იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონია არის ფილტვის ინტერსტიციული დაავადება, რომლის გამომწვევი მიზეზებიც უცნობია.

• ამ პნევმონიების გარკვეული ტიპები უფრო რთულად მიმდინარეობს;

• დიაგნოსტირებისთვის საჭიროა გულმკერდის რენტგენოგრაფია, კომპიუტერული ტომოგრაფია და, იშვიათ შემთხვევებში, ფილტვის ქსოვილის მიკროსკოპული გამოკვლევა (ბიოფსია).

იდიოპათიური იმას ნიშნავს, რომ მიზეზი უცნობია. ამიტომ თუ ფილტვის ინტერსტიციული დაავადების მიზეზი ვერ იქნა დადგენილი, დაავადება დიაგნოსტირდება როგორც იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონია. ზოგადად, პნევმონიებს ხშირად უკავშირებენ ინფექციურ ეტიოლოგიას, მაგრამ ამ ტიპის დაავადებები არ არიან გამოწვეული ინფექციებით. იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის ექვსი ტიპი არსებობს, კლების სიხშირის მიხედვით ესენია:

• ფილტვის იდიოპათიური ფიბროზი

• არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონია

• კრიპტოგენული პნევმონია

• რესპირატორულ-ბრონქიოლიტთან ასოცირებული ფილტვის ინტერსტიციული დაავადება

• დესქვამოზური ინტერსტიციული პნევმონია

• მწვავე ინტერსტიციული პნევმონია

ექსპერტთა ნაწილი ასევე გამოთქვამს ვარაუდს, რომ ლიმფოიდური ინტერსტიციული პნევმონია უნდა იყოს იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის ნაწილი.

ყველა მათგანი ერთნაირად აზიანებს ფილტვებს და იწვევს სუნთქვის გაძნელებას. თუმცაღა ისინი განსხვავდებიან ერთმანეთისგან განვითარების სისწრაფით, მკურნალობის ტაქტიკითა და დაავადების მიმდინარეობის სიმძიმით. მაგალითად უმეტესი შემთხვევების ჩამოყალიბებას სჭირდება რამდენიმე კვირიდან რამდენიმე თვემდე პერიოდი, მაშინ, როდესაც მწვავე ინტერსტიციული პნევმონია ვითარდება 1-2 კვირაში, ხოლო იდიოპათიური ფილტვის ფიბროზი – 12 თვეში.

დიაგნოზი

დაავადების სადიაგნოსტიკოდ მიმართავენ გულმკერდის რენტგენოგრაფიას, ფილტვის ფუნქციურ ტესტებს და კომპიუტერულ ტომოგრაფიას. წამყვანი კვლევის მეთოდად ითვლება კომპიუტერული ტომოგრაფია. თუ ვერ ხერხდება საბოლოოდ დიაგნოზის დადასტურება, საჭირო ხდება მცირე ზომის ქსოვილის ამოკვეთა ფილტვიდან და მისი მიკროსკოპული ანალიზი (ფილტვის ბიოფსია). უფრო ხშირად ბიოფსია ტარდება ქირურგიული მეთოდით თორაკოსკოპიის გამოყენებით.

სისხლის ანალიზები იშვიათად ტარდება. მათი მეშვეობით ვერ ხდება დიაგნოზის დაზუსტება, მაგრამ მაინც მიმართავენ სხვა მსგავსი ტიპის პათოლოგიების გამოსარიცხად. შეიძლება გამოყენებულ იქნეს ასევე ელექტროკარდიოგრამა (ეკგ) ან გულის ულტრასონოგრაფიული გამოკვლევა, რათა დადგინდეს, ხომ არ არის გულიც დაზიანებული ფილტვის დაავადების გამო.

ფილტვის იდიოპათიური ფიბროზი

ფილტვის იდიოპათიური ფიბროზი არის იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის ყველაზე გავრცელებული ფორმა.

• ფილტვის იდიოპათიური ფიბროზი უფრო ხშირად ვითარდება 50-60 წლის ასაკში და განსაკუთრებით – მწეველ მამაკაცებში;

• ახასიათებს ხველა, წონის კლება, სუნთქვის გაძნელება და საერთო სისუსტე;

• ფილტვის ტრანსპლანტაცია შეიძლება იყოს მკურნალობის ერთადერთი ეფექტური მეთოდი.

