1. სისტემური წითელი მგლურა
  2. შემაერთებელი ქსოვილის აუტოიმუნური დაავადებები
  3. ძვლების, სახსრებისა და კუნთების დაავადებები
სისტემური წითელი მგლურა

სისტემური წითელი მგლურა (დისემინირებული წითელი მგლურა ან ლუპუსი) შემაერთებელი ქსოვილის ქრონიკული ანთებითი პათოლოგიაა, რომელიც შეიძლება სახსრებს, თირკმლებს, ლორწოვან გარსებს და სისხლძარღვების კედლებს მოიცავდეს.

  • ვითარდება სახსრების, ნერვული სისტემის, სისხლის, კანის, თირკმლების, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის და ქსოვილებისა და ორგანოების დაზიანება;

  • დიაგნოსტიკისთვის ტარდება სისხლის საერთო ანალიზი და აუტოიმუნური ანტისხეულების განსაზღვრა;

  • აქტიური მგლურას დროს, ხშირად საჭიროა კორტიკოსტეროიდებით ან სხვა იმუნოსუპრესიული საშუალებებით მკურნალობა.

მგლურათი დაავადებული პაციენტების 70-90% – ახლაგაზრდა ასაკის ქალები არიან, მოზარდობის პერიოდიდან 30 წლამდე, თუმცა დაავადება ასევე შესაძლებელია, ბავშვებში (ძირითადად გოგონებში) ან უფროსი ასაკის მამაკაცებში განვითარდეს. მგლურა მსოფლიოს ყველა ქვეყანაშია გავრცელებული, თუმცა შედარებით ხშირია შავკანიანებსა და აზიელებს შორის.

მგლურას მიზეზი უცნობია. იშვიათად, შეიძლება გარკვეული მედიკამენტებით იყოს გამოწვეული (როგორიცაა ჰიდრალაზინი და პროკაინამიდი, რომლებიც გულის დაავადებების სამკურნალოდ გამოიყენება და იზონიაზიდი – გამოიყენება ტუბერკუულოზის სამკურნალოდ). მედიკამენტით ინდუცირებული მგლურა წამლის შეწყვეტის შემდეგ გაივლის.

მგლურას დროს გაჩენილი ანტისხეულების სახეობა და რაოდენობა, სხვა ნებისმიერი დაავადებების დროს წარმოქმნილი ანტისხეულების ოდენობაზე ბევრად მეტია. აღნიშნული ანტისხეულები, რომლებიც დაავადების პათოფიზიოლოგიური საფუძველია, სხვა უცნობ ფაქტორებთან ერთად განსაზღვრავს, რომელი სიმპტომები იქნება გამოხატული. თუმცა ანტისხეულების მაჩვენებელი ყოველთვის სიმპტომების პროპორციული არაა.

დისკოიდური მგლურა დაავადების ფორმაა, რომელიც მხოლოდ კანს აზიანებს. აღნიშნული მდგომარეობის დროს, კანის ზედაპირიდან წამოწეული, მრგვალი გამონაყარი ვითარდება, ზოგჯერ წარმოქმნის ნაწიბურს და დაზიანების არეში თმის ცვენა ახასიათებს. შემთხვევათა 10%-ში შეიძლება გამოვლინდეს სისტემური მგლურას სხვადასხვაგვარი მანიფესტაცია, მაგალითად, სახსრების, თირკმლების ან ტვინის დაზიანება, თუმცა, ჩვეულებრივ, მსუბუქი ხარისხით.

სიმპტომები

ინდივიდებს შორის, სიმპტომები მნიშვნელოვნად განსხვავებულია. შეიძლება დაიწყოს უეცრად, ცხელებით, მძიმე (მწვავე) ინფექციის მსგავსად ან თანდათან განვითარდეს თვეების ან წლების მანძილზე, ცხელების, შეუძლოდ ყოფნის ან ქვემოთ მოყვანილი რომელიმე სიმპტომის ეპიზოდებით (გამწვავება), რასაც უსიმპტომო ან მინიმალურად გამოხატული სიმპტომების პერიოდი ენაცვლება.

