1. პოლიმიოზიტი და დერმატომიოზიტი
  2. შემაერთებელი ქსოვილის აუტოიმუნური დაავადებები
  3. ძვლების, სახსრებისა და კუნთების დაავადებები
პოლიმიოზიტი და დერმატომიოზიტი

პოლიმიოზიტი კუნთების ანთებითი პროცესის განვითარებითა და დეგენერაციით ხასიათდება. დერმატომიოზიტი – კანის ანთების თანხლებით მიმდინარე პოლიმიოზიტია.

  • კუნთების დაზიანება ტკივილსა და კუნთების სისუსტეს იწვევს, გაძნელებულია ხელების აწევა მხრებს ზემოთ, კიბეებზე ასვლა ან მჯდომარე მდგომარეობიდან წამოდგომა;

  • მოწმდება კუნთოვანი ფერმენტების არსებობა სისხლში და ზოგჯერ მათი ელექტრული აქტივობის შეფასება, კუნთების მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია, ფერმენტების განსაზღვრა სისხლში,ქსოვილის ნაწილის გამოკვლევა (ბიოფსია) ან მათი კომბინაცია;

  • ჩვეულებრივ, ეფექტურია ორალური კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობა.

დაავადება დამაუძლურებელ კუნთოვან სისუსტეს იწვევს. სისუსტის გამოვლინება ტიპურია მხრებსა და თეძოს არეში, თუმცა შეიძლება დაზიანდეს მთელ სხეულში – სიმეტრიულად.

პოლიმიოზიტი და დერმატომიოზიტი, ძირითადად, მოზრდილებში ვლინდება 40-დან 60 წლამდე ასაკში ან ბავშვებში 5-დან 15 წლამდე. ქალებს შორის ორჯერ მაღალია დაავადების განვითარების ალბათობა. მოზრდილებში, დაავადება შეიძლება განვითარდეს დამოუკიდებლად ან შემაერთებელი ქსოვილის სხვა დაავადების ნაწილის სახით, მაგალითად, როგორიცაა შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადება.

პოლიმიოზიტის და დერმატომიოზიტის მიზეზი უცნობია. შესაძლოა, გარკვეულ როლს თამაშობდნენ ვირუსები ან აუტოიმუნური რეაქციები. დაავადების მაპროვოცირებელი შეიძლება იყოს ონკოლოგიური პათოლოგია, სავარაუდოა, რომ სიმსივნის საწინააღმდეგო იმუნური რეაქცია მიმართულია კუნთში შემავალი სუბსტანციების საწინააღმდეგოდ.

სიმპტომები

პოლიმიოზიტი: სიმპტომები ერთნაირია ყელა ასაკის პაციენტისათვის, თუმცა დაავადება უფრო სწრაფად ვითარდება ბავშვებს შორის. ინფექციის პერიოდში ან მის შემდეგ განვითარებული სიმპტომებია: სიმეტრიული კუნთების სისუსტე (განსაკუთრებით ზედა კიდურების, თეძოს და ბარძაყის), სახსრების ტკივილი, ყლაპვის გაძნელება, ცხელება, დაღლილობა და წონის კლება. რეინოს სინდრომი (თითების უეცარი გაფითრება და ჩხვლეტის შეგრძნება ან დაბუჟება სიცივესთან ან ემოციურ სტრესთან დაკავშირებით) უფრო ხშირად ვითარდება, როდესაც პოლიმიოზიტთან ერთად შემაერთებელი ქსოვილის სხვა დაავადებებიც აღინიშნება.

კუნთოვანი სისუსტე თანდათან ან უეცრად იწყება და შეიძლება კვირების ან თვეების განმავლობაში გაუარესდეს. ვინაიდან სხეულის ცენტრთან ახლოს მყოფი კუნთები უფრო მეტად ზიანდება, ძალზე ძნელდება ისეთი მოძრაობების შესრულება, როგორიცაა ხელების აწევა მხრებს ზემოთ, კიბეებზე ასვლა ან მჯდომარე მდგომარეობიდან წამოდგომა. კისრის კუნთების დაზიანების შემთხვევაში, შეიძლება ბალიშიდან თავის აწევაც კი შეუძლებელი გახდეს. მხრებისა და ბარძაყის სისუსტემ დაავადებული შეიძლება სავარძელს ან ლოგინს მიაჯაჭვოს. საყლაპავის ზედა ნაწილის კუნთების დაზიანება ყლაპვის გაძნელებას და საკვების რეგურგიტაციას იწვევს. მტევნების, ტერფების და სახის კუნთები – რატომღაც არ ზიანდება.

