათებს, განსაკუთრებით, მათი ფხანისა და გაკაწვრის შემთხვევაში. ქავილი ძლიერდება ტემპერატურის ცვლილების, ტანსაცმელთან ან სხვა საგნებთან შეხებისას ან ზოგიერთი წამლის (მათ შორის არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო წამლების) გამოყენების შემდეგ. ქავილის გაძლიერება შეუძლია ცხელ სასმელებს, ცხარე საკვებსა და ალკოჰოლს, ვარჯიშს. ლაქის ფხანისა და დაკაწვრის შემდეგ შეიძლება ჭინჭრის ციება და კანის სიწითლე განვითარდეს.

ხშირია წამოხურება. ჰისტამინის დიდი რაოდენობით გამომუშავების შედეგად სტიმულირდება კუჭის წვენის გამომუშავება, რის გამოც შეიძლება პეპტიკური წყლული განვითარდეს. წყლული კუჭის არეში ტკივილს იწვევს. ზოგჯერ აღინიშნება გულისრევა, ღებინება და ქრონიკული ფაღარათი. ღვიძლისა და ელენთის დაზიანების გამო მუცელი დიდდება, მუცლის ღრუში სითხე გროვდება. ძვლის ტვინის დაზიანების შემთხვევაში სახეზეა ძვლების ტკივილი.

შესაძლებელია ყოვლისმომცველი, მათ შორის ანაფილაქსიური, რეაქციების განვითარება. სისტემური მასტოციტოზის დროს ეს რეაქციები უფრო მძიმედ არის გამოხატული. ის მოიცავს ანაფილაქტოიდურ რეაქციებს, რომელთა დროსაც შესაძლებელია გულის წასვლა და სისხლის წნევის სიცოცხლისთვის საშიში დაქვეითება (შოკი). ანაფილაქტოიდური რეაქცია ჰგავს ანაფილაქსიურს, თუმცა, მისი მიზეზი ალერგენი არ არის. სისტემურმა მასტოციტოზმა შეიძლება ძვლის ტვინი დააზიანოს. ამ დაავადების მქონეთა 30%-ს კიბო უვითარდება, განსაკუთრებით მიელოციტური ლეიკემია. ამ პირების სიცოცხლის ხანგრძლივობა შემცირებულია.

დიაგნოზი

დაავადების არსებობაზე ეჭვი სიმპტომების საფუძველზე იბადება. ასეთი სიმპტომია ლაქების არსებობა, რომელთა ფხანის შემდეგ ჭინჭრის ციება და სიწითლე ვითარდება. დიაგნოზი დასტურდება ბიოფსიური მასალის შესწავლით.კანიდან აღებულ ნიმუშს პოხიერი უჯრედების არსებობის გამოსავლენად მიკროსკოპით იკვლევენ. ზოგჯერ ქსოვილს ძვლის ტვინიდან იღებენ. სისხლში საზღვრავენ პოხიერ უჯრედებთან დაკავშირებული ქიმიური ნივთიერებების დონეს; მისი მატება სისტემურ მასტოციტოზზე მიუთითებს.

მკურნალობა

მასტოციტომა, ჩვეულებრივ, სპონტანურად ქრება. ქავილის შესამსუბუქებლად ანტიჰისტამინური წამლები იხმარება. ბავშვებს სხვა სახის მკურნალობა არ სჭირდებათ. მოზრდილებისთვის, ქავილისა და გამონაყარის შემთხვევაში, რეკომენდებულია ულტრაიისფერი დასხივება და კანზე კორტიკოსტეროიდის შემცველი კრემის წასმა.

სისტემური მასტოციტოზი არ იკურნება, თუმცა, სიმპტომების კონტროლი ანტიჰისტამინური წამლებით და ჰისტამინი-2 ბლოკერებით შეიძლება. ეს წამლები კუჭის შიგთავსის მჟავიანობას აქვეითებს. ქრომოლინის დასალევად მიღებამ შეიძლება შეამციროს კუჭ-ნაწლავის პრობლემები და ძვლების ტკივილი. ასპირინი ამცირებს წამოხურებას, თუმცა, შეიძლება სხვა სიმპტომები გააუარესოს. ბავშვებს, რეიეს სინდრომის განვითარების რისკის გამო, ასპირინს არ აძლევენ. აგრესიული მასტოციტოზის შემთხვევაში, ძვლის ტვინზე დაავადების ზეგავლენის შესამცირებლად, კვირაში ერთხელ პაციენტს ალფა-ინტერფერონის კანქვეშა ინექციას უკეთებენ. შეიძლება დასალევი კორტიკოსტეროიდების (როგორიცაა პრედნიზონი) გამოყენებაც, ოღონდ მცირე ხნის განმავლობაში. 3-4 კვირაზე ხანგრძლივად მისმა მიღებამ ბევრი, ზოგჯერ სერიოზული გვერდითი ეფექტი შეიძლება გამოიწვიოს.

თუ ელენთაში დიდი რაოდენობით დაგროვდა პოხიერი უჯრედები, ელენთა იკვეთება. ლეიკემიის განვითარების შემთხვევაში ქიმიოთერაპიული წამლები (როგორიცაა დაუნომიცინი, ეტოპოზიდი და მერკაპტოპურინი) ინიშნება.

ანაფილაქსიური რეაქციების გადაუდებელი მკურნალობის მიზნით აუცილებელია ადამიანს ყოველთვის თან ჰქონდეს ეპინეფრინის ავტოინექტორი.