პირველი ნიშნები შეიძლება იყოს: შაკიკისმაგვარი თავის ტკივილი, ეპილეფსია ან მძიმე ფსიქიკური აშლილობა (ფსიქოზები). სიმპტომები თანდათან მოიცავს ყველა ორგანოთა სისტემას.

სახსრების დაზიანება: სახსროვანი სიმპტომი ცვალებადობს ხანგამოშვებითი ტკივილიდან (ართრალგია) რამდენიმე სახსრის უეცრად განვითარებულ ანთებამდე (მწვავე პოლიართრიტი), რაც შემთხვევათა 90%-ში ვლინდება და სხვა სიმპტომების გამოჩენამდე, შეიძლება წლობით გაგრძელდეს. ხანგრძლივი დაავადების შემთხვევაში, სახსრების გამოხატული, თუმცა იშვიათი დეფორმაცია (ჯაკუდის ართროპათია) ვითარდება. ზოგადად, სახსრების ანთება პერიოდულია და არ იწვევს მათ დაზიანებას.

კანისა და ლორწოვანი გარსების დაავადებები: კანის გამონაყარი მოიცავს პეპლის ფორმის სიწითლეს ცხვირსა და ლოყებზე (პეპელასებრი გამონაყარი). აღინიშნება ხორკლისებრი ან ლაქოვანი და წითელი, ბრტყელი ან წამოწეული კერები სახეზე და კისრის, გულმკერდის და იდაყვების იმ უბნებზე, რომელიც მზის ექსპოზიციას განიცდის. კანზე იშვიათია ბუშტუკები და წყლულები, თუმცა წყლულოვანი დაზიანება ხშირად ვლინდება ლორწოვან გარსებზე, განსაკუთრებით სასაზე, ლოყების შიგნითა ზედაპირზე, ღრძილებსა და ცხვირის ლორწოვანზე. გამწვავების დროს ხშირია გენერალიზებული (ალოპეცია) ან ბუდობრივი თმის ცვენა. ასევე შესაძლებელია ხელისგულების გვერდებსა და თითებზე კანის აჭრელება, ფრჩხილების ირგვლივ სიწითლე და შეშუპება და ბრტყელი, მოწითალო-იისფერი ლაქების არსებობა ფალანგების სახსრების მიდამოებში, თითების შიგნითა ზედაპირზე. მოიისფრო ლაქები (პეტექიები) კანში სისხლჩაქცევის გამოვლინებაა და სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის შემცირების შედეგია. მზის სინათლისადმი მგრძნობელობის მატება (ფოტოსენსიტიურობა) მგლურას მქონე პაციენტების უმრავლესობას აღენიშნება, განსაკუთრებით – თეთრკანიანებს.

ფილტვების დაზიანება: მგლურათი დაავადებულ პაციენტებში ხშირია ტკივილი ღრმად ჩასუნთქვის დროს. ტკივილი განპირობებულია ფილტვების მფარავი ფურცლების ანთებით (პლევრიტი), რომელიც შეიძლება გამონაჟონით ან მის გარეშე მიმდინარეობდეს. იშვიათია ფილტვების ანთება (ლუპუს პნევმონიტი), რომელიც სუნთქვის გაძნელებას იწვევს, თუმცა ფილტვების ფუნქციის მცირედი დარღვევები ხშირია. იშვიათად ვითარდება სიცოცხლისათვის საშიში სისხლდენა ფილტვებში. ასევე შესაძლებელია, ფილტვის არტერიის დახშობა თრომბით (თრომბოზი).

გულის პრობლემები: მგლურათი დაავადებულებს შეიძლება გულმკერდში ტკივილი აღენიშნებოდეთ, რაც გულის მფარავი გარსის ანთებითაა განპირობებული (პერიკარდიტი). უფრო სერიოზული, მაგრამ იშვიათია კორონარული არტერიების კედლის ანთება (კორონარული არტერიების ვასკულიტი), რამაც გულის ანგინა და გულის კუნთის ანთება შეიძლება გამოიწვიოს, შემდგომში ნაწიბურის ჩამოყალიბებით, რაც საბოლოოდ გულის უკმარისობას იწვევს. იშვიათადაა პროცესში ჩართული გულის სარქვლები, რაც ქირურგიულ კორექციას საჭიროებს. დაავადებულებს მომატებული აქვთ კორონარული არტერიების დაავადებების განვითარების რისკი.

