ბად-კიარის სინდრომი გამოწვეულია თრომბებით, რომლებიც სრულად ან ნაწილობრივ ახშობენ დიდ ვენებს, რომელთაც სისხლი ღვიძლიდან (ღვიძლის ვენები) ქვედა ღრუ ვენაში მიაქვთ.

• ზოგ ადამიანს სიმპტომები საერთოდ არ აქვს, ხოლო სხვებს დაღლილობის შეგრძნება, მუცლის ტკივილი, გულისრევა და სიყვითლე უვითარდებათ.
• შესაძლოა მუცლის ღრუში სითხე დაგროვდეს, გადიდდეს ელენთა და, ზოგჯერ, დაიწყოს ძლიერი სისხლდენა საყლაპავიდან.
• ულტრაბგერითი დოპლეროგრაფიით შეიძლება დადგინდეს შევიწროებული ან დახშული ვენები.
• შესაძლოა წამლების გამოყენება თრომბის დაშლის ან მისი ზომაში შემცირების მიზნით ან შესაძლებელია ვენებს შორის კავშირის დამყარება, რომ მოხდეს სისხლის გავლა.

ბად-კიარის სინდრომი ვითარდება მაშინ, როდესაც თრომბი ავიწროებს ან ახშობს ღვიძლის ვენებს.

იმის გამო, რომ სისხლის დინება ღვიძლიდან დაბრკოლებულია, სისხლი გროვდება ღვიძლში და იწვევს მის გადიდებას. შესაძლოა გადიდდეს ელენთაც. სისხლის დაგროვება (შეგუბება) ღვიძლის ვენებში იწვევს წნევის გაზრდას პორტულ ვენაში. ეს მომატებული წნევა (პორტული ჰიპერტენზია) შესაძლოა გახდეს საყლაპავში დაკლაკნილი, გაფართოებული (ვარიკოზული) ვენების (საყლაპავის ვარიკოზები) გაჩენის მიზეზი. პორტული ჰიპერტენზია შეგუბებულ და დაზიანებულ ღვიძლთან ერთად იწვევს მუცელში სითხის დაგროვებას, ამ მდგომარეობას ეწოდება ასციტი. თირკმლები ხელს უწყობენ პრობლემის გაუარესებას იმით, რომ იწვევენ წყლისა და მარილის შეკავებას. თრომბი შესაძლოა გავრცელდეს და დაბლოკოს ქვემო ღრუ ვენა (დიდი ზომის ვენა, რომელსაც მოაქვს სისხლი ორგანიზმის ქვედა ნაწილებიდან, მათ შორის ღვიძლიდან, გულისკენ). შესაძლოა განვითარდნენ და გამოჩნდნენ ვარიკოზული ვენები მუცელზე, კანის ზედაპირთან ახლოს. საბოლოოდ ვითარდება ღვიძლის მწვავე დანაწიბურება (ციროზი).

მიზეზები

ჩვეულებრივ, გამომწვევი მიზეზია სისხლის მომატებული შედედებით მიმდინარე დარღვევები, როგორიცაა:

• სისხლის წითელი უჯრედების (ერითროციტები) ჭარბი რაოდენობა (პოლიციტემია);

• ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება;

• ნაწლავების ანთებითი დაავადება;

• შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანებით მიმდინარე დაავადებები;

• ტრავმა.

ზოგჯერ ბად-კიარის სინდრომი უეცრად და მძიმედ იწყება, ჩვეულებრივ, ორსულებში. ორსულობის დროს სისხლი უფრო სწრაფად დედდება. ზოგიერთ ქალს სისხლის შედედების დარღვევა პირველად შეიძლება ორსულობის დროს გამოუვლინდეს. სხვა მიზეზებს მიეკუთვნება ღვიძლის ვენებთან ახლოს განვითარებული პათოლოგია, როგორიცაა პარაზიტული ინფექცია და ღვიძლის ან თირკმლის სიმსივნეები, რომლებიც აწვებიან ვენებს ან იჭრებიან მათში. აზიასა და სამხრეთ აფრიკაში ბად-კიარის სინდრომის ხშირი მიზეზია ქსელისებრი მემბრანა (ბადე), რომელიც ქვემო ღრუ ვენას ახშობს. ხშირად დაავადების მიზეზი უცნობია.

