1. აკრომეგალია და გიგანტიზმი
  2. ჰიპოფიზის დაავადებები
  3. ენდოკრინული სისტემის დაავადებები
აკრომეგალია და გიგანტიზმი

ზრდის ჰორმონის ჭარბი წარმოქმნა გაძლიერებულ ზრდას იწვევს. ბავშვებში ამ მდგომარეობას გიგანტიზმი ეწოდება, ზრდასრულებში კი – აკრომეგალია.

  • ზრდის ჰორმონის დიდი რაოდენობით გამომუშავების მიზეზი თითქმის ყოველთვის ჰიპოფიზის კეთილთვისებიანი სიმსივნეა;

  • ხშირად ვლინდება გულის უკმარისობა, სისუსტე და მხედველობის პრობლემები;

  • დიაგნოსტიკა სისხლის ანალიზებს, თავის ქალისა და მტევნების რენტგენოგრაფიას ეფუძნება;

  • მიზეზის დასადგენად შესაძლოა სხვა გამოსახულებითი კვლევებიც ჩატარდეს;

  • ზრდის ჰორმონის ჭარბი წარმოქმნის სამკურნალოდ ქირურგიულ ჩარევას, სხივურ და მედიკამენტურ თერაპიას ერთდროულად იყენებენ.

ზრდის ჰორმონი ძვლების, კუნთებისა და მრავალი შინაგანი ორგანოს ზრდას უზრუნველყოფს. მისი მომატებული რაოდენობა, შესაბამისად, ყველა ამ ქსოვილის ზედმეტად გაძლიერებულ ზრდას იწვევს. მისი ჭარბად გამომუშავების მიზეზი თითქმის ყოველთვის ჰიპოფიზის კეთილთვისებიანი სიმსივნეა (ადენომა). ამასთან, პანკრეასისა და ფილტვების ზოგი იშვიათი სიმსივნე შეიძლება წარმოქმნიდეს ნივთიერებებს, რომლებიც ჰიპოფიზიდან დიდი რაოდენობით ზრდის ჰორმონის გამოთავისუფლებას იწვევს, რასაც საბოლოოდ იგივე შედეგები მოჰყვება.

სიმპტომები

თუკი ზრდის ჰორმონის ჭარბად გამოყოფა მანამ დაიწყო, სანამ ძვლების ზრდის ფირფიტები დაიხურება (ანუ ბავშვობაში), ვითარდება გიგანტიზმი. გრძელი ძვლები უზარმაზარ ზომას აღწევს. ადამიანი ძალიან მაღალი იზრდება, ხელები და ფეხები გრძელდება. სქესობრივი მომწიფება შესაძლოა გვიან დაიწყოს, სასქესო ორგანოები კი ბოლომდე არ განვითარდეს.

შემთხვევათა უმრავლესობაში, ზრდის ჰორმონის ჭარბი წარმოქმნა 30-50 წლის ასაკში იწყება, ძვლების ზრდის ფირფიტების დახურვიდან დიდი ხნის შემდეგ. ასეთ შემთხვევაში ზრდასრულებში აკრომეგალია ვითარდება, რომლის დროსაც ძვლები დაგრძელების ნაცვლად ფორმას იცვლის. ეს ცვლილებები ნელა ვითარდება, ამიტომ მათ წლების მანძილზე ვერ ამჩნევენ.

ადამიანის სახის ნაკვთები უხეშდება, ტერფები და მტევნები შუპდება. აღნიშნულის გამო დაავადებულს უფრო დიდი ბეჭდები, ხელთათმანები, ფეხსაცმელი და ქუდი ესაჭიროება. ქვედა ყბის ძვლის ჭარბი ზრდის გამო იგი წინ გამოიწევა (პროგნათიზმი). ხორხის ხრტილი შესაძლოა გასქელდეს, რაც ხმას ბოხსა და ჩახლეჩილს ხდის. ნეკნებიც იმატებს სისქეში, ამიტომ გულმკერდი კასრისებურ ფორმას იღებს. ხშირია სახსრების ტკივილი. მრავალი წლის შემდეგ დამაინვალიდებელი დეგენერაციული ართრიტი შეიძლება განვითარდეს.

