კუნთთა სტიმულაციის (მამოძრავებელი ნეირონის) დარღვევები მათ მოძრაობაში ჩართული ნერვებისა და სხვა სტრუქტურების პროგრესირებადი დაზიანებით ვლინდება. ეს მდგომარეობა მაშინ ვითარდება, როცა მამოძრავებელი ნერვები საკმარისად არ ასტიმულირებს კუნთებს.

• ამ დაავადებებიდან ყველაზე ხშირი გვერდითი ამიოტროფიული სკლეროზია;

• კუნთები, როგორც წესი, სუსტდება და განილევა, მოძრაობა ხდება დაჭიმული, მოუქნელი და უხერხული;

• დიაგნოსტიკა ელექტრომიოგრაფიის, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიისა და სისხლის ანალიზების მიხედვით ხდება;

• სპეციფიკური მკურნალობა ან განკურნების საშუალება არ არსებობს, მაგრამ მედიკამენტების გამოყენებით შესაძლებელია სიმპტომების შემსუბუქება.

კუნთების ნორმალური ფუნქციონირებისთვის საჭიროა, შეუფერხებლად მუშაობდეს თავად კუნთოვანი ქსოვილი და ნერვული კავშირები თავის ტვინსა და კუნთებს შორის. კუნთთა სტიმულაციის დარღვევისას (მამოძრავებელი ნეირონის დაავადებების დროს), მამოძრავებელი ნერვები საჭიროებისამებრ არ აწვდის იმპულსებს კუნთებს. შედეგად ისინი სუსტდება, განილევა (ატროფირდება) და შესაძლოა სრული დამბლაც განვითარდეს, მიუხედავად იმისა, რომ თავად მათში არაა პრობლემა.

კუნთთა სტიმულაციის დარღვევებიდან აღსანიშნავია: გვერდითი ამიოტროფიული სკლეროზი (ყველაზე ხშირი), პირველადი გვერდითი სკლეროზი, პროგრესული ფსევდობულბური დამბლა, კუნთთა პროგრესული ატროფია, პროგრესული ბულბური დამბლა და პოლიომიელიტის შემდგომი სინდრომი. ეს დაავადებები უფრო მამაკაცებში გვხვდება და ძირითადად 50-60 წლის ასაკში ვითარდება. მიზეზი ხშირად უცნობია. კუნთთა სტიმულაციის დარღვევის მქონე ადამიანთა 10%-ში დაავადება გენეტიკურია და შესაბამისად, მათი ოჯახის წევრებშიც აღინიშნება.

ყველა ამ პათოლოგიის დროს ნელ-ნელა ზიანდება ნერვული სისტემის ის ნაწილები, რომლებიც კუნთების მოძრაობაშია ჩართული – ზურგის ტვინისა და სხეულის სხვა მამოძრავებელი ნერვები, თავის ტვინის უბნები, რაც კუნთების სისუსტეს და ზოგჯერ დამბლასაც იწვევს. თუმცა, ყოველ დაავადებაში ნერვული სისტემის სხვადასხვა ნაწილია ჩართული. შესაბამისად, თითოეული მათგანი განსხვავებული სიმპტომებით ვლინდება. მაგალითად, ზოგი დაავადების დროს თავიდან პირისა და ყელის მხრივაა გამოვლინებები, სხვა შემთხვევაში კი – პირველად ან ყველაზე მძიმედ – ტერფის და მტევნის მხრივ. 1111კუნთის

სიმპტომები

კუნთების ფუნქცია მოშლილია, მაგრამ პაციენტს ტკივილი ან მგრძნობელობის რაიმე ცვლილება არ აწუხებს. ხშირია დეპრესიაც.

გვერდითი ამიოტროფიული სკლეროზი (ლუ გერიგის დაავადება): ეს პროგრესული პათოლოგია იწყება სისუსტით, რომელიც მტევნებში ვლინდება, უფრო იშვიათად – ტერფებში, პირსა და ყელში. იგი შესაძლოა სხეულის ცალ მხარეს უფრო ძლიერად გამოიხატოს და ხშირად გადადის მკლავზე ან ფეხზე. პაციენტებს ასევე აქვთ ხოლმე კუნთთა კრუნჩხვები, რაც ზოგჯერ სისუსტემდე ვლინდება, მაგრამ მგრძნობელობა არ იცვლება. ადამიანი წონაში იკლებს და უჩვეულო დაღლილობა აწუხებს.

დროთა განმავლობაში სისუსტე იმატებს. კუნთების კრთომას მათი დაჭიმვა და სპაზმები (სპასტიკურობა) მოსდევს თან. ზოგჯერ კანკალიც ვითარდება. სახეზე მიმიკების გაკონტროლება რთულდება. ყელის კუნთების დასუსტება აძნელებს მეტყველებას (დიზართრია) და ყლაპვას (დისფაგია). ნერწყვის ჭარბად გამომუშავების გამო იგი ზოგჯერ პირიდან გადმოდის. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ემოციების კონტროლი რთულდება და ადამიანმა შეიძლება უმიზეზოდ დაიწყოს სიცილი ან ტირილი.