სიმპტომები

სიმპტომები ცვალებადია და რამდენადმე დაავადების განვითარების სისწრაფეზეა დამოკიდებული.

ჩვეულებრივ, სიმპტომები თანდათანობით ვითარდება, კვირების ან თვეების განმავლობაში. დაღლილობა ხშირია. გადიდებული ღვიძლი მგრძნობიარე ხდება, პაციენტებს მუცლის ტკივილი ეწყებათ.

შესაძლოა ფეხებში სითხე დაგროვდეს და გამოიწვიოს შეშუპება. სითხე შეიძლება მუცლის ღრუშიც დაგროვდეს და ასციტი გამოიწვიოს. ზოგჯერ საყლაპავის ვარიკოზული ვენები სკდება და იწყება სისხლდენა, რომელიც ხანდახან ძალზე ინტენსიურია. ადამიანმა შესაძლოა აღებინოს სისხლი. ასეთი სისხლდენა ჯანმრთელობის გადაუდებელ მდგომარეობას წარმოადგენს.

თუ ციროზი განვითარდა, ის შესაძლოა ღვიძლის უკმარისობით და მისი თანამდევი თავის ტვინის ფუნქციის გაუარესებით (ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიით) გართულდეს, რაც ცნობიერების დარღვევამდე და კომამდეც კი შეიძლება მივიდეს.

ზოგჯერ სიმპტომები სწრაფად იწყება, კერძოდ, ორსულობის დროს ღვიძლის ვენის დათრომბვისას. ასეთ შემთხვევებში ადამიანი დაღლილობას უჩივის, ღვიძლი დიდდება და მგრძნობიარე ხდება. ჩნდება ტკივილი მუცლის ზედა ნაწილში. დამატებით სიმპტომებს მიეკუთვნება კანისა და თვალის თეთრი ნაწილის მოყვითალოდ შეფერვა (სიყვითლე). ღვიძლის უკმარისობა არცთუ ისე ხშირად ვითარდება.

დიაგნოზი

ექიმებმა შეიძლება ეჭვი მიიტანონ ბად-კიარის სინდრომის არსებობაზე, როდესაც ადამიანს აქვს ჩამოთვლილთაგან ერთ-ერთი:

• გადიდებული ღვიძლი, ასციტი, ღვიძლის უკმარისობა ან ციროზი, როდესაც არ ვლინდება რაიმე ცხადი მიზეზი, ანალიზების შემდეგაც კი;

• ღვიძლის ფუნქციის შესაფასებლად ჩატარებული სისხლის ანალიზების პათოლოგიური შედეგები ისეთი მდგომარეობების ფონზე, რომლებიც ზრდიან თრომბების განვითარების რისკს.

თუ ღვიძლის ფუნქციური ანალიზები პათოლოგიურია, ატარებენ რადიოლოგიურ კვლევებს, ჩვეულებრივ, ულტრაბგერით დოპლეროგრაფიას. თუ შედეგები არაზუსტია, ატარებენ სისხლძარღვების მაგნიტურ-რეზონანსულ გამოკვლევას (მაგნიტურ-რეზონანსული ანგიოგრაფია) ან კომპიუტერულ ტომოგრაფიას (CT/კტ). თუ დაგეგმილია ოპერაცია, საჭიროა ვენოგრაფიის ჩატარება. ამ პროცედურის დროს საზარდულის ვენაში რენტგენის სხივების გაუმტარი საღებავის (რომელიც ჩანს რენტგენოგრამაზე) შეყვანის შემდეგ იღებენ ვენების რენტგენოგრამას. შესაძლოა ჩაატარონ ღვიძლის ბიოფსია დიაგნოზის დასაზუსტებლად და იმის დასადგენად, განვითარდა თუ არა ციროზი.

პროგნოზი

თუ ვენა სრულად დახშული რჩება, მკურნალობის გარეშე ადამიანების უმეტესობა ღვიძლის უკმარისობით იღუპება 3 წლის განმავლობაში. როდესაც დახშობა არასრულია, სიცოცხლის ხანგრძლივობა შედარებით მეტია.

მკურნალობა

მკურნალობა დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად სწრაფად განვითარდა დაავადება და რამდენად მძიმედ მიმდინარეობს.

