რაბდომიოსარკომა სწრაფად მზარდი სიმსივნეა, რომელიც სხეულის ნებისმიერი ნაწილის რბილ ქსოვილებში (მაგალითად, კუნთებში) შეიძლება განვითარდეს.

• რაბდომიოსარკომა ნებისმიერ ადგილას შეიძლება განვითარდეს, თუმცა ყველაზე ხშირად თავ-კისერზე, სასქესო ან საშარდე ტრაქტსა და კიდურებზე აღინიშნება;

• სიმპტომები დამოკიდებულია იმაზე, თუ სადაა რაბდომიოსარკომა განვითარებული;

• დიაგნოსტიკა მოიცავს გამოსახულებით კვლევასა და ბიოფსიას;

• მკურნალობა ქირურგიულ ჩარევას, ქიმიოთერაპიას და ზოგჯერ დასხივებას გულისხმობს.

რაბდომიოსარკომა ბავშვთა ასაკის სიმსივნეების 3-4%-ს მოიცავს. აღნიშნული სიმსივნეების ორი მესამედი 7 წლის ასაკამდე დიაგნოსტირდება. სიმსივნე ცოტათი უფრო ხშირია ვაჟებს შორის, ვიდრე გოგონებში, და უფრო ხშირი თეთრკანიანებს შორის, ვიდრე შავკანიანებში, ამიტომ შავკანიან გოგონებს შორის იგი ნაკლებად აღინიშნება.

სიმსივნე ვითარდება უჯრედებიდან, რომლებიც ნორმალურად კუნთოვან უჯრედებად უნდა ჩამოყალიბდეს. მიზეზები ცნობილი არაა.

მიუხედავად იმისა, რომ რაბდომიოსარკომა ნებისმიერ ადგილას შეიძლება განვითარდეს, იგი, ძირითადად, აღინიშნება:

• თავ-კისერზე (შემთხვევათა 35-40%), ყველაზე ხშირად სკოლის ასაკის ბავშვებში

• სასქესო ან საშარდე ტრაქტში, ჩვეულებრივ, შარდის ბუშტში, წინამდებარე ჯირკვალსა ან საშოში (25%-ში), ტიპურია ჩვილებსა და პატარა ბავშვებში

• კიდურებზე (20%-ში), ძირითადად, მოზარდებს შორის.

რაბდომიოსარკომა შესაძლოა გავრცელდეს (მეტასტაზები განვითარდეს) სხეულის სხვა ნაწილებში. თუმცა დიაგნოზის დასმა, ძირითადად, დაავადების გავრცელებამდე ხდება.

სიმპტომები

ბავშვების უმრავლესობას შორის, სიმსივნის პირველი სიმპტომია მკვრივი კვანძის არსებობა ან სიმსივნით დაზიანებული ორგანოსთან დაკავშირებული სიმპტომები, როგორიცაა:

• თვალები: ცრემლდენა, თვალების ტკივილი ან თვალის ამობურცვა

• ცხვირი და ყელი: ცხვირის "გაჭედვა", ხმის ცვლილება ან გამონადენი ცხვირიდან, რომელიც ლორწოსა და ჩირქს შეიცავს

• სასქესო ან საშარდე სისტემა: მუცლის ტკივილი, კვანძები მუცელზე, რომელიც ხელით შეიგრძნობა, შარდვის გაძნელება და სისხლის არსებობა შარდში

• კიდურები: მკვრივი კვანძები ხელებსა ან ფეხებზე

კიდურზე არსებული სიმსივნე ხშირად ვრცელდება, განსაკუთრებით, ფილტვებზე, ძვლის ტვინზე და ლიმფურ კვანძებში. აღნიშნული გავრცელება, ჩვეულებრივ, უსიმპტომოდ მიმდინარეობს.

დიაგნოზი

კვანძის აღმოჩენის შემთხვევაში, კომპიუტერული და ზოგჯერ მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია ტარდება. დიაგნოზი დასტურდება კვანძიდან აღებული ნიმუშის მიკროსკოპული კვლევით (ბიოფსია). ზოგჯერ, კვანძი მთლიანად იკვეთება.

სიმსივნის გავრცელების შესაფასებლად, გულმკერდის კომპიუტერული ტომოგრაფია და ძვლის სკანირება (ძვლების რადიონუკლიდური სკანირება) ტარდება. ასევე ხდება ძვლის ტვინის ნიმუშის აღება და გამოკვლევა.

მკურნალობა

მკურნალობა მოიცავს ქირურგიულ ჩარევას, ქიმიო და ზოგჯერ სხივურ თერაპიას. თუ შესაძლებელია, სიმსივნე მთლიანად იკვეთება. ყველა ბავშვს უტარდება ქიმიოთერაპია (ყველაზე ხშირად გამოიყენება: ვინკრისტინი, აქტინომიცინ D, ციკლოფოსფამიდი, დოქსორუბიცინი, იფოსფამიდი და ეტოპოზიდი).

სხივური თერაპია, ჩვეულებრივ, გამოიყენება ქირურგიული ჩარევის შემდეგ სიმსივნური ქსოვილის დარჩენის შემთხვევაში ან თუ სიმსივნე მაღალი რისკის კატეგორიას განეკუთვნება. რისკი (და კარგი გამოსავლის ალბათობა) დამოკიდებულია შემდეგზე:

• სიმსივნის მდებარეობა;

• სიმსივნის რა ნაწილის ამოკვეთაა შესაძლებელი;

• გავრცელებულია თუ არა იგი;

• რამდენი წლისაა ბავშვი;

• როგორ გამოიყურება სიმსივნური უჯრედები და ქსოვილი მიკროსკოპული კვლევისას.