პეჯეტის დაავადება (მადეფორმირებელი ოსტეიტი) ჩონჩხის ქრონიკული დაავადებაა, რომლის დროსაც ძვლის სხვადასხვა მონაკვეთში პათოლოგიური განლევის პროცესი მიმდინარეობს, შედეგად ზომაში მომატებული და დარბილებული უბნები ყალიბდება.
პეჯეტის დაავადების დროს ნებისმიერი ძვალი შეიძლება დაზიანდეს, თუმცა ყველაზე ხშირად მენჯის, ბარძაყის, ქალას, წვივის, ხერხემლის, ლავიწის და მხრის ძვლები ზიანდება.
პეჯეტის დაავადება იშვიათად ვლინდება 40 წელზე ახალგაზრდა ასაკში. აშშ-ში 40 წელზე უფროსი ასაკის პირების დაახლოებით 1%-ია დაავადებული და დაავადებათა შემთხვევები მატულობს ასაკთან ერთად. თუმცა, აღსანიშნავია, რომ ზოგადად დაავადების გავრცელება თანდათან მცირდება. მამაკაცებში პრობლემის განვითარების ალბათობა 50%-ით მაღალია ქალებთან შედარებით. პეჯეტის დაავადება უფრო ხშირია ევროპაში (სკანდინავიის გამოკლებით), ავსტრალიასა და ახალ ზელანდიაში. განსაკუთრებით ხშირია ინგლისში.
უჯრედები, რომლებიც მოძველებულ ძვლოვან ქსოვილს შლიან (ოსტეოკლასტები) და უჯრედები, რომლებიც ახალ ძვალს წარმოქმნიან (ოსტეობლასტები), როგორც წესი, ერთმანეთის მუშაობას აბალანსებენ და ამგვარად ინარჩუნებენ ძვლის სტრუქტურასა და ერთიანობას. პეჯეტის დაავადების დროს, ძვლის გარკვეულ უბნებზე, ორივე ტიპის უჯრედები, როგორც ოსტეობლასტები, ასევე ოსტეოკლასტები, იწყებენ ჭარბად აქტიურობას და ძვლის განლევისა და ახლად წარმოქმნის პროცესი (ძვლის რემოდელირება) მკვეთრად ჩქარდება. ზედმეტად აქტიური უბნები ზომაში მატულობს, თუმცა ზრდის მიუხედავად, სტრუქტურულად შეცვლილი და სუსტია.
პეჯეტის დაავადების მიზეზი უცნობია. აღინიშნება ოჯახური შემთხვევები და უახლესი ინფორმაციით საფიქრებელია, რომ გადაცემას, შესაძლოა, ხელს უწყობდეს გენეტიკური დეფექტების ჯგუფი. არსებობს გარკვეული მტკიცებულებები, რომ პროცესში მონაწილეობას იღებს ვირუსული ინფექცია. თუმცა, მიუხედავად ამისა, არ არსებობს რაიმე მტკიცებულება იმის თაობაზე, რომ დაავადება გადამდებია.
გართულებები: ჭარბად გაზრდილი ძვლოვანი მასა იწვევს ნერვებისა და სხვა სტრუქტურების კომპრესიას, რომლებიც მცირე ზომის ხვრელებში გაივლის. ხერხემლის არხი შეიძლება დავიწროვდეს და მოხდეს ზურგის ტვინზე ზეწოლა. დაზიანებული ძვლების ახლომდებარე სახსრებში შეიძლება ოსტეოართრიტის განვითარება.
იშვიათად, დაზიანებული ძვლებიდან გაზრდილი სისხლის ნაკადი იწვევს გულის დამატებით დატვირთვას და გულის უკმარისობის განვითარებას. პეჯეტის დაავადების მქონე პირების 1%-ზე ნაკლებ შემთხვევაში დაავადებულ ძვალში მოსალოდნელია სიმსივნური გადაგვარება. ძვლის სიმსივნედ პროგრესირებისას, შეიძლება განვითარდეს ოსტეოსარკომა, ფიბროსარკომა ან ქონდროსარკომა.
სისხლში კალციუმის მაღალი მაჩვენებელი (ჰიპერკალცემია) იშვიათად აღინიშნება პეჯეტის დაავადების მქონე ასაკოვან პირებში, რომლებიც საწოლს არიან მიჯაჭვულნი ან ამ დაავადების მძიმე ფორმის მქონე პირებში, რომლებიც იმობილიზირებულ ან დეჰიდრატირებულ მდგომარეობაში არიან. კალციუმის მაღალმა დონემ შეიძლება მრავალი პრობლემა გამოიწვიოს, როგორიცაა: მაღალი არტერიული წნევა, კუნთოვანი სისუსტე, შეკრულობა და კონკრემენტები საშარდე სისტემაში.
პეჯეტის დაავადება, როგორც წესი, არ იწვევს სიმპტომებს, თუმცა შესაძლოა გამოვლინდეს ძვლების ტკივილი, მათი გადიდება ან დეფორმაცია. ძვლების ტკივილი ყრუ, შემაწუხებელი და ზოგჯერ ძლიერია, უარესდება ღამით. ზომაში მომატებული ძვლები, ნერვების კომპრესიის გამო აძლიერებს ტკივილს. ოსტეოართრიტის განვითარების შემთხვევაში, სახსრები მტკივნეული და შებოჭილი ხდება.
