ფატალური ოჯახური ინსომნია (უძილობა) იშვიათი პრიონული დაავადებაა, რომელიც არღვევს ძილს, იწვევს შემეცნებითი და მამოძრავებელი ფუნქციების მოშლას. ადამიანი რამდენიმე თვეში ან წელში იღუპება.

ფატალური ინსომნია შეიძლება იყოს მემკვიდრეობითი ანუ ოჯახური, რომელსაც PrPc-ის გენის სპეციფიკური მუტაცია იწვევს. დაავადება ზოგჯერ სპონტანურადაც გვხვდება ანუ გენეტიკური დეფექტის გარეშე. ამას სპორადული ფატალური უძილობა ეწოდება. ფატალური ოჯახური ინსომნია და სპორადული ფატალური ინსომნია განსხვავდება სხვა პრიონული დაავადებებისგან, რადგან ამ დროს ძირითადად ტვინის ერთი ნაწილი, თალამუსი ზიანდება, რომელიც ძილს არეგულირებს.

დაავადება ხშირად 40-60 წლის ასაკში იწყება, მაგრამ შესაძლოა 35-40 წლის ადამიანსაც გამოუვლინდეს. თავდაპირველად ჩაძინება ოდნავ რთულდება, ხანდახან კუნთების უნებლიე შეკუმშვები, სპაზმი ან გაშეშება ვლინდება.

თანდათანობით უძილობა ვითარდება. ზოგჯერ ამ ნიშნების აღმოჩენა ძნელია. სხვა ცვლილებებიდან აღსანიშნავია გულისცემის გახშირება და დემენცია. როგორც წესი, სიმპტომების დაწყებიდან 7-36 თვეში ადამიანი იღუპება.

დიაგნოზი ისმება დამახასიათებელი სიმპტომებიდან, დაავადების ოჯახური ისტორიიდან გამომდინარე და დასტურდება გენეტიკური გამოკვლევით. მკურნალობა არ არსებობს.