1. პირველადი მასკლეროზებელი ქოლანგიტი
  2. ღვიძლის გაცხიმოვნება, ციროზი და მათთან დაკავშირებული დაავადებები
  3. ღვიძლისა და ნაღვლის ბუშტის დაავადებები
პირველადი მასკლეროზებელი ქოლანგიტი

პირველადი მასკლეროზებელი ქოლანგიტი არის ღვიძლის შიგნით და გარეთ მდებარე სანაღვლე გზების ანთება პროგრესირებადი დანაწიბურებითა და შევიწროებით. სადინარები ვიწროვდება, შემდეგ კი საბოლოოდ დაიხშობა. შესაძლებელია ციროზის, ღვიძლის უკმარისობის და, ზოგჯერ, ნაღვლის სადინარის სიმსივნის განვითარება.

  • სიმპტომები თანდათანობით იწყება პროგრესირებადი დაღლილობით, ქავილით, მოგვიანებით – სიყვითლით;
  • დიაგნოზი რადიოლოგიური კვლევით შეიძლება დადასტურდეს;
  • მკურნალობა მიმართულია სიმპტომების შემსუბუქებაზე; ღვიძლის გადანერგვით სიცოცხლის გახანგრძლივებაა შესაძლებელი.

პირველადი მასკლეროზებელი ქოლანგიტის დროს დანაწიბურება პროგრესირებს და საბოლოოდ ციროზი ვითარდება. ნაწიბუროვანი ქსოვილი ავიწროებს და ახშობს სანაღვლე სადინარებს, რის გამოც ნაღვლის მარილები, რომლებიც ორგანიზმს ცხიმების შეწოვაში ეხმარება, ნორმალურად აღარ გამოიყოფა. ეს დაავადება პირველადი ბილიარული ციროზის მსგავსია, ოღონდ, მისგან განსხვავებით, აზიანებს როგორც ღვიძლის შიგნით, ასევე მის გარეთ არსებულ სადინარებს. დაავადების მიზეზი უცნობია, მაგრამ სავარაუდოა მისი აუტოიმუნური ბუნება (იმუნური სისტემა აზიანებს სხეულის ქსოვილებს).

პირველადი მასკლეროზებელი ქოლანგიტი ყველაზე ხშირია 30-დან 60 წლამდე ასაკის მამაკაცებს შორის. ის, ჩვეულებრივ, ნაწლავების ქრონიკული ანთებით, განსაკუთრებით წყლულოვანი კოლიტით დაავადებულებს ემართება. ზოგჯერ ოჯახის რამდენიმე წევრი ავადდება. დაავადების მაპროვოცირებელი ფაქტორი ზოგჯერ ინფექცია ან სანაღვლე სადინარების დაზიანებაა. სანაღვლე სადინარები შეიძლება დაზიანდეს ენდოსკოპიური პროცედურის დროს, როგორიცაა, მაგალითად, მილების (სტენტი) მოთავსება სადინარებში მათი გამავლობის შენარჩუნების მიზნით.

სიმპტომები

სიმპტომები თანდათან ვლინდება, პროგრესირებადი დაღლილობით და ქავილით. სიყვითლე (კანისა და თვალის თეთრი ნაწილის მოყვითალოდ შეფერვა) მოგვიანებით ვითარდება.

ზემოთ მოხსენიებული პროცედურის (სტენტის ჩადგმის) დროს სანაღვლე სადინარების დაზიანებამ შეიძლება გამოიწვიოს ანთება ან განმეორებით დაინფიცირება (ბაქტერიული ქოლანგიტი), რაც იწვევს ზედა მუცლის ნაწილში შეტევითი ხასიათის ტკივილს, სიყვითლესა და ცხელებას განაპირობებს.

იმის გამო, რომ ნაღვლის მარილების ნორმალური სეკრეცია აღარ ხდება, ორგანიზმი კარგავს ცხიმებისა და ცხიმში ხსნადი ვიტამინების (A, D, E და K) საკმარისი რაოდენობით შეწოვის უნარს. ნაღვლის სეკრეციის დარღვევა იწვევს ოსტეოპოროზს, სისხლჩაქცევებსა და სისხლდენებს, განავალი ცხიმიანია, უსიამოვნო სუნი აქვს (სტეატორეა). ნაღვლის ბუშტსა და სანაღვლე სადინრებში შეიძლება კენჭები ჩამოყალიბდეს. ზოგჯერ დიდდება ღვიძლი და ელენთა. დაავადების პროგრესირებისას ჩნდება ციროზის სიმპტომები. შორსწასული ციროზი იწვევს:

  • წნევის მომატებას ვენაში, რომელსაც სისხლი ნაწლავებიდან ღვიძლამდე გადააქვს (პორტული ჰიპერტენზია);

  • სითხის დაგროვებას მუცლის ღრუში (ასციტი);

  • ღვიძლის უკმარისობას, რომელიც შეიძლება ფატალურად დასრულდეს.

