1. ფილტვის ალვეოლური პროტეინოზი
  2. ფილტვის ინტერსტიციული დაავადება
  3. ფილტვებისა და სასუნთქი გზების დაავადებები
ფილტვის ალვეოლური პროტეინოზი

ფილტვის ალვეოლური პროტეინოზი არის იშვიათი დაავადებაა, რომლის დროსაც ფილტვის აიროვანი ბუშტუკები (ალვეოლები) ივსება პროტეინებით მდიდარი სითხით.

  • ძირითადად უვლინდებათ პაციენტებს 20-60 წლის ასაკში, ვისაც ანამნეზში ფილტვის დაავადება არ ჰქონია;

  • პაციენტებს აღენიშნებათ სუნთქვის გაძნელება და ხველა;

  • დიაგნოსტირება ხდება კომპიუტერული ტომოგრაფიით ან ფილტვიდან ბრონქოსკოპიით ამოღებული სითხის ანალიზით;

  • სიმპტომების მწვავედ მიმდინარეობისას ხდება ფილტვის ამორეცხვა.

დაავადების გამომწვევი მიზეზი უცნობია. უკანასკნელი კვლევების მიხედვით ანტისხეულების გამომუშავება ხდება ცილების წინააღმდეგ, რომელიც ჩართულია სურფაქტანტის პროდუქციაში ან დაშლაში (სურფაქტანტი ნორმაში წარმოიქმნება ფილტვებში). დროდადრო ფილტვის ალვეოლების პროტეინოზი დაკავშირებულია ტოქსიკური ნივთიერებების ზემოქმედებაზე, როგორიცაა არაორგანული მტვერი, პნევმოცისტური ინფექცია, სიმსივნეები და იმუნოსუპრესანტები. იშვიათად ვლინდება ახალშობილებში.

ცილები ფილტვებში იწვევს ალვეოლების და მცირე ზომის სასუნთქი გზების დახშობას. იშვიათ შემთხვევაში ფილტვის ქსოვილი ნაწიბურდება. დაავადებამ შეიძლება განიცადოს პროგრესი, დარჩეს სტაბილური ან გაქრეს სპონტანურადაც.

სიმპტომები

ალვეოლების დაზიანების დროს, ჟანგბადის გადატანა სისხლში მკვეთრად შემცირებულია. პაციენტები ფილტვის ალვეოლების პროტეინოზით განიცდიან სუნთქვის გაძნელებას დატვირთვისას. ნაწილს კი სუნთქვის უკმარისობა აქვს მოსვენებულ მდგომარეობაშიც. სხვა სიმპტომები მოიცავს საერთო სისუსტეს, წონის კლებას და დაბალ ტემპერატურას. შეიძლება იყოს ხველაც ნახველის გარეშე, ან იშვიათად – ლორწოვანი ნახველით. პაციენტებს ფილტვის არაადეკვატური ფუნქციონირების გამო სიცოცხლის ხარისხი აქვთ დაქვეითებული. ფილტვის თანდართულმა ინფექციებმა შეიძლება გაამწვავოს ფილტვის უკმარისობა და ცხელება.

დიაგნოზი

გულმკერდის რენტგენოგრაფიით ვლინება ფართოდ გავრცელებული თეთრი ლაქები ორივე ფილტვში, უმეტესად ლოკალიზებულია ფილტვის ცენტრალურ ნაწილში, გულთან ახლოს. კომპიუტერული ტომოგრაფია აჩვენებს ამ და სხვა ტიპის ცვლილებებს რაც პროტეინოზისთვის არის დამახასიათებელი. ფილტვის ფუნქციური ტესტებით ვლინდება აირის მოცულობის შემცირება. ანალიზები აჩვენებს სისხლში ჟანგბადის დაბალ კონცენტრაციას თავდაპირველად ფიზიკური დატვირთვისას, ხოლო შემდეგ მოსვენებულ მდგომარეობაშიც. დარღვეულია ნახშირორჟანგის გამოდევნაც ფილტვებიდან. სისხლის ანალიზის პასუხები არ გამოიყენება სადიაგნოსტიკოდ. თუმცა გარკვეული მაჩვენებლების (მაგ.: ლაქტატდეჰიდროგენაზას, სისხლის წითელი უჯრედების, შრატში ზედაპირული ცილების და გამა გლობულინის) დონე სისხლში მომატებულია.

დიაგნოზის საბოლოოდ დასადასტურებლად საჭიროა ალვეოლებიდან აღებული სითხის გამოკვლევა. მასალის მისაღებად ტარდება ბრონქოსკოპია, რათა გამოირეცხოს ფილტვის სეგმენტები მარილწყლით და მოხდეს გამონარეცხის მოგროვება (ბრონქოალვეოლური ლავაჟი). გამონარეცხი მასა ხშირად გაუმჭვირვალეა ან რძისფერი, ვინაიდან სითხე მდიდარია ცილებით და ცხიმებით. შესაძლოა, საჭირო გახდეს ქსოვილის მიკროსკოპული გამოკვლევაც (ფილტვის ბიოფსია) ბრონქოსკოპიისას. თუ დიდი ზომის ქსოვილია საჭირო, მისი ამოღება ხდება ქირურგიული მეთოდით.

მკურნალობა

პაციენტები, რომელთაც აქვთ სუსტად გამოხატული სიმპტომები ან საერთოდაც არ აღენიშნებათ ისინი, მკურნალობას არ საჭიროებენ. ხოლო დამაინვალიდებელი სიმპტომების დროს ცილებითა და ცხიმებით მდიდარი სითხე ალვეოლებიდან გამოირეცხება მარილწყლით ბრონქოსკოპიისას, ან სპეციალური მილის ჩადგმით პირის ღრუსა და ტრაქეაში, ან ცალ ფილტვში. ხანდახან საკმარისია ფილტვის მხოლოდ მცირე წილის ამორეცხვა, მაგრამ თუ სიმპტომები მწვავეა და ჟანგბადის დონე სისხლში ძალიან დაბალია, ზოგადი ანესთეზიის ქვეშ ტარდება ცალი ფილტვის ამორეცხვა. 3-5 დღის შემდეგ კი – იმავე მეთოდით, მეორე ფილტვის. ერთი ამორეცხვა პაციენტების უმეტესობისთვის საკმარისია, მაგრამ გარკვეულ შემთხვევებში საჭირო ხდება პროცედურის გამეორება 6-12 თვეში ერთხელ წლების მანძილზე.

კორტიკოსტეროიდები, როგორიცაა პრედნიზოლონი, არ არის ეფექტური. ბაქტერიული ინფექციებისას ინიშნება ანტიბიოტიკები პერორალურად.

პაციენტებს პულმონური ალვეოლური პროტეინოზით აქვთ სუნთქვის გაძნელება განუსაზღვრელი დროით, მაგრამ დაავადება არ არის ფატალური, თუკი მოხდება რეგულარულად ფილტვის ამორეცხვა.