ფანკონის სინდრომი | მკურნალი.გე
  1. ფანკონის სინდრომი
  2. ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსით გამოწვეული ინფექცია
  3. ინფექციები
ფანკონის სინდრომი

ფანკონის სინდრომი იშვიათი დაავადებაა, რომლის დროსაც თირკმლის მილაკების დაზიანების გამო შარდით ჭარბად გამოიყოფა გლუკოზა, ბიკარბონატი, ფოსფატები (ფოსფორმჟავას მარილები), შარდმჟავა, კალიუმი, ნატრიუმი და ზოგიერთი ამინომჟავა.

ფანკონის სინდრომი შეიძლება მემკვიდრეობითი იყოს. გარდა ამისა, ის მეტალებით ან სხვა ქიმიური ნივთიერებებით მოწამვლამ, D ვიტამინის ნაკლებობამ, თირკმლის გადანერგვამ, მრავლობითმა მიელომამ ან ამილოიდოზმა შეიძლება გამოიწვიოს. ფანკონის სინდრომი ხშირად სხვა მემკვიდრეობით დაავადებებს, მაგალითად, ცისტინურიას ახლავს თან.

სიმპტომები და დიაგნოზი

როცა ფანკონის სინდრომი მემკვიდრეობითია, სიმპტომები ახალშობილობისას ვლინდება. ბავშვი დიდი რაოდენობით შარდს გამოყოფს. ასევე, შეიძლება აღინიშნებოდეს საერთო სისუსტე და ძვლების ტკივილი.

ზემოხსენებულისა და შარდის ანალიზით მაღალი მჟავიანობის დადგენისას ექიმმა შეიძლება ფანკონის სინდრომი ივარაუდოს. დიაგნოზი დასტურდება შარდში გლუკოზის, ბიკარბონატის, ფოსფატების, შარდმჟავას, კალიუმისა და ნატრიუმის შემცველობის მაღალი დონის დადგენით. ხშირად დიაგნოზის დადასტურებამდე თირკმლები და ძვლები ამა თუ იმ ხარისხით უკვე დაზიანებულია.

მკურნალობა

ფანკონის სინდრომი არ იკურნება, მაგრამ მისი გაკონტროლება შესაძლებელია. ეფექტური მკურნალობით ძვლებისა და თირკმლების დაზიანების თავიდან აცილება, ზოგჯერ კი გამოსწორებაც შესაძლებელია. სისხლის მაღალი მჟავიანობა (აციდოზი) ნატრიუმის ბიკარბონატის დასალევად მიღების შედეგად ნეიტრალდება. იმ ადამიანებს, რომელთაც სისხლში კალიუმის ნაკლებობა აქვთ, ამ ელემენტის შემცველი საშუალებების მიღება შეიძლება დასჭირდეთ. ძვლების დაზიანებისთვის ფოსფატები და D ვიტამინი ინიშნება დასალევად. თუ ბავშვს თირკმლების უკმარისობა განუვითარდა, თირკმლის გადანერგვა სასიცოცხლო ჩვენებაა.