ლიმფური ჯირკვლებისა და ელენთის დაზიანება: ხშირია ლიმფური ჯირკვლების გადიდება, განსაკუთრებით, ბავშვებში, ახალგაზრდებში, ხოლო შავკანიანებს შორის – ნებისმიერ ასაკში. შემთხვევათა 10%-ში ვითარდება ელენთის გადიდება (სპლენომეგალია). ზოგჯერ აღინიშნება ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა: გულისრევა, დიარეა და ყრუ ტკივილი მუცელში. ჩამოთვლილი სიმპტომების გამოვლენა, შეიძლება წინ უსწრებდეს გამწვავებას.

ნერვული სისტემის დაზიანება: პათოლოგიურ პროცესში თავის ტვინის ჩართვა (ნეიროფსიქიატრიული მგლურა) იწვევს: თავის ტკივილს, აზროვნების დარღვევას, ხასიათის ცვლილებას, ინსულტს, ეპილეფსიას, მძიმე ფსიქიკურ დარღვევებს (ფსიქოზებს) ან მდგომარეობებს, რომლის დროსაც ტვინში მრავალრიცხოვანი ფიზიკური ცვლილებები ვითარდება, რაც დემენციას იწვევს. ასევე შესალებელია ზურგის ტვინისა და მისგან გამომავალი ნერვების დაზიანება.

თირკმლების დაზიანება: თირკმლები პროცესში მინიმალურად და უსიმპტომოდ ან მნიშვნელოვნად პროგრესირებადი ფორმით შეიძლება იყოს ჩართული. ყველაზე ხშირი გამოვლინებაა შარდში ცილის გამოჩენა, რაც ფეხების შეშუპებას (ედემა) იწვევს.

სისხლის ცვლილება: მცირდება სისხლის თეთრი, წითელი უჯრედების და თრომბოციტების რაოდენობა. თრომბოციტები მონაწილეობს სისხლის შედედების პროცესში, ამიტომ მათი რაოდენობის მნიშვნელოვნად შემცირებისას შეიძლება სისხლდენების განვითარება. ასევე, სხვა მიზეზების გამო, სისხლის შედედება შეიძლება ძალიან ადვილად განვითარდეს, რაც სხვადასხვა ორგანოის დაზიანებას გამოიწვევს (როგორიცაა ინსულტი და ფილტვების სისხლძარღვების თრომბოზი ან ორსულობის განმეორებითი თავისთავადი შეწყვეტა).

კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაავადებები: კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის სხვადახვა მონაკვეთში სისხლის მიწოდების დარღვევამ მუცლის არეში ტკივილი, ღვიძლის ან პანკრეასის დაზიანება (პანკრეატიტი), გაუვალობა ან რომელიმე ორგანოს კედლის გახევა (პერფორაცია) შეიძლება გამოიწვიოს.

ორსულობასთან დაკავშირებული პრობლემები: დაავადებულ ორსულ ქალებს 10-ჯერ მომატებული აქვთ ორსულობის შეწყვეტის ან მკვდრადშობადობის რისკი.

დიაგნოზი

ექიმი მგლურას დიაგნოზს ძირითადად სიმპტომების და დეტალური ფიზიკური გასინჯვით მიღებული მონაცემების მიხედვით სვამს, განსაკუთრებით ახალგაზრდა ქალებში. მიუხედავად ამისა, მრავალფეროვანი სიმპტომების გამო, მგლურას განსხვავება მსგავსი დაავადებებისაგან სირთულეებთან შეიძლება იყოს დაკავშირებული.

