1. სარკოიდოზი
  2. ფილტვის ინტერსტიციული დაავადება
  3. ფილტვებისა და სასუნთქი გზების დაავადებები
სარკოიდოზი

სარკოიდოზი არის დაავადება, რომლის დროსაც ანთებითი უჯრედების პათოლოგიური დაგროვება (გრანულომა) ყალიბდება სხეულის სხვადასხვა ნაწილში.

  • სარკოიდოზი ჩვეულებრივ ვითარდება 20-40 წლის ასაკის პაციენტებში, განსაკუთრებით – სკანდინავიური წარმოშობის და ამერიკელ ფერადკანიანებში;

  • დაავადება აზიანებს ბევრ ორგანოს, მათ შორის ფილტვებს;

  • პაციენტებს აღენიშნებათ ხველა, სუნთქვის გაძნელება და სხვა სიმპტომები იმის შესაბამისად, თუ რომელი ორგანოა დაზიანებული;

  • დიაგნოზი მოიცავს გულმკერდის რენტგენოგრაფიას, კომპიუტერულ ტომოგრაფიას და ფილტვის ქსოვილის გამოკვლევას (ბიოფსია);

  • პაციენტების ნაწილში სიმპტომები მკურნალობის გარეშეც მცირდება;

  • მედიკამენტური მკურნალობისას ინიშნება კორტიკოსტეროიდები.

სარკოიდოზის მიზეზი უცნობია. იგი შეიძლება გამოწვეული იყოს ინფექციური ან იმუნური სისტემის მხრიდან არაადეკვატური პასუხით. მნიშვნელოვანი გავლენა აქვს მემკვიდრეობით ფაქტორსაც. სარკოიდოზი ჩვეულებრივ ვითარდება პაციენტებში 20-40 წლის ასაკში, განსაკუთრებით სკანდინავიური წარმოშობის და ამერიკელ ფერადკანიანებში, თუმცაღა შეიძლება შეგვხვდეს ნებისმიერი რასის წარმომადგენელშიც.

დაავადება ხასიათდება ანთებითი უჯრედების გროვების (გრანულომების) არსებობით. ძირითადად მოიცავს ფილტვებს, მაგრამ გრანულომები შეიძლება ჩამოყალიბდეს ლიმფურ ჯირკვლებში, ფილტვებში, ღვიძლში, თვალებსა და კანზეც. უფრო იშვიათ შემთხვევებში აზიანებს ელენთას, ძვლებს, სახსრებს, სინუსებს, კუნთოვან ქსოვილებს, თირკმლებს, გულს, რეპროდუქციულ ორგანოებს, სანერწყვე ჯირკვლებსა და ნერვულ სისტემას. გრანულომები იწვევს ქსოვილის დანაწიბურებას ან შეიძლება უკვალოდაც გაქრეს.

სიმპტომები

სარკოიდოზით დაავადებული პაციენტების უმეტესობას არ აღენიშნება სიმპტომები. დიაგნოსტირება ხდება შემთხვევით სხვა მიზეზებით გადაღებული გულმკერდის რენტგენოგრაფიის დროს. სიმპტომების უმეტესობა მინიმალურია და არ პროგრესირებს. სერიოზული გართულებები იშვიათად ახასიათებს.

სარკოიდოზის სიმპტომები დამოკიდებულია გამომწვევის მდებარეობასა და ხარისხზე.

ზოგადი მახასიათებლები

პაციენტთა ერთ მესამედში დაავადება დასაწყისში შეიძლება გამოვლინდეს ცხელებით, საერთო სისუსტით, გულმკერდის მიდამოში გაურკვეველი ტკივილით, ადვილად დაღლით, წონის კლებით, სახსრების ტკივილით. ლიმფური ჯირკვლების გადიდება არის ხშირი, მაგრამ ის არ იწვევს სიმპტომების გამოვლენას. ცხელება და ღამით ოფლიანობა დაავადებას ხშირად თან ახლავს მთელი მიმდინარეობის მანძილზე.