ფილტვები განიცდიან პროგრესულ დაზიანებას ხანგრძლივი დროის მანძილზე. დაზიანება იწვევს ქრონიკულ ანთებით პროცესს, რომელიც საბოლოო ჯამში მიდის ფილტვის დანაწიბურებამდე (ფიბროზი).

სიმპტომები

სიმპტომები დამოკიდებულია ფილტვის დაზიანების ხარისხზე, პროგრესირების სისწრაფესა და გართულებებზე. მაგალითად მიმდინარეობს თუ არა ფილტვის ინფექცია და მარჯვენამხრივი გულის უკმარისობა (ფილტვისმიერი გული.) ძირითადი სიმპტომები იწყება უეცრად, ვითარდება სუნთქვის გაძნელება, ხველა და სასიცოცხლო ფუნქციების დაქვეითება. სხვა სიმპტომებს მიეკუთვნება წონის კლება და საერთო სისუსტე. პაციენტების ნაწილში სიმპტომები პროგრესირდება 6 თვიდან წლების მანძილზე.

დაავადების პროგესირებასთან ერთად ჟანგბადის კონცენტრაცია სისხლში მცირდება, რის გამოც კანმა შეიძლება მიიღოს მოლურჯო ელფერი (ციანოზი) და მოხდეს ფრჩხილების დეფორმაცია. გულზე დატვირთვის გაზრდა გამოიწვევს მარჯვენა პარკუჭის გაგანიერებას, რის გამოც საბოლოო ჯამში ჩამოყალიბდება გულის მარჯვენამხრივი უკმარისობა. აუსკულტაციით ისმინება სპეციფიკური კრეპიტაცია. ეს ხმიანობა ძალიან ჰგავს წებოვანი ფხრეწის ახევის ხმას.

დიაგნოზი

გულმკერდის რენტგენოგრაფიულ კვლევაზე შეიძლება გამოვლინდეს წვრილი თეთრი ხაზები, რომლებიც ხშირად ქსელს მოგვაგონებს. განსაკუთრებით მრავლადაა ორივე ფილტვის ქვედა ნაწილში. კომპიუტერულ ტომოგრაფიაზე ჩანს თეთრი ფერის ლაქები – უპირატესად ფილტვის ქვედა წილებში. უფრო მეტად დაზიანებულ მიდამოში სქელი ნაწიბურები ხშირად ფიჭისებურ გამოსახულებას ქმნის. ფილტვის ფუნქციური ტესტები აჩვენებს, რომ ჟანგბადის მოცულობა ფილტვებში ნორმასთან შედარებით დაქვეითებულია. სისხლის ანალიზით ან ოქსიმეტრის გამოყენებით ვლინდება ჟანგბადის დაბალი კონცენტრაცია მინიმალური დატვირთვისას (ნორმალური ტემპით სიარულისას) და დაავადების პროგრესირება მოსვენებულ მდგომარეობაში.

დიაგნოზის დასაზუსტებლად საჭირო შეიძლება გახდეს ფილტვის ბიოფსია ბრონქოსკოპიის დახმარებით. ხშირ შემთხვევაში, როცა დიდი ზომის მასალაა საჭირო, მას ქირურგიულად იღებენ თორაკოსკოპის გამოყენებით.

სისხლის ანალიზები იშვიათად ტარდება. მათი მეშვეობით დიაგნოზი ვერ ზუსტდება, მაგრამ მაინც მიმართავენ, რათა გამოირიცხოს სხვა მსგავსი ტიპის პათოლოგიები, მათ შორის ანთებითი პროცესები, რომლებიც იწვევენ ფილტვის ქსოვილის დანაწიბურებას. სისხლის ანალიზები ტარდება აუტოიმუნური დაავადებების სასკრინინგოდაც.

