1. შეგრენის სინდრომი
  2. შემაერთებელი ქსოვილის აუტოიმუნური დაავადებები
  3. ძვლების, სახსრებისა და კუნთების დაავადებები
შეგრენის სინდრომი

შეგრენის სინდრომი ხასიათდება თვალების, პირის ღრუს და სხვა ლორწოვანი გარსების გამოხატული სიმშრალით.

  • სისხლის თეთრი უჯრედები ახდენენ სითხეების გამომყოფი ჯირკვლების და ზოგჯერ სხვა ორგანოების ინფილტრაციას და დაზიანებას;

  • კვლევები ტარდება ჯირკვლების ფუნქციის შესაფასებლად და სისხლში პათოლოგიური ანტისხეულების გამოსავლენად;

  • ჩვეულებრივ, საკმარისია ლორწოვანი ზედაპირების, თვალების და პირის ღრუს სისველის შენარჩუნება;

  • შინაგანი ორგანოების მძიმე დაზიანების შემთხვევაში, ციკლოფოსფამიდი ან კორტიკოსტეროიდები ინიშნება დასალევად.

შეგრენის სინდრომი აუტოიმუნურ დაავადებად ითვლება, თუმცა მისი გამომწვევი მიზეზი უცნობია. მამაკაცებთან შედარებით, ქალებს შორის უფრო ხშირია. შეგრენის სინდრომის მქონეთ სხვა აუტოიმუნური დაავადებებიც აღენიშნებათ, როგორიცაა რევმატოიდული ართრიტი, სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური სკლეროზი, ვასკულიტი, შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადება, ჰაშიმოტოს თირეოიდიტი, პირველადი ბილიარული ციროზი და ქრონიკული აუტოიმუნური ჰეპატიტი.

სისხლის თეთრი უჯრედები ახდენენ სითხის გამომყოფი ორგანოების ინფილტრაციას, ასეთია სანერწყვე და თვალის საცრემლე ჯირკვლები. თეთრი უჯრედები აზიანებს ჯირკვლებს, რაც პირის და თვალების სიმშრალეს იწვევს, ეს სიმპტომი კი შეგრენის სინდრომის ყველაზე მეტად დამახასიათებელი ნიშანია.

სიმპტომები

ზოგ შემთხვევაში მხოლოდ პირის ღრუს ან თვალის სიმშრალე აღინიშნება (მდგომარეობას სიმშრალის კომპლექსი ან სიმშრალის სინდრომი ეწოდება). თვალის სიმშრალე მნიშვნელოვნად აზიანებს რქოვანას, რაც ფხაჭნის ან გაღიზიანების შეგრძნებას იწვევს, ხოლო ცრემლის ნაკლებობა თვალების მუდმივ დაზიანებას განაპირობებს. პირის ღრუში ნერწყვის არასაკმარისი რაოდენობა აქვეითებს გემოვნებასა და ყნოსვას, კვების პროცესი და ყლაპვა მტკივნეული ხდება, ვითარდება კარიესი. დაავადებულების დაახლოებით მესამედს სანერწყვე ჯირკვლების (ყბაყურა) გადიდება და მგრძნობელობა აღენიშნებათ. პირის ღრუში წვის შეგრძნება გართულებით მიმდინარე სოკოვან ინფექციაზე შეიძლება მიუთითებდეს.

სხვა შემთხვევაში დაავადება მრავალი ორგანოს დაზიანებით მიმდინარეობს. შეგრენის სინდრომის დროს, შესაძლებელია, საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის, სასულეს (ტრაქეა), ვულვის და საშოს ლორწოვანი გარსის სიმშრალის განვითარება. საშოსა და ვულვის სიმშრალე აძნელებს სქესობრივ ურთიერთობას. ტრაქეის სიმშრალე იწვევს ხველას. შეიძლება განვითარდეს გულის მფარავი გარსის (პერიკარდიუმი) ანთება – პერიკარდიტი. ანთებითი პროცესი აზიანებს ნერვებს, ფილტვებსა და სხვა ქსოვილებს.

შემთხვევათა მესამედში სახსრების ანთება (ართრიტი) ვითარდება. ზიანდება იგივე სახსრები, რომელიც – რევმატოიდული ართრიტის შემთხვევაში, თუმცა შეგრენის სინდრომის დროს ანთებითი პროცესი უფრო მსუბუქია და როგორც წესი, არც დესტრუქცია ვლინდება. ზოგჯერ, აღინიშნება ლიმფური კვანძების გადიდება მთელ სხეულში. ლიმფომა – ლიმფური სისტემის სიმსივნე, ზოგად პოპულაციასთან შედარებით, უფრო ხშირად ვითარდება შეგრენის სინდრომის მქონეთა შორის. შესაძლებელია განვითარდეს: კანზე გამონაყარი, თირკმლების დაზიანება, რეინოს სინდრომი და ვასკულიტი, რომელიც პერიფერიულ ნერვებს აზიანებს.

დიაგნოზი

მიუხედავად იმისა, რომ საკმაოდ ხშირია პირის ღრუს ან თვალების სიმშრალე, თუ ამ სიმპტომებს თან ერთვის სახსრის ანთება, ეს შეგრენის სინდრომზე მიუთითებს. სხვადასხვა კვლევის დახმარებით, ექიმს შეუძლია დიაგნოზის დასმა და დაავადების დიფერენცირება სხვა, მსგავსი სიმპტომების მქონე მდგომარეობებისაგან.