ფილტვები: ორგანო, რომელიც სარკოიდოზის დროს ყველაზე მეტად ზიანდება, არის ფილტვი. გადიდებული ლიმფური ჯირკვლების დანახვა შესაძლებელია რენტგენოლოგიურად შუასაყარის მიდამოში, ან სასულის (ტრაქეის) მარჯვენა მხარეს. სარკოიდოზი იწვევს ანთებით პროცესს ფილტვებში, რასაც საბოლოო ჯამში მოჰყვება ცისტებისა და ნაწიბურების ჩამოყალიბება. დაავადება მიმდინარეობს ხველითა და სუნთქვის გაძნელებით. საბედნიეროდ, დანაწიბურება ხდება იშვიათ შემთხვევებში. ცისტებში შეიძლება მოხვდეს სოკო ასპერგილოზიც, რომელიც ცისტაში დაბინავდება (კოლონიზირდება), გამრავლდება და გამოიწვევს სისხლდენას. ამ დროს სუნთქვა რთულდება, რასაც თან ახლავს სისხლიანი ხველა. სარკოიდოზის მიერ ფილტვის მწვავე დაზიანებამ შეიძლება გამოიწვიოს გულის მარჯვენამხრივი გადაძაბვა და საბოლოოდ გულის მარჯვენამხრივი უკმარისობის ჩამოყალიბება (ფილტვისმიერი გული).

კანი: სარკოიდოზი ასევე ხშირად აზიანებს კანს. სკანდინავიური წარმოშობის ხალხში იგი იწყება ამობურცული, მოწითალო კვანძების გაჩენით – უპირატესად წვივებზე (კვანძოვანი ერითემა), რომელსაც თან ახლავს ცხელება და სახსრების ტკივილი. ამ ტიპის სიმპტომები ნაკლებად დამახასიათებელია ამერიკელი ფერადკანიანებისთვის. გახანგრძლივებულმა სარკოიდოზმა შეიძლება გამოიწვიოს ბრტყელი ან ზედაპირიდან ამოწეული ლაქების გაჩენა, ან კანქვეშა კვანძების ჩამოყალიბება, რომლებიც იწვევენ ცხვირის, ლოყების, ტუჩების და ყურების გაუფერულებას (წითელი მგლურა). მგლურა განსაკუთრებით გავრცელებულია ფერადკანიან ქალებში.

ღვიძლი და ელენთა: სარკოიდოზის მქონე პაციენტების 70%-ში აღინიშნება გრანულომების არსებობა ღვიძლში. ეს გრანულომები უხშირესად სიმპტომებს არ იწვევს და არ ირღვევა ღვიძლის ფუნქცია. მხოლოდ 10%-ში ღვიძლი დიდდება, ვითარდება სიყვითლე ღვიძლის ფუნქციის დარღვევის გამო. გადიდებულია ელენთაც.

თვალები: სარკოიდოზი თვალების დაზიანებით მიმდინარეობს პაციენტების 15%-ში. ვითარდება თვალის გარსების ანთებითი პროცესი (უვეიტი). ახასიათებს სიწითლე, მტკივნეულობა და მხედველობის დარღვევები. ანთებითი პროცესი, რომელიც გრძელდება ხანგრძლივად, იწვევს თვალშიდა სითხის გადინების ბლოკირებას, რაც ხელს უწყობს გლაუკომის ჩამოყალიბებას და საბოლოოდ სიბრმავის განვითარებას. გრანულომები შეიძლება შეგვხვდეს კონიუნქტივაშიც (მემბრანა, რომელიც მდებარეობს თვალის კაკალსა და ქუთუთოს შორის). ისინი ხშირად სიმპტომებს არ იწვევენ. მაგრამ დაავადების სადიაგნოსტიკოდ შესაძლებელია საჭირო გახდეს კონიუნქტივადან მასალის აღება. სარკოიდოზიანი პაციენტების ნაწილი უჩივის თვალების სიმშრალეს, ანთებას და სიწითლეს შესაძლებელია იმიტომ, რომ საცრემლე ჯირკვლები დაავადების დროს დაზიანებულია და არ გამოყოფს იმ რაოდენობით ცრემლს, რომელიც საჭიროა თვალის დასატენიანებლად.

გული: გრანულომამ, რომელიც ვითარდება გულში, შეიძლება გამოიწვიოს გულმკერდის არეში ტკივილი (სტენოკარდია), ან გულის უკმარისობა. ხოლო თუ იგი ჩამოყალიბდა გულის გამტარ სისტემასთან ახლოს, გამოიწვევს რიტმის ფატალურ დარღვევას.

ძვლები და სახსრები: ანთებითმა პროცესმა შეიძლება გამოიწვიოს სახსრებში გავრცელებული ტკივილი. განსაკუთრებით ზიანდება ზედა და ქვედა კიდურის სახსრები. ცისტები ყალიბდება ძვლებში და იწვევენ მეზობელი სახსრების შეშუპებას და მგრძნობელობის მომატებას.