პროგნოზი და მკურნალობა

პაციენტთა უმეტესობის მდგომარეობა დროთა განმავლობაში უარესდება, სიცოცხლის ხანგრძლივობა დიაგნოსტირებიდან საშუალოდ 3 წელია. იშვიათად აღწევს 5 წელს და მეტს. პაციენტების მცირე ნაწილი იღუპება რამდენიმე თვის განმავლობაში.

თუ რენტგენოლოგიურად ვლინდება, რომ დანაწიბურებული ქსოვილი არ მოიცავს დიდ მიდამოს, ასეთ შემთხვევაში ინიშნება კორტიკოსტეროიდები (მაგალითად პრედნიზოლონი), აზათიოპრენთან ერთად ან მის გარეშე, N-აცეტილცისტეინი ან ორივე. მდგომარეობის შეფასება ხდება გულმკერდის რენტგენოგრაფიით, კომპიუტერული ტომოგრაფიით და ფილტვის ფუნქციური ტესტებით. მაღალი დოზით პრედნიზოლონი ინიშნება 3 თვის განმავლობაში და შემდეგი 3 თვის მანძილზე ხდება დოზის ნელ-ნელა კლება, ხოლო ძალიან დაბალი დოზით მკურნალობა გრძელდება 6 თვის მანძილზეც. მიუხედავად ამისა, ეს კომბინირებული მკურნალობა არაეფექტურია პაციენტების უმეტესობისთვის. ფილტვის ფიბროზის შემცირებისა და სიცოცხლის გახანგრძლივებისთვის უფრო მეტად ეფექტური მეთოდია პირფენიდონის და ბოზენტანსის დანიშვნა.

მკურნალობის სხვა მეთოდები მიმართულია მდგომარეობის შესამსუბუქებლად. ფილტვის სარეაბილიტაციო ღონისძიებები გამოიყენება ყოველდღიური აქტივობების გასაადვილებლად, ოქსიგენოთერაპია – ჟანგბადის დაბალი კონცენტრაციის დროს, ანტიბიოტიკები – ინფექციის სამკურნალოდ და სპეციალური მედიკამენტები – გულის უკმარისობისთვის, რომელიც ფილტვისმიერი გულითაა გამოწვეული. წარმატებული გამოდგა ფილტვის ტრანსპლანტაცია (ხშირ შემთხვევაში ცალი ფილტვის) პაციენტების მცირე ნაწილისთვის მწვავე იდიოპათიური ფილტვისმიერი ფიბროზის დროს.

რესპირაციულ ბრონქიოლიტთან ასოცირებული ფილტვის ინტერსტიციული დაავადება და დესქვამაციური ინტერსტიციული პნევმონია

რესპირაციულ ბრონქიოლიტთან ასოცირებული ფილტვის ინტერსტიციული დაავადება და დესქვამაციური ინტერსტიციული პნევმონია არის იშვიათი მდგომარეობები, რომელიც იწვევს ფილტვის ქრონიკულ ანთებით პროცესს და გამოვლინდება უმეტესად აქტიურ ან ყოფილ მწეველებში.

აქვთ ბევრი საერთო მახასიათებლები, რის გამოც ექსპერტთა ნაწილი მიიჩნევს, რომ ისინი შეიძლება ერთი და იმავე დაავადების ნაწილი იყვნენ. თუმცაღა დესქვამაციური ინტერსტიციული პნევმონია არის უფრო მძიმედ მიმდინარე. ორივე დაავადება განსაკუთრებით მოქმედებს მწეველებზე 30-40 წლის ასაკში. უფრო ხშირად ავადდებიან მამაკაცები, ვიდრე ქალები (თანაფარდობა 2:1). პაციენტების უმეტესობას გამოუვლინდება სუნთქვის გაძნელება მცირე ფიზიკური დატვირთვის დროსაც კი.

გულმკერდის რენტგენოლოგიური კვლევისას გამოვლინდება უფრო ნაკლებად სერიოზული ცვლილებები, ვიდრე ფილტვის იდიოპათიური ფიბროზის დროს, შემთხვევათა 20%-ში შეიძლება საერთოდაც არ გამოვლინდეს პათოლოგიური ცვლილება. ფილტვის ფუნქციური ტესტებით ვლინდება ჟანგბადის კონცენტრაციის დაქვეითება. დაბალია ჟანგბადის დონე სისხლის ანალიზითაც. დიაგნოზის დასადასტურებლად ხშირად საჭირო ხდება ფილტვის ბიოფსია.

