დისტონია ხასიათდება კუნთთა ხანგრძლივი, უნებლიე შეკუმშვებით, რის გამოც ადამიანი შუა მოძრაობაში შეშდება ან მთელი სხეული, ტანი ან სხვა ნაწილი იგრიხება და ტრიალდება.
- დისტონია შეიძლება გენეტიკურმა მუტაციამ, დაავადებამ ან რაიმე მედიკამენტის მიღებამ გამოიწვიოს;
- სხეულის ნაწილში სპაზმი ვითარდება, რაც მის პოზას ცვლის;
- თუ შესაძლებელია, მიზეზს მკურნალობენ, მაგრამ ზოგჯერ ეფექტიანია მედიკამენტები, როგორიცაა: მსუბუქი სედაციური საშუალებები, ლევოდოპა და კარბიდოპა, ბოტულინის ტოქსინი.
მიზეზები
დისტონიას, როგორც ჩანს, ტვინის რამდენიმე უბნის – ქერქქვეშა ბირთვების, თალამუსის, ნათხემისა და თავის ტვინის ქერქის – ჭარბი აქტიურობა იწვევს. მიზეზი შეიძლება იყოს გენეტიკური მუტაცია (ამ შემთხვევაში დისტონია პირველადია), დაავადება ან მედიკამენტი (მეორადი დისტონია). ანტიფსიქოზურმა მედიკამენტებმა შეიძლება გამოიწვიოს მრავალი სახის დისტონია, მათ შორის: ქუთუთოების დაწევა, ზურგის ან კისრის გამრუდება (სპაზმური კისერმრუდობა), ნაოჭების განვითარება, ტუჩების წინ წამოწევა, ენის გამოყოფა ან ხელებისა და ფეხების დაგრეხა.
სახეები და სიმპტომები
დისტონია მოიცავს სხეულის ერთ ნაწილს (ფოკალური, ადგილობრივი დისტონია) ან – რამდენიმეს (სეგმენტური დისტონია). დარღვევაში ზოგჯერ მთელი სხეულია ჩართული (ზოგადი დისტონია).
ადგილობრივი და სეგმენტური დისტონია:
დისტონია, რომელიც სხეულის მხოლოდ ერთ ან რამდენიმე ნაწილს მოიცავს, როგორც წესი, 30-50 წლის ასაკში იწყება და ქალებში უფრო ხშირია. თავიდან სპაზმები ერთეული შემთხვევების სახით ან მხოლოდ სტრესის დროს ვითარდება. მათ სხეულის ჩართული ნაწილის ზოგიერთი მოძრაობა იწვევს და ქრება მოსვენების დროს. დღეების, კვირების ან მრავალი წლის მანძილზე სპაზმები კიდევ უფრო ხშირდება და მოდუნებულ მდგომარეობაშიც კი ვითარდება. თანდათან სხეულის შესაბამისი ნაწილი დეფორმირდება, ზოგჯერ მტკივნეულ მდგომარეობაში რჩება. შედეგად მძიმე უნარშეზღუდულობა ვითარდება. ქვემოთ ჩამოთვლილია ფოკალური და სეგმენტური დისტონიის მაგალითები:
- ბლეფაროსპაზმი: დისტონია ძირითადად ქუთუთოებს მოიცავს. ისინი უნებლიეთ, განმეორებით ქვევით ეშვება და თვალი იხუჭება. ზოგჯერ თავიდან მხოლოდ ერთი თვალია ჩართული, მაგრამ საბოლოოდ მეორეც ერთვება. დისტონია თავიდან ხშირი ხამხამით, თვალის გაღიზიანებითა და კაშკაშა სინათლეზე მომატებული მგრძნობელობით ვლინდება. ბლეფაროსპაზმის მქონე ბევრი ადამიანი სხვადასხვა ხერხს მიმართავს ქუთუთოების დაშვების თავიდან ასაცილებლად და თვალის გახელილ მდგომარეობაში შესანარჩუნებლად, მაგ.: მთქნარებას, სიმღერას ან პირის ფართოდ გაღებას. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ეს ნაკლებად ეფექტიანი ხდება. ბლეფაროსპაზმს შეუძლია მძიმედ დააქვეითოს მხედველობა.