ლაბორატორიული ტესტები ექიმს დიაგნოზის დადასტურებაში ეხმარება. ანალიზებით დგინდება ანტინუკლეარული ანტისხეულების არსებობა, რომელიც მგლურას მქონე თითქმის ყველა პაციენტს აღენიშნება. ასეთივე ანტისხეულები სხვა დაავადებების დროსაც შეინიშნება, ამიტომ ანტინუკლეარული ანტისხეულების აღმოჩენის შემთხვევაში, ორჯაჭვიანი დნმ-ს საწინააღმდეგო და ასევე სხვა აუტოიმუნური ანტისხეულების განსაზღვრა ტარდება (მაგალითად, anti-smith ანტისხეულები). დნმ ანტისხეულების მაღალი მაჩვენებელი მგლურას დიაგნოზზე მიუთითებს, თუმცა მგლურას მქონე ყველა პაციენტს როდი აქვს მომატებული ანტისხეულების ტიტრი. ტარდება კიდევ სხვა ლაბორატორიული ანალიზები, მაგალითად, კომპლემენტის განსაზღვრა, რომელიც გვიჩვენებს დაავადების მიმდინარეობას და აქტივობას. მგლურათი დაავადებულ ქალებს, რომელთაც ორსულობის თავისთავადი შეწყვეტა აღენიშნებათ, ან სისხლის შედედებასთან დაკავშირებული პრობლემები აქვთ, ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების განსაზღვრა უნდა ჩაუტარდეთ. ეს მნიშვნელოვანი კვლევაა ორსულობის დაგეგმვის ან კონტრაცეფციის მეთოდის შერჩევისას. იგი ავლენს ფოსფოლიპიდების საწინააღმდეგო ანტისხეულებს და გვეხმარება იმ პირების იდენტიფიცირებაში, რომელთაც აქვთ თრომბის წარმოქმნის მომატებული რისკი. ქალებმა, ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების მატების შემთხვევაში, არ უნდა მიიღონ ესტროგენების შემცველი კონტრაცეპტივები და კონტრაცეფციის სხვა მეთოდი უნდა აირჩიონ. სისხლის ანალიზით შეიძლება ანემია, ლეიკოციტების ან თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება ვლინდებოდეს.

ლაბორატორიული ტესტების დახმარებით ვლინდება ცილის ან სისხლის წითელი უჯრედების არსებობა შარდში ან სისხლში კრეატინინის მატება. აღნიშნული ცვლილებები თირკმლების მფილტრავი სტრუქტურების (გლომერულების) ანთებით დაზიანებაზე მიუთითებს, რასაც გლომერულონეფრიტი ეწოდება. ზოგჯერ თირკმლების ბიოფსიის ჩატარებაა საჭირო, რომელიც ექიმს დაეხმარება მკურნალობის გეგმის შერჩევაში. მგლურას მქონე პაციენტებში პერიოდულად უნდა შეფასდეს თირკმლების დაზიანების ხარისხი, მიუხედავად იმისა, ექნებათ თუ არა სიმპტომები. გამოკვლევა მოიცავს სისხლისა და შარდის ანალიზებს.

პროგნოზი

მგლურა ქრონიკული დაავადებაა, გამწვავებების და უსიმპტომო პერიოდების მონაცვლეობით. უსიმპტომო პერიოდი ზოგჯერ წლები გრძელდება. გამწვავების მაპროვოცირებელი შეიძლება გახდეს მზის ექსპოზიცია, ინფექცია ან ორსულობა. გამწვავებათა სიხშირე მენოპაუზის შემდგომ მცირდება. ვინაიდან დაავადების დიაგნოსტირება უფრო ადრეულად ხდება და უკეთესი სამკურნალო საშუალებებია ხელმისაწვდომი, დაავადების პროგნოზი, მნიშვნელოვნად გაუმჯობესდა ბოლო ორი დეკადის განმავლობაში. თუმცა, იმის გამო, რომ დაავადების მიმდინარეობის წინასწარ განსაზღვრა შეუძლებელია, პროგნოზიც სხვადასხვაგვარია. თუ დასაწყისშივე ანთებითი პროცესის გაკონტროლება მოხერხდება, როგორც წესი, გრძელვადიანი პროგნოზიც უკეთესია. თირკმლების დაზიანების ადრეული გამოვლენა და მკურნალობა შეამცირებს თირკმლების მძიმე უკმარისობის შემთხვევებს.