ნერვული სისტემა: სარკოიდოზი ზემოქმედებს კრანიალურ ნერვებზეც (თავის ტვინის ნერვები), იწვევს მხედველობის გაორებას და სახის ნახევრის დაშვებას (ფტოზს). ჰიპოფიზის ან მის გარშემო ძვლების დაზიანების შემთხვევაში შეიძლება განვითარდეს უშაქრო დიაბეტი. იგი წყვეტს ვაზოპრესინის გამომუშავებას, თირკმელი კი საჭიროებს ჰორმონს შარდის კონცენტრირებისთვის, რის გამოც შარდვა გახშირებულია და ხდება მისი დიდი რაოდენობით გამოყოფა.

კალციუმის მაღალი დონე: სარკოიდოზი იწვევს კალციუმის დონის მატებას სისხლსა და შარდში. კალციუმის დონის მატება უკავშირდება სარკოიდოზის გრანულომებს, რომლებიც წარმოქმნიან აქტივირებულ ვიტამინ D-ს, რომელიც ხელს უწყობს კალციუმის შეწოვას ნაწლავებში. სისხლში კალციუმის მაღალი დონე იწვევს მადის დაქვეითებას, გულისრევას, ღებინებას, წყურვილის შეგრძნებასა და შარდვის გახშირებას. თუ მაღალი კონცენტრაცია ნარჩუნდება დიდი ხნის მანძილზე, ჩნდება თირკმლის კენჭების ჩამოყალიბების ან კალციუმის დეპონირების რისკი, რაც საბოლოო ჯამში გამოიწვევს თირკმლის უკმარისობას.

დიაგნოზი: სარკოიდოზის დიაგნოსტირება ხდება დაავადებისთვის დამახასიათებელ სიმპტომებზე დაკვირვებით. მათ შორის საყურადღებოა ლიმფური ჯირკვლების გადიდება და ცვლილებების გამოვლენა გულმკერდის რენტგენოგრაფიით ან კომპიუტერული ტომოგრაფიით (CT). თუ საბოლოო დიაგნოსტირებისთვის საჭირო ხდება შემდგომი გამოკვლევები, მიმართავენ ქსოვილის მიკროსკოპულ ანალიზს, სადაც ვლინდება ანთებითი და გრანულომატოზური ცვლილებები. ბრონქოსკოპია ტრანსბრონქიალური ფილტვის ბიოფსიით ეფექტურია 90%-ის შემთხვევაში და იყენებენ პაციენტებში, თუ დაზიანებულია ფილტვების ქსოვილი. სხვა მიდამო, საიდანაც შესაძლოა მასალის აღება, არის დაზიანებული კანი, გადიდებული ლიმფური ჯირკვალი, რომელიც კანთანაა ახლოს და გრანულომები კონიუნქტივაზე. ღვიძლის ბიოფსია იშვიათად ტარდება მხოლოდ იმ შემთხვევებში თუ წინასწარაა ცნობილი, რომ იგი დაზიანებულია.

ტუბერკულოზმაც შეიძლება გამოიწვიოს სარკოიდოზის მსგავსი ცვლილებები, ამიტომ საჭიროა დამატებით ტუბერკულინის კანის სინჯის ჩატარება (ხანდახან ფილტვის ბიოფსიაც) დაავადების დიფერენცირებისთვის.

სხვა სადიაგნოსტიკო მეთოდებს მიეკუთვნება ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტების (ACE) განსაზღვრა სისხლში. ფილტვის ამორეცხვა და მასალის გამოკვლევა ან გალიუმის მეშვეობით მთელი სხეულის სკანირება. სარკოიდოზიან პაციენტებში ACE დონე მაღალია, მაგრამ ეს ტესტი ყოველთვის არ არის ზუსტი. მწვავე სარკოიდოზის დროს ფილტვის გამონარეცხი შეიცავს დიდი რაოდენობით ლიმფოციტებს, რაც არ არის სპეციფიკური ნიშანი. ამიტომ დიაგნოზის საბოლოოდ დასადასტურებლად გამოიყენებენ გალიუმით მთელი სხეულის სკანირებას. ამ კვლევაში გამოვლინდება დაავადებისთვის დამახასიათებელი სპეციფიკური ცვლილებები ფილტვებსა და ლიმფურ ჯირკვლებში.