- სპაზმური ტორტიკოლისი (კისერმრუდობა): კისერმრუდობა კისრის კუნთებს მოიცავს. ის ფოკალური დისტონიის ერთ-ერთი ყველაზე ხშირი სახეა ზრდასრულებში. მიზეზი ხშირად უცნობია, მაგრამ ზოგჯერ შეიძლება გენეტიკური იყოს. კისერმრუდობა შეიძლება დოფამინის მაბლოკირებელმა მედიკამენტებმაც გამოიწვიოს, მაგ.: ჰალოპერიდოლმა. იშვიათად ეს დარღვევა დაბადებისთანავე ვლინდება (თანდაყოლილი კისერმრუდობა). ზრდასრულებში თავიდან კისერზე მოქაჩვის შეგრძნება ვითარდება. თავი, კისერი და მხრები ტრიალდება და ხანგრძლივად რჩება ამ მდგომარეობაში. დაავადების საწყის ეტაპზე სპაზმის დათრგუნვა ზოგჯერ ნებისყოფის დაძაბვითაც შეიძლება. ზოგჯერ კი ადამიანები მის შესაჩერებელ ხერხებსაც აღმოაჩენენ. ერთ-ერთი მათგანია სახეზე, ერთ რომელიღაც წერტილში შეხება (როგორც წესი, მიტრიალების საპირისპირო მხარეს).
- სპაზმური დისტონია: სახმო იოგების კუნთები, რომლებიც მეტყველებას აკონტროლებს, უნებლიეთ იკუმშება. შედეგად ლაპარაკი შეუძლებელია ან დაძაბული, მოცახცახე, უხეში, მოჩურჩულე, მკვეთრი, ჩახრინწული, წყვეტილი ან გაურკვეველი ხდება, იგი ძნელად განირჩევა.
- პროფესიული დისტონია: დარღვევის ამ სახეს მოქმედება-სპეციფიკური დისტონიაც ეწოდება, სხეულის მხოლოდ ერთ ნაწილს მოიცავს და მისი ხშირად გამოყენების შედეგია. მაგალითად, გოლფის მოთამაშეებს ზოგჯერ მაჯისა და მტევნის კუნთების უნებლიე სპაზმები აქვთ (ე.წ. იპსი), რის გამოც ბურთისთვის დარტყმა, ფაქტობრივად, შეუძლებელი ხდება. 3-ფუტიანი დარტყმა 15-ფუტიანი შეიძლება გახდეს, რადგან გოლფის მოთამაშე მოძრაობებს ვეღარ აკონტროლებს. იგივე შეიძლება მუსიკოსებშიც შეგვხვდეს, განსაკუთრებით კი პიანისტებში, როცა თითების, მტევნების ან მკლავების უცნაური სპაზმი ვითარდება და დაკვრა შეუძლებელი ხდება. ჩასაბერ ინსტრუმენტებზე დამკვრელებს პირის სპაზმი უვითარდებათ. ე.წ. მწერლის კრუნჩხვაც, რომელიც ხანგრძლივად რჩება, შესაძლოა დისტონიის ბრალი იყოს.
- მეიგის დაავადება: დისტონიის ეს სახე აერთიანებს თვალების უნებლიე ხამხამს, ყბის ღრჭიალსა და მიმიკებს. შესაბამისად, მას ასევე ეწოდება ბლეფაროსპაზმურ-ორომანდიბულური დისტონია ("ბლეფარო" ქუთუთოს ნიშნავს, "ორო" პირს, "მანდიბულური" კი – ყბასთან დაკავშირებულს). ეს დარღვევა ხშირად საშუალო ასაკის მოგვიანებით პერიოდში იწყება.
ზოგადი დისტონია:
მთელი სხეულის მომცველი დისტონია შეიძლება იყოს:
- ზოგადი დისტონია: ეს იშვიათი დარღვევაა და ასევე ეწოდება იდიოპათიური ტორსული დისტონია. იგი პროგრესირებს და ხშირად მემკვიდრეობითია. ბევრ შემთხვევაში მიზეზიც აღმოჩენილია – სპეციფიკური გენეტიკური მუტაცია. ყველაზე ხშირად DYT1 გენი ზიანდება. შედეგად განვითარებულ დარღვევას DYT1-დისტონია ეწოდება. უნებლიე მოძრაობების გამო სხეული ხანგრძლივად იღებს უცნაურ პოზებს. სიმპტომები, როგორც წესი, ბავშვობაში იწყება და ხშირად ვლინდება სიარულისას ტერფის შიგნით შეტრიალებით. დისტონიამ შესაძლოა მხოლოდ ტანი ან ფეხი მოიცვას, მაგრამ ზოგჯერ მთელი სხეული ერთვება მასში და საბოლოოდ ბავშვი სავარძელს ეჯაჭვება. ამ დარღვევის ზრდასრულ ასაკში განვითარებისას, თავიდან სახე ან ხელებია ჩართული და ხშირად სხეულის სხვა ნაწილებზე აღარ გადადის. გონებრივი ფუნქციები უცვლელია.