სახსრების ტკივილი და ანთება დაავადებულთა 30%-ში ვლინდება. ტკივილი და შეშუპება მსუბუქადაა გამოხატული.

პოლიმიოზიტი, როგორც წესი, ყელისა და საყლაპავის გარდა, შინაგანი ორგანოების დაზიანებას არ იწვევს. მიუხედავად ამისა, ფილტვები და გული შეიძლება დაზიანდეს, რაც სუნთქვის უკმარისობასა და ხველას გამოიწვევს.

დერმატომიოზიტი: დერმატომიოზიტის დროს, პოლიმიოზიტის ყველა სიმპტომი ვლინდება. დამატებით, კუნთოვან სისუსტესა და სხვა სიმპტომებთან ერთად, ჩნდება გამონაყარი კანზე. მუქი წითელი ან იისფერი გამონაყარი (ჰელიოტროპული გამონაყარი) ვლინდება სახეზე, თვალების ირგვლივ მოწითალო-იისფერი შეშუპების სახით. სხვა სახის გამონაყარი, რომელიც შეიძლება იყოს ქერცლოვანი, გლუვი ან კანის ზედაპირიდან წამოწეული, ჩნდება სხეულის ნებისმიერ უბანზე, თუმცა განსაკუთრებით ხშირად – მტევნების სახსრებთან ან ხელების გვერდით ზედაპირებზე. ფრჩხილის საწოლი წითელ ფერს იღებს. გამონაყრის გაუფერულების შემდეგ, მოყავისფრო პიგმენტაცია, ნაწიბური, დანაოჭება ან დეპიგმენტირებული, ფერმკრთალი ლაქები ჩნდება კანზე.

დიაგნოზი

პოლიმიოზიტის ან დერმატომიოზიტის დიაგნოზის დასასმელად, ექიმები შემდეგ კრიტერიუმებს იყენებენ:

  • მხრების ან თეძოს კუნთების სისუსტე;

  • დამახასიათებელი გამონაყარი;

  • კუნთოვანი ფერმენტების (განსაკუთრებით, კრეატინკინაზა) დონის მატება სისხლში, რაც კუნთების დაზიანებაზე მიუთითებს;

  • კუნთების ელექტრული აქტივობის ცვლილება, რომელიც ელექტრომიოგრაფიით ვლინდება ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით გამოისახება;

  • ბიოფსიით მიღებული კუნთოვანი ქსოვილის მიკროსკოპული შესწავლით – დამახასიათებელი ცვლილებები (ყველაზე სარწმუნო მტკიცებულება).

ლაბორატორიული ტესტები ინფორმაციულია, თუმცა სპეციფიკურად ვერ გამოავლენს დერმატომიოზიტს ან პოლიმიოზიტს. დაავადებაზე დაკვირვების მიზნით, განმეორებით მოწმდება სისხლში კუნთოვანი ფერმენტები. ეფექტური მკურნალობის შედეგად, მაჩვენებელი ნორმალური ან თითქმის ნორმალური ხდება. მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია ავლენს ანთებით კერებს და ექიმს ეხმარება ბიოფსიის ადგილის განსაზღვრაში. კუნთოვანი ქსოვილის ნიმუშზე ჩატარებული სპეციალური ტესტები საჭიროა კუნთების სხვა დაავადებების გამოსარიცხად.