მკურნალობა

მკურნალობა დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელი ორგანოა დაზიანებული და როგორია ანთებითი პროცესის აქტივობა. დაავადების სიმძიმე და ანთებითი პროცესის აქტივობა, ერთი და იგივე არაა. მაგალითად, ორგანოები მუდმივად შეიძლება ზიანდებოდეს და ნაწიბუროვან ცვლილებებს განიცდიდეს ძველი ანთებითი პროცესის გამო. ასეთი დაზიანება ითვლება "მძიმედ", მაშინაც კი, როდესაც ანთებითი პროცესი აქტიური არაა (რაც ნიშნავს, რომ ამ დროისათვის ანთებითი პროცესი არ მიმდინარეობს). მკურნალობის მიზანი მგლურას აქტივობის შემცირებაა – ეს ნიშნავს ანთებითი პროცესის დათრგუნვას, რაც, თავის მხრივ, შემდგომი დაზიანებების პრევენციაა.

თუ მგლურა ძალიან აქტიური არაა (უწოდებენ მსუბუქ მგლურას), არ ტარდება ინტენსიური მკურნალობა. არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები (აასს-ები) ამსუბუქებენ სახსრების ტკივილს. ჰიდროქსიქლოროქინი, ქლოროქინი, ქუინაკრინი, ან მათი კომბინაცია – ამცირებს სახსროვან და კანის სიმპტომებს. აუცილებელია მზისგან დამცავი ლოსიონების (მზისგან დამცავი ფაქტორით, სულ მცირე 30) გამოყენება, განსაკუთრებით მათთვის, ვისაც კანზე გამონაყარი აღენიშნება.

მაღალი აქტივობით მიმდინარე მგლურა (მძიმე მგლურა), კორტიკოსტეროიდების დაუყოვნებლივ დანიშვნას საჭიროებს, როგორიცაა პრედნიზონი. მკურნალობის ხანგრძლივობა და მედიკამენტის დოზა დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელი ორგანოებია დაზიანებული. აუტოიმუნური შეტევის დათრგუნვის მიზნით, ზოგჯერ იმუნოსუპრესიული საშუალებები – აზათიოპრინი ან ციკლოსპორინი ინიშნება. ალტერნატიული იმუნოსუპრესიული საშუალებაა მიკოფენოლატის მოფეტილი. თირკმლების მძიმე, ნერვული სისტემის დაავადების ან ვასკულიტის დროს კორტიკოსტეროიდებისა და იმუნოსუპრესიული საშუალებების კომბინაცია გამოიყენება.

საწყისი ანთებითი პროცესის გაკონტროლების შემდეგ, ექიმი განსაზღვრავს ხანგრძლივად მისაღები საშუალების დოზას, რომელიც ეფექტურად დათრგუნავს ანთებით პროცესს. სიმპტომების შემსუბუქების და ლაბორატორიული მაჩვენებლების გაუმჯობესების შემდეგ, პრედნიზონის დოზა თანდათან მცირდება. ამ დროს მოსალოდნელია დაავადების გამწვავება. მგლურას მქონე პაციენტების უმრავლესობისათვის, პრედნიზონის დოზა უნდა შემცირდეს ან იშვიათად მიღება შეწყდეს.

მგლურას მქონე პაციენტებისთვის ქირურგიული ჩარევა ან ორსულობა, შეიძლება, გართულებებით მიმდინარეობდეს, ამიტომ ასეთი პაციენტები მუდმივ მეთვალყურეობას საჭიროებენ. ორსულობის დროს, ხშირია თავისთავადი აბორტი ან დაავადების გამწვავება. გამწვავების დროს, თავიდან უნდა იქნეს აცილებული ორსულობა და გადავადდეს, სანამ დაავადება არააქტიურ ფორმაში არ გადავა.

კორტიკოსტეროიდების მიღების დროს, პერიოდულად უნდა ჩატარდეს გამოკვლევა და საჭიროების შემთხვევაში დაინიშნოს ოსტეოპოროზის (ძვლების გათხელება) სამკურნალო საშუალებები. პაციენტები მუდმივად უნდა იმყოფებოდნენ ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ კორონარული არტერიების დაავადების რისკის გამო და შეძლებისდაგვარად, უნდა გაკონტროლდეს სხვადასხვა რისკფაქტორები (მაგალითად, მაღალი არტერიული წნევა და ქოლესტეროლის მომატებული მაჩვენებლები).