იმ პაციენტების 70%-ში, ვისაც აქვს რესპირატორულ ბრონქიოლიტთან ასოცირებული ფილტვის დაავადება და დესქვამაციური ინტერსტიციული პნევმონია, სიცოცხლის ხანგრძლივობა 10 წელი და მეტია. პროგნოზი უმჯობესდება, თუ პაციენტი თავს ანებებს სიგარეტს. კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობის ეფექტურობა უცნობია, თუმცაღა ექიმთა ნაწილი მაინც ნიშნავს, ვინაიდან ისინი შეიძლება ეფექტური იყოს სხვა ინტერსტიციული დაავადებების დროს.

კრიპტოგენული ორგანიზებული პნევმონია

კრიპტოგენული პნევმონია (ასევე ეწოდება ბრონქიოლიტის ობლიტერაციით მიმდინარე პნევმონია) არის სწრაფად განვითარებადი იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონია, რომელსაც ახასიათებს ფილტვის ანთებითი ცვლილებები და მცირე სასუნთქი გზებისა და ფილტვის ბუშტუკების (ალვეოლების) დანაწიბურება.

დაავადება ხშირად იწყება 40-60 წლის ასაკში. ვლინდება ორივე სქესის წარმომადგენლებში ერთნაირად. თამბაქოს მწეველობა არ ზრდის რისკს.

პაციენტების 75%-ში სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს 2 თვით ადრეც კი, სანამ მათ შესაბამის ყურადღებას მიაქცევენ. დაავადების მაჩვენებელია გაცივების მსგავსი სიმპტომები: ხველა, ცხელება, საერთო სისუსტე და ადვილად დაღლა, 50%-ში – წონის კლება.

დიაგნოზი და მკურნალობა

ლაბორატორიულ ანალიზებში ან ფიზიკური გასინჯვისას პათოლოგიური ცვლილება არ ვლინება. აუსკულტაციით მოისმინება კრეპიტაცია (ე.წ. ფხრეწის ხმიანობა). ფილტვის ფუნქციური სინჯები აჩვენებს, რომ ჟანგბადის მოცულობა ფილტვებში ნორმაზე დაქვეითებულია. დაბალია ჟანგბადის დონე მოსვენებულ მდგომარეობაშიც, ხოლო ფიზიკური აქტივობისას კიდევ უფრო ქვეითდება.

გულმკერდის რენტგენოლოგიური კვლევით გამოვლინდება დამახასიათებელი ცვლილებები, რომელიც ჰგავს დიფუზური პნევმონიის სურათს. ორივე ფილტვში ჩანს თეთრი ლაქები, რომლებიც შეიძლება გადაადგილდეს ფილტვის ერთი მიდამოდან მეორეში, რადგან დაავადება პროგრესირებს. ტარდება კომპიუტერული ტომოგრაფიაც (CT) დიაგნოზის დასადასტურებლად. ხშირად შედეგები ტიპურია დიაგნოზის დასასმელად და საჭირო აღარ ხდება დამატებითი ანალიზების ჩატარება.

თუ საკმარისი არ არის ზემოთ აღნიშნული კვლევები, დიაგნოზის დასაზუსტებლად მიმართავენ ფილტვის ბიოფსიას ბრონქოსკოპის გამოყენებით, ან დიდი ზომის მასალის აღებას ქირურგიული გზით.

კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობისას პაციენტების ორი მესამედი გამოჯანმრთელდება. თუმცაღა მოგვიანებით სიმპტომები შეიძლება განმეორდეს. ასეთ შემთხვევაში განმეორებითი კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობა კვლავ ეფექტურია.

არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონია

არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონია არის იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის ერთ-ერთი ფორმა, რომელიც ვლინდება ძირითადად ქალებში, არამწეველებსა და 50 წელზე ნაკლები ასაკის პაციენტებში.