როდესაც სიმპტომები უეცრად იწყება და მიზეზი თრომბია, იყენებენ ფიბრინოლიზურ (თრომბოლიზურ) წამლებს, რომლებიც შლიან თრომბებს. ხანგრძლივი მკურნალობისთვის ნიშნავენ ანტიკოაგულანტებს, რათა ხელი შეუშალონ თრომბების ზომაში მატებასა და მათ ხელახლა გაჩენას.

თუ ვენის შევიწროება ან დახშობა ბადემ გამოიწვია, ვენის გასაფართოებლად შეიძლება ანგიოპლასტიკას მიმართონ. ამ პროცედურის (პერკუტანეული ტრანსლუმინალური ანგიოპლასტიკა) დროს კანის გავლით სისხლძარღვში კათეტერი შეჰყავთ, რომლის თავზეც ჩაფუშული ბუშტია მიმაგრებული. ეს კათეტერი თავსდება დახშულ ვენაში, ბუშტს გაბერავენ და აფართოებენ ვენას. შემდეგ ხდება წვრილი, ბადისებრი მილის (სტენტი) შეყვანა და დატოვება, რათა ვენა ღია დარჩეს.

მკურნალობის სხვა მეთოდია სისხლის მიწოდების ალტერნატიული გზის შექმნა ღვიძლის შემოვლით. ეს პროცედურა (ტრანსიუგულარული ინტრაჰეპატური პორტოსისტემური შუნტი – TIPS) ამცირებს წნევას კარის ვენაში. ამ პროცედურის დროს ადგილობრივი ტკივილგამაყუჩებლის საშუალებით იწვევენ კისრის მიდამოს გაუტკივარებას და შემდეგ კისრის ვენაში (საუღლე ვენა) შეჰყავთ მჭრელი ნემსის მქონე კათეტერი. კათეტერს გაატარებენ ქვემო ღრუ ვენაში და ათავსებენ ღვიძლის ვენაში. შემდეგ ნემსის დახმარებით ქმნიან კავშირს (შუნტს) ორ ვენას შორის – ჩვეულებრივ, ღვიძლის ვენის ერთ-ერთ ტოტსა და კარის ვენას შორის ისე, რომ სისხლმა გვერდი აუაროს ღვიძლს. ამის შემდეგ შეჰყავთ სტენტი და ათავსებენ შუნტში მისი გამავლობის უზრუნველსაყოფად. შუნტის საშუალებით სისხლი გვერდს აუვლის ღვიძლს, რადგან ის კარის ვენიდან (მას სისხლი მიაქვს ღვიძლამდე) პირდაპირ ღვიძლის ვენებში (მათ გამოაქვთ სისხლი ღვიძლიდან) გადავა. სისხლი გულს ქვემო ღრუ ვენით უბრუნდება. მიუხედავად ამისა, ასეთი შუნტები ზრდიან ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიის (ღვიძლის დაზიანებით გამოწვეული ტვინის ფუნქციის გაუარესება) განვითარების რისკს. აგრეთვე შესაძლოა მოხდეს შუნტების დახშობა, განსაკუთრებით იმ ადამიანებში, რომლებიც თრომბების ჩამოყალიბებისკენ არიან მიდრეკილნი.

ღვიძლის გადანერგვამ შეიძლება გადაარჩინოს სიცოცხლე, განსაკუთრებით იმ ადამიანებისა, რომელთაც ღვიძლის მწვავე უკმარისობა განუვითარდათ.

სხვა თანმხლებ პრობლემებს აგრეთვე მკურნალობენ შემდეგი მეთოდებით:

• სისხლდენა საყლაპავის ვარიკოზული ვენებიდან:სისხლდენის შესაჩერებლად რამდენიმე მეთოდის გამოყენებაა შესაძლებელი. ჩვეულებრივ, პირის ღრუდან საყლაპავში დრეკადი დასათვალიერებელი მილის საშუალებით შეჰყავთ რეზინის მომჭერები, რომლებსაც ვარიკოზული ვენების გადაჭერისთვის (ლიგირება) იყენებენ.

• სითხის დაგროვება მუცლის ღრუში: მარილის შემზღუდველმა დიეტამ და შარდმდენებმა შეიძლება თავიდან აგვაცილოს მუცლის ღრუში სითხის დაგროვება.

ზოგიერთმა ადამიანმა განუსაზღვრელი დროით უნდა მიიღოს ანტიკოაგულანტები, სისხლძარღვების ახალი თრომბებით დახშობის თავიდან ასაცილებლად.