პროგნოზი

მკურნალობის შედეგად პაციენტების 50%-ს (განსაკუთრებით ბავშვებს) ხანგრძლივი რემისია უვითარდება (შესაძლოა გამოჯანმრთელებაც კი). თუმცა, დაავადების ხელახლა განვითარება ნებისმიერ დროსაა მოსალოდნელი. დიაგნოზის დასმის შემდეგ 5-წლიანი გადარჩენა 75%-ია. აღნიშნული პროცენტული მაჩვენებელი კიდევ უფრო მაღალია ბავშვებს შორის. მოზრდილებში სიკვდილიანობის რისკს ქმნის მძიმე და პროგრესული კუნთოვანი სისუსტე, ყლაპვის გაძნელება, არასაკმარისი კვება, საკვების სასუნთქ გზებში მოხვედრა – რაც პნევმონიას იწვევს, სუნთქვის უკმარისობა, რომელიც პნევმონიასთან ერთად ვითარდება. პოლიმიოზიტი უფრო მძიმედ მიმდინარეობს და მკურნალობისადმი რეზისტენტულია გულის და ფილტვების დაზიანების დროს. ონკოლოგიური დაავადებების დროს სიკვდილიანობის მიზეზი უფრო მეტად სიმსივნური დაავადებაა და არა დერმატომიოზიტი.

მკურნალობა

ინტენსიურად მიმდინარე ანთებითი პროცესის დროს, ხშირად ეფექტურია აქტივობების ზომიერი შეზღუდვა. კორტიკოსტეროიდები, განსაკუთრებით, ორალური პრედნიზონი მაღალი დოზებით, თანდათან ხსნის სისუსტეს, ამცირებს ტკივილსა და შეშუპებას, აკონტროლებს დაავადებას. 6-12 კვირაში, როდესაც კუნთოვანი ფერმენტები ნორმას უბრუნდება და კუნთოვანი ძალაც აღდგება, კორტიკოსტეროიდის დოზა თანდათან მცირდება. ზოგჯერ, დაავადების რეციდივის თავიდან ასაცილებლად, ზოგი მოზრდილი პაციენტი პრედნიზონის დაბალი დოზით ან სხვა ალტერნატიული საშუალებით მკურნალობას რამდენიმე წელი ან განუსაზღვრელი დროით აგრძელებს. დაახლოებით ერთი წლის შემდეგ, ბავშვებში მკურნალობა შეიძლება შეწყდეს და სიმპტომები აღარც გამოვლინდეს.

ცალკეულ შემთხვევებში, კორტიკოსტეროიდები არაეფექტურია ან მკურნალობის შედეგის მისაღებად, მათი მაღალი დოზით დანიშვნაა საჭირო. იშვიათად კორტიკოსტეროიდებმა კუნთების დაზიანება და ტკივილი შეიძლება გამოიწვიონ. ამ შემთხვევაში იმუნოსუპრესიული საშუალებები (მეტოტრექსატი, აზათიოპრინი ან ციკლოსპორინი) გამოიყენება მის ნაცვლად ან მასთან კომბინაციაში. სხვა საშუალებების არაეფექტურობის შემთხვევაში, ინტრავენურად ინიშნება გამა-გლობულინი (ნივთიერება, რომელიც დიდი რაოდენობით სხვადასხვა ანტისხეულებს შეიცავს). შეიძლება ეფექტური აღმოჩნდეს სხვა, ახალი სამკურნალო საშუალებები, ესენია რითუქსიმაბი და სიმსივნის მანეკროზებელი ფაქტორის ინჰიბიტორები, რომელსაც მიეკუთვნება ინფლიქსიმაბი და ეტანერცეპტი.

როდესაც პოლიმიოზიტი ონკოლოგიურ დაავადებასთან დაკავშირებით ვითარდება, როგორც წესი, პრედნიზონით მკურნალობა არაეფექტურია. თუმცა, სიმსივნის წარმატებული მკურნალობის შემთხვევაში, დაავადების სიმძიმე იკლებს.

კორტიკოსტეროიდებით ხანგრძლივად მკურნალობის შემთხვევაში, ოსტეოპოროზთან დაკავშირებული მოტეხილობების რისკი მატულობს, ამიტომ საჭიროა მონიტორინგი და ოსტეოპოროზის საწინააღმდეგო მკურნალობის ჩატარება, ასევე სხვადასხვა პრევენციული ღონისძიებების გატარება (როგორიცაა მომატებული არტერიული წნევის, ქოლესტერინის მაღალი მაჩვენებლების და ოსტეოპოროზის მკურნალობა).