დროთა განმავლობაში სასუნთქი კუნთებიც სუსტდება, რაც სუნთქვის მოშლას იწვევს. ზოგჯერ ხელოვნური სუნთქვის აპარატიც ხდება საჭირო.

გვერდითი ამიოტროფიული სკლეროზის პროგრესირების სიჩქარე სხვადასხვაა. პაციენტთა დაახლოებით ნახევარი პირველი სიმპტომების გამოვლენიდან 3 წელში იღუპება, 10% – 10 წელს და მეტს ცოცხლობს, იშვიათად – 30 წელსაც.

პირველადი გვერდითი სკლეროზი და პროგრესული ფსევდობულბური დამბლა: ეს დაავადებები გვერდითი ამიოტროფიული სკლეროზის იშვიათი და ნელა პროგრესირებადი სახეებია. პირველადი გვერდითი სკლეროზისას ძირითადად ხელებისა და ფეხების სისუსტე ვითარდება, პროგრესული ფსევდობულბური დამბლის დროს კი უფრო – სახის, ყბისა და ყელის კუნთების. ორივე დაავადების დროს სისუსტეს ძლიერი დაჭიმულობაც ახლავს თან. ზოგჯერ ემოციებიც ცვალებადობს: პროგრესული ფსევდობულბური დამბლის მქონე ადამიანებს ხშირად უმიზეზოდ ეცვლებათ განწყობილება, მაგ.: ბედნიერება – სევდით. შეუფერებელი ემოციური აფეთქებებიც ხშირია. მრავალი წლის შემდეგ კუნთების უნებლიე შეკუმშვები და მათი განლევაც იწყება. დაავადება ხშირად რამდენიმე წელი პროგრესირებს, სანამ შესაძლებლობების სრული შეზღუდვა განვითარდებოდეს.

პროგრესული კუნთოვანი ატროფია: ეს დაავადება ნებისმიერ ასაკში შეიძლება გამოვლინდეს. იგი გვერდითი ამიოტროფიული სკლეროზის მსგავსია, მაგრამ უფრო ნელა პროგრესირებს, სპასტიკურობა არ ვითარდება და კუნთების სისუსტეც ნაკლებადაა გამოხატული. საწყისი სიმპტომები შეიძლება კუნთების უნებლიე შეკუმშვა ან კრთომა იყოს. თავიდან ხშირად მტევნები ერთვება, შემდეგ მკლავები, მხრები და ფეხები. დროთა განმავლობაში დაავადება მთელ სხეულს მოიცავს. ბევრი დაავადებული ადამიანი 25 წელს და მეტს ცოცხლობს.

პროგრესული ბულბური დამბლა: დაავადების დროს ღეჭვაში, ყლაპვასა და მეტყველებაში ჩართული კუნთები სუსტდება, რაც ამ მოქმედებების შესრულებას უფრო და უფრო ართულებს. შედეგად ადამიანი შესაძლოა ცხვირში ლაპარაკობდეს. ზოგჯერ ემოციებიც ცვალებადობს. ყლაპვის გაძნელების გამო ხშირად საკვები ან ნერწყვი გადასცდება პაციენტს (ასპირაცია ხდება) ფილტვებში, რაც მოხრჩობის შეგრძნებას იწვევს და ფილტვების ანთების რისკს ზრდის. სიკვდილი ხშირად ამ დაავადების გამო ვითარდება დამბლის დაწყებიდან 1-3 წელში.

პოლიომიელიტის შემდგომი სინდრომი: პოლიომიელიტის გადატანიდან 15 წლის ან მეტი დროის გასვლის შემდეგ ზოგ ადამიანს კუნთების გამოფიტვა, ტკივილი და სისუსტე უვითარდება. ზოგჯერ კუნთოვანი ქსოვილიც განილევა, რაც ინფექციის გამოღვიძებაზე მიანიშნებს ორგანიზმში. თუმცა, პოლიომიელიტის გადატანის შემდეგ ადამიანთა უმრავლესობაში ეს სიმპტომები დაავადების შემდგომი სინდრომის კი არა, სხვა პათოლოგიის განვითარების, მაგ.: შაქრიანი დიაბეტის, მალთაშუა დისკის თიაქრის ან ოსტეოართრიტის ბრალია.

