შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადება ტერმინია და გამოიყენება მდგომარეობის აღსაწერად, რომელიც ხასიათდება სისტემური წითელი მგლურას, სისტემური სკლეროზის და პოლიმიოზიტის კლინიკური ნიშნებით.
დაავადებულთა 80% ქალია. ავადდებიან 5-80 წლის ასაკის პირები. მიზეზები უცნობია, თუმცა როგორც ჩანს, იგი აუტოიმუნური დაავადებაა.
ტიპური სიმპტომებია რეინოს სინდრომი (სიცივის ან ემოციური სტრესის საპასუხოდ – თითების უეცარი სიფერმკრთალე და ჩხვლეტის შეგრძნება, დაბუჟება ან გალურჯება), სახსრების ანთება (ართრიტი), ხელების შეშუპება, კუნთების სისუსტე, ყლაპვის გაძნელება, გულძმარვა, სუნთქვის უკმარისობა. რეინოს სინდრომი, წლებით შეიძლება წინ უსწრებდეს სხვა სიმპტომებს. მიუხედავად იმისა, თუ როგორია შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადების დასაწყისი, იგი თანდათან უარესდება და სიმპტომები სხეულის რამდენიმე ნაწილში ვრცელდება.
ხელები ხშირად იმგვარად შუპდება, რომ თითები სოსისის შესახედაობას იღებს. შეიძლება გამოვლინდეს: იისფერი პეპლის ფორმის გამონაყარი ლოყებსა და ცხვირის ზურგზე, წითელი ლაქები თითების წვრილ სახსრებთან, ქუთუთოების იისფერი შეფერილობა, წითელი ობობას ქსელისმაგვარი ვენები სახესა და ხელებზე. ასევე შესაძლებელია სისტემური სკლეროზის მსგავსი კანის გამონაყრის განვითარება. თმა თხელდება.
ყველა დაავადებულს აღენიშნება სახსრების ტკივილი, 75%-ს უვითარდება სახსრის ანთებისათვის (ართრიტი) ტიპური შეშუპება და ტკივილი. ასევე ზიანდება კუნთოვანი ბოჭკოები, კუნთები სუსტდება და მტკივნეული ხდება, განსაკუთრებით, მხრისა და ბარძაყების არეში. ძალიან ძნელდება ისეთი მოძრაობების შესრულება, როგორიცაა ხელების აწევა მხარს ზემოთ, კიბეებზე ასვლა, სკამიდან წამოდგომა.
ფილტვების ირგვლივ გროვდება სითხე. ზოგ შემთხვევაში, ყველაზე სერიოზული პრობლემაა ფილტვების ფუნქციის დარღვევა, რაც ფიზიკური დატვირთვის დროს ქოშინს იწვევს.
იშვიათად, გულის კუნთი სუსტდება, რაც გულის უკმარისობას იწვევს. გულის უკმარისობის სიმპტომები მოიცავს სითხის შეკავებას, სუნთქვის უკმარისობას, დაღლილობას. თირკმლები და ნერვები მხოლოდ 10%-ში ზიანდება და მგლურათი გამოწვეულ დაზიანებასთან შედარებით, მსუბუქი ხარისხისაა. სხვა სიმპტომებია ცხელება, ლიმფური კვანძების შესივება, მუცლის ტკივილი და ხმის ცვლილება. შესაძლებელია შეგრენის სინდრომის განვითარება. გარკვეული დროის შემდეგ, დაავადებულთა უმრავლესობას მგლურას ან სისტემური სკლეროზისათვის დამახასიათებელი სიმპტომები უვითარდება.
ექიმი შემაერთებელი ქსოვილის შერეულ დაავადებაზე ეჭვობს, როდესაც მგლურას, სისტემური სკლეროზის, პოლიმიოზიტის ან რევმატოიდული ართრიტის სიმპტომები ერთმანეთს ემთხვევა.
სისხლის ტესტები ტარდება რიბონუკლეოპროტეინების საწინააღმდეგო ანტისხეულების აღმოსაჩენად, რომელიც ყველა დაავადებულს აღენიშნება. მათი მაღალი მაჩვენებელი მგლურას დროს არსებული სხვა ანტისხეულების გარეშე, დამახასიათებელია შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადებისათვის.
მკურნალობის მიუხედავად, შემთხვევათა 13%-ში მდგომარეობა უარესდება, რაც პოტენციურად ფატალურ გართულებებს იწვევს 6-დან 12 წლამდე პერიოდში. პროგნოზი უარესია, უპირატესად სისტემური სკლეროზის ან პოლიმიოზიტის სიმპტომების არსებობისას. დიაგნოზის დასმის შემდეგ 10-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 80%-ია. უსიმპტომო პერიოდი მრავალი წელი შეიძლება გაგრძელდეს კორტიკოსტეროიდების დაბალი დოზით მკურნალობის ფონზე ან მის გარეშე.
მკურნალობა მგლურას მკურნალობის მსგავსია. ჩვეულებრივ, ეფექტურია კორტიკოსტეროიდები, განსაკუთრებით მაშინ, თუ დაავადების დიაგნოზი ადრეულად დაისვა. მსუბუქ შემთხვევებში მკურნალობა ასპირინით ან სხვა არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებებით (აასს-ები), ჰიდროქსიქლოროქინით ან მსგავსი პრეპარატებით ან კორტიკოსტეროიდების ძალიან დაბალი დოზით ტარდება. რაც უფრო მძიმედ მიმდინარეობს დაავადება, კორტიკოსტეროიდების მით უფრო მაღალი დოზებია საჭირო. მძიმე შემთხვევებში, ასევე საჭიროა იმუნოსუპრესიული საშუალებები (როგორიცაა აზათიოპრინი, მეტოტრექსატი ან ციკლოფოსფამიდი).
ზოგადად, რაც უფრო შორს წასულია დაავადება და გამოხატულია ორგანოთა დაზიანება, მით უფრო ნაკლებად ეფექტურია მკურნალობა. სისტემური სკლეროზისმაგვარი კანის და საყლაპავის დაზიანების დროს მდგომარეობის გაუმჯობესება ნაკლებადაა მოსალოდნელი.