გამოყოფილი ცრემლის რაოდენობა დგინდება ფილტრის ქაღალდის ზოლის მოთავსებით ორივე ქვედა ქუთუთოს ქვეშ და ფასდება, რამდენად სველდება ქაღალდის ზოლი (შირმერის ტესტი). შეგრენის სინდრომის დროს ნორმალური რაოდენობის მესამედზე ნაკლები ცრემლი გამომუშავდება. ოფთალმოლოგი აფასებს თვალის ზედაპირის დაზიანებას. უფრო რთული ტესტებით ფასდება სანერწყვე ჯირკვლების სეკრეცია, ტარდება სკანირება ან ქსოვილის ნიმუშის აღება კვლევისათვის (ბიოფსია).

სისხლის ანალიზებით პათოლოგიური ანტისხეულების არსებობა დგინდება, ესენია: SS-A – ანტისხეული, რომელიც მხოლოდ შეგრენის სინდრომის დროს აღინიშნება, ასევე შეიძლება აღმოჩნდეს ანტინუკლეარული ანტისხეულები (ჩნდება მგლურას დროს) და რევმატოიდული ფაქტორი (აღინიშნება რევმატოიდული ართრიტის შემთხვევაში). ერითროციტების დალექვის სიჩქარე (ედს), კვლევა, რომელიც საზღვრავს სიჩქარეს, რომლითაც ერითროციტების სინჯარის ფსკერზე ილექება – მომატებულია 10-დან 7 შემთხვევაში. 3-დან 1 შემთხვევაში დაქვეითებულია სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა (ანემია), და 4-დან 1 შემთხვევაში – შემცირებულია სისხლის თეთრი უჯრედების გარკვეული სახეობები (ლეიკოპენია).

პროგნოზი და მკურნალობა

დაავადების პროგნოზი კარგია. თუმცა, ფილტვების, თირკმლების ან ლიმფური კვანძების ანტისხეულებით დაზიანების შემთხვევაში, პნევმონია, თირკმლების უკმარისობა ან ლიმფომა ვითარდება. შეგრენის სინდრომის მკურნალობა არ არსებობს, თუმცა შესაძლებელია სიმტომების შემსუბუქება. მშრალი თვალის მკურნალობისათვის ინიშნება, დღისით – ხელოვნური ცრემლის წვეთები, ღამით – მალამო. ასევე შეიძლება ციკლოსპორინის შემცველი თვალის წვეთების გამოყენება. სათვალის მინის გვერდებზე, რეკომენდებულია დამცავების დამაგრება, რომელიც ჰაერის ზემოქმედებით ან ქარის დროს, შეამცირებს ცრემლის აორთქლებას. ასევე, შესაძლებელია ქირურგიული პროცედურის ჩატარება, რომელსაც წერტილოვანი ოკლუზია ეწოდება. პროცედურის დროს, ოფთალმოლოგი მცირე ზომის საცობებს სვამს ქვედა ქუთუთოს კუთხეებში არსებულ საცრემლე სადინარებში, შედეგად ცრემლი დიდხანს რჩება თვალზე.

პირის ღრუს სიმშრალის დროს, დანოტივება შესაძლებელია სითხის ხშირი მიღებით, უშაქრო საღეჭი რეზინის დაღეჭვით ან ნერწყვის შემცვლელი პირის ღრუს სავლების გამოყენებით. თავიდან უნდა იქნეს აცილებული სამკურნალო საშუალებები, რომლებიც ნერწყვის რაოდენობას ამცირებენ და შედეგად მდგომარეობას აუარესებენ. ასეთია: შეშუპების საწინააღმდეგო პრეპარატები, ანტიდეპრესანტები და ანტიჰისტამინური საშუალებები. თუ სანერწყვე ჯირკვლები მძიმედ დაზიანებული არაა, პილოკარპინი ან ცევიმელინი ასტიმულირებს ნერწყვის გამოყოფას. კბილების ჰიგიენა და ხშირი ვიზიტი სტომატოლოგთან შეამცირებს კბილების დაშლას და დაკარგვას. მტკივნეული, შეშუპებული სანერწყვე ჯირკვლების მკურნალობა ტკივილგამაყუჩებელი საშუალებებით და სითბური კომპრესით ტარდება. ვინაიდან სახსროვანი სიმპტომები ჩვეულებრივ მსუბუქადაა გამოხატული, ხშირად საკმარისია არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები (აასს-ები) და მოსვენება. ანტიმალარიული მედიკამენტები (როგორიცაა ჰიდროქსიქლოროქინი) ამსუბუქებენ სახსრების ტკივილს, ლიმფური კვანძების შესივებას და კანის პრობლემებს. იშვიათად შეიძლება მეტოტრექსატის დანიშვნა გახდეს საჭირო. როდესაც შინაგანი ორგანოების დაზიანების სიმპტომები მძიმეა, შეიძლება ეფექტური იყოს ორალური კორტიკოსტეროიდები (როგორიცაა პრედნიზონი) ან ციკლოფოსფამიდი.

როდესაც შეგრენის სინდრომი სხვა აუტოიმუნურ დაავადებებთან ერთად ვლინდება, როგორიცაა მგლურა, რევმატოიდული ართრიტი ან სისტემური სკლეროზი – მას მეორეული შეგრენის სინდრომი ეწოდება. ასეთ შემთხვევაში, დამატებითი სამკურნალო საშუალებები ინიშნება თანმხლები დაავადების სამკურნალოდ.