არასპეციფიკური ინტერსტიციული პნევმონია არის მეორე ყველაზე გავრცელებული დაავადება იდიოპათიურ ინტერსტიციულ პნევმონიებში. პაციენტების უმეტესობა არის 40-50 წლის. დაავადების გამომწვევი მიზეზი ან რისკფაქტორი უცნობია. თუმცაღა, მსგავსი ჩივილები ახასიათებს პაციენტებს შემაერთებელქსოვილოვანი დაავადების დროს (სისტემური სკლეროზი, პოლიმიოზიტი ან დერმატომიოზიტი), მედიკამენტებით გამოწვეული ფილტვის დაზიანებისას ან პაციენტებში ჰიპერმგრძნობიარე პნევმონიტებით.

მშრალი ხველა და სუნთქვის გაძნელება გრძელდება 6-18 თვის მანძილზე. დაბალი ტემპერატურა და საერთო სისუსტე შეიძლება გამოვლინეს, მაგრამ მაღალი ტემპერატურა, წონის კლება და სხვა სიმპტომები არ არის მისთვის დამახასიათებელი.

დიაგნოზი და მკურნალობა

სხვა იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიების მსგავსად კეთდება გულმკერდის რენტგენოგრაფია და იშვიათად – კომპიუტერული ტომოგრაფია. ფილტვის ფუნქციური ტესტები აჩვენებს აირის მოცულობის შემცირებას ფილტვებში, ხოლო ჟანგბადის მოცულობა სისხლში დაქვეითებულია მოსვენებულ მდგომარეობაში და უფრო ქვეითდება ფიზიკური აქტივობისას. ხშირად საჭირო ხდება ბრონქოსკოპია – ფილტვის წილის ამორეცხვა მარილწყლით და გამონარეცხის შეგროვება (ბრონქოალვეოლური ლავაჟი) ანალიზის ჩასატარებლად. პაციენტების უმეტესობას აღებულ მასალაში აქვს ლიმფოციტები (სისხლის თეთრი უჯრედები) დიდი რაოდენობით. დამატებით შეიძლება ჩატარდეს ფილტვის ბიოფსიაც.

სტეროიდებით მკურნალობა ეფექტურია პაციენტების 80%-ში, ხოლო სიცოცხლის ხანგრძლივობა 10 წელზე მეტია დიაგნოსტირებიდან.

მწვავე ინტერსტიციული პნევმონია

მწვავე ინტერსტიციული პნევმონია (ასევე უწოდებენ სწრაფად პროგრესირებად ინტერსტიციულ პნევმონიას ან ჰამან-რიჩის სინდრომს) არის იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიის სახე, რომელიც ვითარდება უეცრად და მიმდინარეობს მწვავედ.

მწვავე ინტერსტიციულ პნევმონიას ახასიათებს იგივე სიმპტომები, რაც მწვავე რესპირატორულ დისტრეს-სინდრომს. გვხვდება ჯანმრთელ მამაკაცებსა და ქალებში 40 წლის ზემოთ. ცხელება, ხველა, და სუნთქვის გაძნელება პროგრესირებს 1-2 კვირის მანძილზე, შემდგომ, როგორც წესი, ვითარდება სუნთქვის მწვავე უკმარისობა. დიაგნოზის დასაზუსტებლად ატარებენ კომპიუტერულ ტომოგრაფიას (CT), ფილტვის ბიოფსიასა და ფილტვის ფუნქციურ ტესტებს.

მკურნალობის მიზანია ადამიანის სიცოცხლის შენარჩუნება, ვიდრე ფუნქციური დარღვევები ამის შესაძლებლობას იძლევა. თუ არის სუნთქვის უკმარისობა, მიმართავენ მექანიკურ ვენტილაციას. ინიშნება კორტიკოსტეროიდებიც, მაგრამ მათი ეფექტურობა ბოლომდე შესწავლილი არ არის.

დაავადებულთა 60% იღუპება 6 თვის განმავლობაში სუნთქვის უკმარისობით. ხოლო პაციენტების ნაწილში ფილტვის ფუნქცია უმჯობესდება დროთა განმავლობაში. მიუხედავად ამისა, შეიძლება მოგვცეს რეციდივებიც.