1. ამილოიდოზი
  2. საგანგებო საკითხები
ამილოიდოზი

ამილოიდოზი იშვიათი დაავადებაა, რომლის დროსაც ცილა ამილოიდი სხვადასხვა ქსოვილსა და ორგანოში ლაგდება და მათ ფუნქციონირებას უშლის ხელს.

  • ამილოიდოზის სიმპტომები და სიმძიმე დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელი ორგანოა დაზიანებული;

  • დიაგნოზი ქსოვილის პატარა ნიმუშის მიკროსკოპით შესწავლით ისმება;

  • სიმპტომების შესამსუბუქებლად წამლები იშვიათადაა ეფექტიანი;

  • ამილოიდოზის ზოგი ფორმის სამკურნალოდ ორგანოს გადანერგვაც შეიძლება.

ამილოიდოზი ზოგ ადამიანში ძალიან მსუბუქ სიმპტომებს ან საერთოდ არაფერს იწვევს, მაგრამ ზოგჯერ გამოვლინებები ძალიან სერიოზული და სასიკვდილოცაა ხოლმე. დაავადების სიმძიმე დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელ ორგანოებში გროვდება ამილოიდი. დაავადება ორჯერ უფრო ხშირია კაცებში და უფრო მეტად მოხუცებულებში გვხვდება.

ამილოიდოზის ბევრი ფორმა არსებობს და ისინი ოთხ ჯგუფად იყოფა: პირველადი ამილოიდოზი, მეორეული ამილოიდოზი, მემკვიდრეობითი ამილოიდოზი და ნორმალურ დაბერებასთან დაკავშირებული ამილოიდოზი.

პირველად ამილოიდოზს (მსუბუქი ჯაჭვების ამილოიდოზს) პლაზმური უჯრედების პათოლოგია იწვევს და ზოგ დაავადებულს მრავლობითი მიელომაც აქვს (პლაზმური უჯრედების ავთვისებიანი სიმსივნე, ამ დროს ამილოიდი, როგორც წესი, გროვდება გულში, ფილტვებში, ენაში, კანში, ფარისებრ ჯირკვალში, ნაწლავებში, ღვიძლში, თირკმლებსა და სისხლძარღვებში.

მეორეული ამილოიდოზი ვითარდება სხვადასხვა დაავადების შედეგად, რომლებიც ქრონიკული ანთებით ან ინფექციით მიმდინარეობს (ტუბერკულოზი, რევმატოიდული ართრიტი, ოჯახური ხმელთაშუაზღვის ცხელება) და, ასევე, ზოგი ავთვისებიანი სიმსივნის დროს. ამილოიდი, ძირითადად, გროვდება ელენთაში, ღვიძლში, თირკმლებში, თირკმელზედა ჯირკვლებსა და ლიმფურ კვანძებში.

მემკვიდრეობითი ამილოიდოზი ზოგ ოჯახშია აღწერილი, განსაკუთრებით კი პორტუგალიური, შვედური და იაპონური წარმოშობის ოჯახებში. სისხლის ზოგიერთი ცილის მუტაციების გამო ამილოიდი წარმოიქმნება და გროვდება ნერვებში, გულში, სისხლძარღვებსა და თირკმლებში.

დაბერებასთან ასოცირებული ამილოიდოზი, როგორც წესი, გულს აზიანებს. უცნობია, ასაკის გარდა, კიდევ რა იწვევს ამილოიდის დაგროვებას ამ ორგანოში. ცილა, ასევე, ლაგდება ალცჰაიმერის დაავადების მქონე ადამიანთა თავის ტვინში და ითვლება, რომ მასაც შეაქვს წვლილი პათოლოგიის განვითარებაში.

სიმპტომები და დიაგნოზი

დიდი რაოდენობით ამილოიდის დაგროვება მრავალი ორგანოს ფუნქციონირებას უშლის ხელს. ბევრ ადამიანს სულ რამდენიმე სიმპტომი უვლინდება, ზოგს კი – მძიმე, სიცოცხლისთვის საშიში დაავადება. ხშირად აღინიშნება დაღლილობა და წონაში კლება. სხვა სიმპტომები დაზიანებულ ორგანოებზეა დამოკიდებული.

ამილოიდოზის დიაგნოზის დასმა ზოგჯერ უჭირთ ექიმებს, რადგან ის ბევრ განსხვავებულ პრობლემას იწვევს. თუმცაღა, ამ დაავადებაზე ეჭვი მიიტანება, როცა:

  • პაციენტს რამდენიმე ორგანოს უკმარისობა აქვს;

  • სითხე ქსოვილებში გროვდება და შეშუპებას იწვევს;

  • მოულოდნელი სისხლდენა/სისხლჩაქცევა ვითარდება, განსაკუთრებით კი – კანში.

მემკვიდრეობით ფორმას მაშინ ეჭვობს ექიმი, თუ ოჯახში პერიფერიული ნერვების დაავადების გენეტიკური დაავადება ვლინდება.

დიაგნოსტიკის მიზნით ჭიპთან ახლოს ნემსი შეჰყავთ მუცლის ცხიმოვან ქსოვილში და მის მცირე ნაწილს ამოკვეთენ. ექიმებს, ასევე, შეუძლიათ კანის, სწორი ნაწლავის, ღრძილების, თირკმლების ან ღვიძლის ბიოფსია გააკეთონ, ანუ მათი პატარა ქსოვილი ამოჭრან და მიკროსკოპით შეისწავლონ სპეციალური საღებავით შეღებვის მერე.

პროგნოზი და მკურნალობა

ამილოიდოზი არ იკურნება. თუმცაღა, მეორეული ამილოიდოზი შენელებადი ან შექცევადია, მისი გამომწვევი დაავადების მკურნალობის შემთხვევაში. პირველად ამილოიდოზს, მრავლობითი მიელომით ან მის გარეშე, ცუდი პროგნოზი აქვს. ამ ორივე დაავადების მქონე ადამიანთა უმრავლესობა 1-2 წელიწადში იღუპება. ამილოიდოზის გამო გულის უკმარისობის განვითარების შემთხვევაში პროგნოზი ასევე არაკეთილსაიმედოა.

მკურნალობა სიმპტომების შესამსუბუქებლად, გასაკონტროლებლად და გართულებების თავიდან ასაცილებლად, მხოლოდ საშუალოდ ეფექტიანია პაციენტთა უმრავლესობაში. ზოგჯერ შედეგიანია ქიმიოთერაპია (პრედნიზონი და მელფალანი, ზოგჯერ კოლხიცინთან ერთად) და ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა. ცალკე კოლხიცინი შესაძლოა ეფექტიანი იყოს ოჯახური ხმელთაშუაზღვის ცხელებით გამოწვეული ამილოიდოზის დროს. სხეულის რომელიმე ნაწილში ჩალაგებული ამილოიდის გროვების მოშორება ზოგჯერ ქირურგიულად ხერხდება.

ორგანოების გადანერგვამ (მაგ. თირკმლის ან გულის) სიცოცხლე გაუხანგრძლივა პაციენტთა მცირე ნაწილს მათგან, ვისაც დაავადების გამო ორგანოს უკმარისობა განუვითარდა. თუმცაღა, პათოლოგია მაინც პროგრესირებს და საბოლოოდ გადანერგილ ორგანოშიც გროვდება ამილოიდი. გამონაკლისია ღვიძლის გადანერგვა, რომელიც, როგორც წესი, აჩერებს მემკვიდრეობითი ამილოიდოზის პროგრესირებას.