- დოპა-დაქვემდებარებული დისტონია იშვიათი მემკვიდრეობითი დარღვევაა. იგი ხშირად პატარაობაში ვლინდება და თავიდან, როგორც წესი – ერთ ფეხზე. ამ დროს ბავშვი ფეხის წვერებზე დადის. სიმპტომები ღამით უარესდება. სიარული ნელ-ნელა უფრო რთულდება, დაავადებაში ორივე ფეხი და ხელი ჩაერთვება. თუმცა, ზოგ ბავშვს მხოლოდ მსუბუქად უვლინდება დისტონია, მაგალითად, მხოლოდ კუნთების სპაზმით – ვარჯიშის შემდეგ. ზოგჯერ კი დარღვევა სიცოცხლის უფრო გვიანდელ ეტაპზე ვლინდება და პარკინსონის დაავადებას ჰგავს. მოძრაობები შენელებულია, წონასწორობის დაცვა ძნელდება და ვლინდება მტევნების კანკალი მოსვენებისას. სიმპტომები მკვეთრად მცირდება ლევოდოპას მცირე დოზებით მიღებისას. თუ ეს ასე მოხდა, დაავადების დიაგნოზი დასტურდება.
მკურნალობა
დისტონიის მიზეზის გამოსწორება ან განკურნება, თუ იგი ცნობილია, როგორ წესი, ამსუბუქებს სპაზმებს. მაგალითად, მრავლობითი სკლეროზით გამოწვეული დისტონიის დროს ეფექტიანია ამ დაავადების სამკურნალო მედიკამენტები. როცა დარღვევას ანტიფსიქოზური საშუალებები იწვევს, მათი გამოყენება წყდება და სპაზმები სწრაფადვე იხსნება დიფენჰიდრამინის ინექციით ან დასალევად მიღებისას.
ზოგადი დისტონიის დროს ყველაზე ხშირად ანტიქოლინერგული საშუალებები გამოიყენება (მაგ.: ტრიჰექსიფენიდილი ან ბენზტროპინი). ისინი სპაზმების გამომწვევ სპეციფიკურ ნერვულ იმპულსებს ბლოკავს. თუმცა, ასევე ანტიქოლინერგული ეფექტებია: დეზორიენტაცია, მოთენთილობა, პირის სიმშრალე, მხედველობის დაბურვა, თავბრუხვევა, შეკრულობა, მოშარდვის გაძნელება, შარდის შეუკავებლობა და კანკალიც, რაც საკმაოდ შემაწუხებელია, განსაკუთრებით კი მოხუცებში. ხშირად გამოიყენება ბენზოდიაზეპინი (მსუბუქი სედაციური საშუალება), მაგ.: კლონაზეპამი, ბაკლოფენი (კუნთების მომადუნებელი) ან ორივე. ბაკლოფენი შესაძლოა დასალევად დაინიშნოს ან ზურგის ტვინში ჩაიდგას პამპი, სპეციალური მოწყობილობა. თუ ზოგადი დისტონია მძიმეა და მედიკამენტურ მკურნალობას არ ექვემდებარება, ზოგჯერ ქერქქვეშა ბირთვებში პატარა ელექტროდები ინერგება (ამ პროცედურას ტვინის ღრმა სტიმულაცია ეწოდება).
ზოგი პაციენტის, განსაკუთრებით კი დოპა-დაქვემდებარებული დისტონიის მქონე ბავშვების მდგომარეობა მკვეთრად უმჯობესდება ლევოდოპას და კარბიდოპას მიღების შედეგად.
თუ დარღვევაში სხეულის ერთი ან რამდენიმე ნაწილია ჩართული, ზედმეტად აქტიურ კუნთებში შეიყვანება ბოტულინის ტოქსინი (ბაქტერიული ტოქსინი, რომელიც კუნთების დამბლის გამოსაწვევად ან ნაოჭების სამკურნალოდ გამოიყენება). იგი ასუსტებს კუნთების შეკუმშვას, მაგრამ გავლენას არ ახდენს ნერვებზე. ეს მეთოდი განსაკუთრებით ეფექტიანია ბლეფაროსპაზმისა და სპაზმური კისერმრუდობის დროს.
ფიზიკური თერაპიაც საკმაოდ ეხმარება პაციენტებს, განსაკუთრებით კი ბოტულინის ტოქსინით მკურნალობისას.