სხვა სიმპტომები დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელი ძვლები ზიანდება. თავის ქალა ზომაში იმატებს და შუბლი და წარბების რკალი უფრო გამოკვეთილი ხდება. ქალას გადიდებული ძვლები აზიანებს შიგნითა ყურს (ლოკოკინა) და იწვევს სმენის დაკარგვას და თავბრუხვევას. ნერვების კომპრესიის შემთხვევაში თავის ტკივილი ვითარდება. თავის ქალას ვენური სისხლძარღვები შებერილია, რაც სავარაუდოდ ქალას ძვლებიდან მომდინარე გაზრდილი სისხლის ნაკადითაა განპირობებული. მალები ზომაში დიდდება, თხელდება და დაბლდება, შედეგად ადამიანი კარგავს სიმაღლეს და მოხრილ მდგომარეობას იღებს. დაზიანებული მალა იწვევს ზურგის ტვინის ნერვების მოჭყლეტას და ტკივილს, დაბუჟებას, სისუსტეს ან ძალიან იშვიათად – ფეხის დამბლას. ქვედა კიდურის ძვლების დაზიანების შემთხვევაში იგი მოკლდება, იღუნება და სიარული არამყარი ხდება. ადვილად ვითარდება დაავადებული ძვლების მოტეხილობა.
პეჯეტის დაავადების დიაგნოზი ხშირად შემთხვევით, სხვა მიზეზებით ჩატარებული რენტგენოლოგიური ან ლაბორატორიული ტესტებით ისმება. ზოგჯერ კი დიაგნოსტირება სიმპტომებისა და ფიზიკური გასინჯვის საფუძველზე ხდება. დიაგნოზი დასტურდება რენტგენოგრაფიული გამოკვლევით, რომელიც პეჯეტის დაავადებისთვის მახასიათებელ ცვლილებებს დააფიქსირებს და აგრეთვე სისხლში ტუტე ფოსფატაზის დონის განსაზღვრით – ეს არის ფერმენტი, რომელიც ძვლოვანი ქსოვილის უჯრედების ფორმირებაში მონაწილეობს. ძვლის სკანირება (რადიონუკლიდური კვლევა ტექნეციუმით) აჩვენებს, თუ რომელი ძვლებია დაზიანებული.
პეჯეტის დაავადების დროს პროგნოზი, ხშირად ძალიან კარგია. თუმცა დაავადებულების მცირე ნაწილში, რომელთაც ძვლის სიმსივნე უვითარდებათ – პროგნოზი ცუდია. ასევე ცუდია პროგნოზი, თუ დროულად არ ჩატარდა მკურნალობა, ისეთი გართულებების შემთხვევაში, როგორიცაა გულის უკმარისობა ან ზურგის ტვინის კომპრესია.
პეჯეტის დაავადების დროს მკურნალობა იმ შემთხვევაშია საჭირო, თუ სიმპტომები შემაწუხებელია ან ისეთი გართულებების რისკი არსებობს, როგორიცაა სმენის დაკარგვა, ოსტეოართრიტი ან დეფორმაცია.
ძვლების ტკივილს ამცირებს არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები (აასს-ები) ან აცეტამონოფენი. ცალი კიდურის დამოკლების და მოხრილობის შემთხვევაში, ქუსლის ამაღლება აადვილებს სიარულს. ზოგჯერ ქირურგიული ჩარევა ხდება საჭირო ნერვული ღეროს კომპრესიის ან ართროზულად შეცვლილი სახსრის პროთეზირებისთვის.
პეჯეტის დაავადების პროგრესირების შესამცირებლად ბისფოსფონატებიდან გამოიყენება: ალენდრონატი, ეთიდრონატი, პამიდრონატი, რიზედრონატი, ტილუდრონატი ან ზოლენდრონატი – პერორალურად (დასალევად) ინიშნება ერთ-ერთი ამ პრეპარატებიდან. ხოლო პამიდრონატი და ზოლენდრონატი ინიშნება ინტრავენურად. ჩამოთვლილი მედიკამენტები გამოიყენება შემდეგ შემთხვევებში:
ახალი ბისფოსფონატები (როგორიცაა ზოლედრონატი) ხანგრძლივი დროით ამცირებენ პეჯეტის დაავადების პროგრესირებას.
კალციტონინი პერიოდულად შეჰყავთ კანქვეშ ან კუნთში ინექციით. იგი ისეთივე ეფექტური არაა, როგორც ბისფოსფონატები და გამოიყენება მხოლოდ მაშინ, როდესაც სხვა მედიკამენტები ვერ ინიშნება.
ჰიპერკალცემიის პრევენციის მიზნით, თუ შესაძლებელია, თავიდან უნდა იქნას აცილებული ხანგრძლივად წოლა (გამონაკლისია ღამით ძილი). ჰიპერკალცემიის განვითარების შემთხვევაში, სითხის გამოყოფის გასაზრდელად, ინტრავენურად სითხეების გადასხმა და შარდმდენი მედიკამენტები (მაგალითად, ფუროსემიდი) ინიშნება.
ვინაიდან ძვლები სწრაფად განიცდის რემოდელირებას, კალციუმის ძვლებში ადეკვატურად ჩართვის უზრუნველსაყოფად (ძვლის მინერალიზაცია), საკვების გზით კალციუმისა და D ვიტამინის (საჭიროა კალციუმის ასათვისებლად) საკმარისი ოდენობით მიღებაა საჭირო, წინააღმდეგ შემთხვევაში მოსალოდნელია ძვლების არასაკმარისი მინერალიზაცია (ოსტეომალაცია).