ფილტვებში ნაწიბურის მქონე პაციენტებში, ფილტვის ფუნქციური ტესტები გვიჩვენებს, რომ აირის ტევადობა დაქვეითებულია. სისხლის საერთო ანალიზში დაბალია სისხლის თეთრი უჯრედების (ლეიკოციტების), წითელი უჯრედების (ერითროციტების) ან თრომბოციტების დონე. იმუნოგლობულინი მაღალია განსაკუთრებით ფერადკანიანებში. მაღალია კალციუმის დონეც. თუ ღვიძლი დაზიანებულია, მომატებულია ღვიძლის ფერმენტები, განსაკუთრებით ტუტე ფოსფატაზა.

პროგნოზი: ფილტვის სარკოიდოზის მქონე პაციენტების ორ მესამედში შეიძლება მდგომარეობა გაუმჯობესდეს სპონტანურად – გულმკერდის მიდამოში გადიდებული ლიმფური ჯირკვლები და ფილტვის ფართოდ გავრცელებული ანთებითი პროცესიც კი შეიძლება უკუგანვითარდეს რამდენიმე თვის ან წლის განმავლობაში. 10-30% შემთხვევაში მდგომარეობა ქრონიკული ან პროგრესირებადია. სერიოზული გართულებები გულმკერდის მიდამოს გარეთ (მაგალითად გული, ნერვული სისტემა, თვალები ან ღვიძლი) ვლინდება 4-7%-ში დაავადების საწყის ეტაპზე, რისკი განსაკუთრებით იზრდება, თუ ფილტვის დაზიანება გრძელდება.

პაციენტებთან, სადაც სარკოიდოზი არ სცილდება გულმკერდის მიდამოს, გამოსავალი უკეთესია. თუ ლიმფური ჯირკვლები გადიდებულია გულმკერდის მიდამოში, მაგრამ არ არის ფილტვის დაზიანებისთვის დამახასიათებელი არანაირი ნიშანი, პროგნოზი ძალიან კარგია. საუკეთესო შედეგებია მაშინ, როდესაც დაავადება იწყება ერითემით და სახსრების შეშუპებით. იმ პაციენტების 50%-ს, ვისაც ერთხელ აღენიშნა სარკოიდოზი, აქვს რეციდივები.

დაავადებულთა 10%-ს სერიოზულად უზიანდებათ მხედველობა, სასუნთქი სისტემა ან სხვა მიდამოები. ფილტვის დანაწიბურება, რომელსაც მივყავართ სუნთქვის უკმარისობამდე და ფილტვისმიერი გულის ჩამოყალიბებამდე, არის სიკვდილის ყველაზე ხშირი მიზეზი.

მკურნალობა

სარკოიდოზით დაავადებული პაციენტების უმეტესობა არ საჭიროებს მკურნალობას. კორტიკოსტეროიდები ინიშნება სუნთქვის უკმარისობისას, სახსრების ტკივილის და ცხელებისას. ეს მედიკამენტები ასევე ინიშნება თუ:

  • ანალიზით ვლინდება კალციუმის მაღალი დონე სისხლში, მიუხედავად იმისა, რომ სიმპტომები არის ძალიან სუსტი;

  • დარღვეულია ფილტვის, ღვიძლის ან ნერვული სისტემის ფუნქცია;

  • ფილტვის დაავადება უარესდება;

  • სარკოიდოზმა გამოიწვია კანის დაზიანება ან თვალების დაავადება, რასაც თვალის კორტიკოსტეროიდები წვეთების სახით ვერ კურნავენ.

თუ ჩივილები არ არის გამოხატული, კორტიკოსტეროიდები არ ინიშნება. თუმცაღა ისინი კარგად აკონტროლებენ სიმპტომებს, მაგრამ ნაწიბურების ჩამოყალიბებას ხელს ვერ უშლიან. პაციენტების 10%, რომელიც საჭიროებს მკურნალობას, მხოლოდ ერთი სახის სტეროიდებზე არ რეაგირებს და დამატებით ენიშნებათ მეთოტრექსატი, რაც უკეთეს ეფექტს იძლევა. ჰიდროქსიქლოროქვინი გამოიყენება იშვიათად კანის დაზიანებების სამკურნალოდ.

მკურნალობის ეფექტურობა კონტროლდება გულმკერდის რენტგენოგრაფიით, კომპიუტერული ტომოგრაფიით (CT), ფილტვის ფუნქციური ტესტებით, კალციუმის და ACE დონის განსაზღვრით სისხლში. ეს ანალიზები ტარდება რეგულარულად, რათა მოხდეს დაავადების რეციდივის კონტროლი.