დიაგნოზი

ექიმს ეჭვი ამ დაავადებათაგან რომელიმეზე მიაქვს, როცა ზრდასრულ პაციენტს კუნთების პროგრესირებადი სისუსტე აქვს ტკივილის ან მგრძნობელობის მოშლის გარეშე. საჭიროა გარკვევა, სხეულის რომელი ნაწილია ჩართული, როდის დაიწყო დაავადება, თავიდან რა სიმპტომები გამოვლინდა და როგორ შეიცვალა ისინი დროთა განმავლობაში. ეს ინფორმაცია მიზეზის დადგენაში ეხმარება ექიმს. კუნთების სისუსტე მრავალმა დარღვევამ შეიძლება გამოიწვიოს (იხ. ცხრილი გვ. 597), ასე რომ, დიაგნოზის დასაზუსტებლად გამოკვლევებია საჭირო, მაგ.:

• თავისა და ზოგჯერ ზურგის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია, რათა მსგავსი სიმპტომების გამომწვევი პათოლოგიები გამოირიცხოს;

• ელექტრომიელოგრაფია, რაც მოიცავს კუნთების სტიმულაციასა და მათი ელექტრული აქტივობის ჩაწერას, რათა განისაზღვროს, პრობლემა ნერვშია თუ კუნთში;

• შესაძლოა ასევე ჩატარდეს ნერვის გამტარებლობის კვლევა, როცა მასში იმპულსის გადაცემის სიჩქარე იზომება. სიგნალების მოძრაობის სისწრაფე ამ დაავადებებისას გვიან ეტაპამდე არ იცვლება, შესაბამისად, თუ იგი მოსალოდნელზე მეტადაა შემცირებული, სავარაუდოა, რომ სიმპტომებს სხვა პათოლოგია იწვევს;

• სისხლის ანალიზები იმ დაავადებების გამოსარიცხად, რომლებიც ნერვებს არ აზიანებს, მაგრამ სისუსტეს იწვევს (ინფექციები, მეტაბოლური დარღვევები).

მკურნალობა

კუნთების სტიმულაციის დარღვევებისთვის სპეციფიკური მკურნალობა ან განკურნების საშუალება არ არსებობს. შესაძლებლობების პროგრესულად დაქვეითებასთან გამკლავებაში ადამიანს რამდენიმე სპეციალისტისგან შემდგარი გუნდი ეხმარება (მულტიდისციპლინარული გუნდი). ფიზიკური თერაპიის მეშვეობით კუნთთა ძალა ნარჩუნდება და მათი დამოკლების (კონტრაქტურების) თავიდან აცილებაა შესაძლებელი. ექთანმა ან სხვა დამხმარემ ადამიანს ფრთხილად უნდა აჭამოს, რათა საკვები არ გადასცდეს. ზოგჯერ საჭირო ხდება მუცლის კედლიდან კუჭში მილის (ე.წ. გასტროსტომის მილის) ჩადგმა და პაციენტის მისი მეშვეობით გამოკვება.

ბაკლოფენი ზოგ შემთხვევაში ეფექტიანია კუნთების სპასტიკურობის შესამცირებლად, ფენიტოინი ან ქვინინი კი – კრუნჩხვების. ანტიქოლინერგიული მოქმედების მქონე საშუალებები, მაგ.: ამიტრიპტილინი (ანტიდეპრესანტი) შესაძლოა ნერწყვის წარმოქმნის შემამცირებელი ეფექტის გამო დაინიშნოს. ამიტრიპტილინი ან ფლუვოქსამინი (ასევე ანტიდეპრესანტი), ზოგჯერ ასევე გამოიყენება იმ პაციენტებში, რომელთაც დეპრესია ან ემოციების ცვალებადობა აწუხებთ.

გვერდითი ამიოტროფიული სკლეროზის დროს ზოგ პაციენტში რილუზოლი, ნერვული უჯრედების დამცავი მედიკამენტი, ზოგჯერ სიცოცხლის ხანგრძლივობას ამცირებს. იგი დასალევად ინიშნება.

თუ დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ტკივილიც მატულობს (მაგალითად, მტკივნეულია ერთ ადგილას ჯდომა და შეუძლებელია პოზის შეცვლა), შესაძლებელია ოპიოიდებისა და მსუბუქი სედაციური საშუალებების, ბენზოდიაზეპინების გამოყენება.

პროგრესული ბულბური დამბლის დროს შემთხვევათა მცირე რაოდენობაში ყლაპვის გასაუმჯობესებლად ოპერაციაც ეფექტიანია.

იმის გამო, რომ გვერდითი ამიოტროფიული სკლეროზი და პროგრესული ბულბური დამბლა ნელ-ნელა ღრმავდება, თან განუკურნებელია, დაავადებულ ადამიანებს ურჩევენ, შეიმუშაონ წინასწარი მითითებები, თუ რა სახის სამედიცინო დახმარება სურთ სიცოცხლის ბოლოს.