შორსწასული ფორმისა და ციროზის ჩამოყალიბებამდე ზოგ პაციენტს არაფერი აწუხებს. სიმპტომები შეიძლება დაავადების დაწყებიდან 10 წლის განმავლობაშიც არ გამოვლინდეს.

სანაღვლე გზების სიმსივნე (ქოლანგიოკარცინომა) ყალიბდება პირველადი მასკლეროზებელი ქოლანგიტით დაავადებულების 10-15%-ში.

დიაგნოზი

დაავადების არსებობაზე ეჭვის მიტანის საფუძველია ფიზიკური გამოკვლევის ან სხვა მიზეზის გამო ჩატარებული ღვიძლის ფუნქციური ანალიზების შედეგების ნორმიდან გადახრა. ამის შემდეგ, ჩვეულებრივ, ტარდება ულტრასონოგრაფია ღვიძლის გარეთ არსებული სანაღვლე სადინარების მდგომარეობის შესასწავლად. დიაგნოზის დაზუსტება შეიძლება შემდეგი გამოკვლევებით:

  • მაგნიტურ-რეზონანსული ქოლანგიოპანკრეტორაფია: მაგნიტო-რეზონანსული კვლევა გამოიყენება ნაღვლისა და პანკრეასის სადინარებისგამოსახულების მისაღებად. კვლევის შედეგებით შეიძლება პირველადი მასკლეროზებელი ქოლანგიტის დიაგნოსტირება, სანაღვლე გზების დახშობის სხვა მიზეზების გამორიცხვა;

  • ენდოსკოპიური ულტრასონოგრაფია: დრეკადი, დასათვალიერებელი მილი (ენდოსკოპი) პირისა და კუჭის გავლით შეჰყავთ წვრილი ნაწლავის ზედა ნაწილში. მილის წვერზე არსებული ძალიან მცირე ზომის ულტრაბგერითი ზონდით მიიღება გამოსახულება;

  • ენდოსკოპიური რეტროგრადული ქოლანგიპანკრეატოგრაფია: ენდოსკოპის მეშვეობით სანაღვლე სადინრებში რენტგენოკონტრასტული საღებავის შეყვანის შემდეგ იღებენ რენტგენის სურათებს. გამოკვლევის ამ მეთოდის გამოყენება, შედარებით მაგნიტურ-რეზონანსულ ქოლანგიოპანკრეატოგრაფიასთან, ნაკლებად სასურველია, ვინაიდან უფრო ინვაზიურია და საღებავის შეყვანას საჭიროებს. თუმცა, მისი გამოყენება მკურნალობის მიზნითაც შეიძლება.

  • პირველადი მასკლეროზებელი ქოლანგიტის დიაგნოზის დადასტურების შემდეგ პაციენტმა ყოველწლიურად უნდა ჩაიტაროს გამოკვლევები დაავადების პროგრესირების გასაკონტროლებლად. შესაძლებელია, მაგნიტურ-რეზონანსული ქოლანგიოპანკრეატოგრაფიის რეგულარული ჩატარება სანაღვლე გზების სიმსივნის აღმოსაჩენად.

პროგნოზი და მკურნალობა

ჩვეულებრივ, პირველადი მასკლეროზებელი ქოლანგიტი თანდათან პროგრესირებს. დიაგნოზის დასმიდან დაახლოებით 12 წლის შემდეგ ღვიძლის უკმარისობა ვითარდება. წამალმა – უროდეოქსიქოლის მჟავამ – შეიძლება ქავილი შეამსუბუქოს. განმეორებით ბაქტერიულ ქოლანგიტს მკურნალობენ ანტიბიოტიკებით. შესაძლებელია დახშული სადინარების გაფართოება (დილატაცია) ენდოსკოპური რეტროგრადული ქოლანგიოპანკრეატოგრაფიის დროს. შეიძლება დროებით ჩაიდგას გამაფართოებელი მილები (სტენტი). ღვიძლის გადანერგვა სიცოცხლის გახანგრძლივების ერთადერთი გზაა, ისევე როგორც სხვა ლეტალური დაავადებების, სახელდობრ, ციროზის გართულებების, განმეორებითი ბაქტერიული ქოლანგიტის დროს.

სანაღვლე გზების სიმსივნის არსებობისას, თუ შეუძლებელია სიმსივნის ქირურგიული გზით მოცილება, სანაღვლე სადინარების გამავლობის აღსადგენად სიმსივნით დახშულ სანაღვლე გზებში ათავსებენ სტენტებს, რის შემდეგაც სადინარი გამავალი ხდება.