ორივე შემთხვევაში, გიგანტიზმისა და აკრომეგალიის დროს, ენა შესაძლოა გადიდდეს და უფრო დაღარული გახდეს. კანის გასქელებასთან ერთად მასზე თმა უხეშდება და მუქდება. მატულობს კანში არსებული ცხიმოვანი და საოფლე ჯირკვლების ზომა, რაც ჭარბ ოფლიანობასა და ხშირად სხეულის არასასიამოვნო სუნს იწვევს. როგორც წესი, გულიც დიდდება და მისი ფუნქცია შეიძლება ისე მოიშალოს, რომ გულის უკმარისობა განვითარდეს. ზოგჯერ ადამიანს ხელებსა და ფეხებში უსიამოვნო შეგრძნებები და სისუსტე აწუხებს, მზარდი ქსოვილების ნერვებზე ზეწოლის გამო. ზეწოლა შეიძლება განიცადოს იმპულსების თვალებიდან თავის ტვინისკენ გადამცემმა ნერვებმაც, რაც სიბრმავეს იწვევს, განსაკუთრებით მხედველობის ველის გარეთა ნაწილებში. ვლინდება ძლიერი თავის ტკივილიც, რის მიზეზიც თავის ტვინზე ზეწოლაა.

აკრომეგალიის მქონე თითქმის ყველა ქალს არარეგულარული მენსტრუაციული ციკლი აქვს. ზოგიერთ მათგანს სარძევე ჯირკვლებში რძეც კი გამოუმუშავდება, მიუხედავად იმისა, რომ მეძუძური დედები არ არიან. ამას გალაქტორეა ეწოდება და გამოწვეულია დიდი რაოდენობით ზრდის ჰორმონის მოქმედებით ან ამ უკანასკნელით განპირობებული პროლაქტინის სიჭარბით. აკრომეგალიის მქონე მამაკაცთა ერთ მესამედს ერექციული დისფუნქცია უვითარდება. ასევე გაზრდილია შაქრიანი დიაბეტის, მაღალი არტერიული წნევის (ჰიპერტენზია), გულის უკმარისობის, ძილის აპნოეს და ზოგი სიმსივნის განვითარების რისკი, განსაკუთრებით კი მსხვილი ნაწლავისა, რომელიც შეიძლება ავთვისებიანადაც გადაგვარდეს. აკრომეგალიით დაავადებულებში სიცოცხლის მოსალოდნელი ხანგრძლივობა შემცირებულია.

დიაგნოზი

სწრაფი ზრდა ბავშვებში თავდაპირველად შესაძლოა სულაც არ ბადებდეს ეჭვს დარღვევაზე. თუმცა, თანდათან პათოლოგიის არსებობა თვალსაჩინო ხდება.

ზრდასრულებში კი, იმის გამო, რომ ზრდის ჰორმონის სიჭარბით გამოწვეული ცვლილებები ნელ-ნელა ვითარდება, აკრომეგალიის დიაგნოზი ხშირად პირველი სიმპტომების გაჩენიდან მრავალი წლის შემდეგ ისმება. ექიმს ამაში შესაძლოა დაეხმაროს წლების მანძილზე გადაღებული ფოტოების შედარება. თავის ქალას რენტგენოგრამაზე ჩანს ძვლების გასქელება და ცხვირის წიაღების გადიდება. მტევნების რენტგენოგრაფიით შესაძლებელია თითის წვერებში მდებარე ძვლების გასქელებისა და მათ გარშემო არსებული ქსოვილების შეშუპების აღმოჩენა. სისხლში შაქრის დონე და არტერიული წნევა შეიძლება მაღალი იყოს.

დიაგნოზი დასტურდება სისხლის ანალიზებით, რომლებიც ხშირად აჩვენებს ზრდის ჰორმონისა და ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორი-1-ის (IGF-1) სიჭარბეს. იმის გამო, რომ ზრდის ჰორმონი დღის განმავლობაში ნაწილ-ნაწილ გამოიყოფა და მისი შემცველობა ხშირად საკმაოდ ცვალებადია, მათ შორის აკრომეგალიის არმქონე ადამიანებში, სისხლის ერთ ანალიზში მისი სიჭარბის აღმოჩენა დიაგნოზის დასასმელად საკმარისი არ არის. ამიტომ ექიმებმა პაციენტს რაიმე ისეთი საშუალება უნდა მისცენ, რაც ნორმაში ამ ჰორმონის შემცველობის დაკლებას იწვევს. როგორც წესი, ამისათვის შაქრიან სასმელს იყენებენ (გლუკოზისადმი ტოლერანტობის ორალური ტესტი). თუ მისი მიღების შემდეგ ზრდის ჰორმონის დონე არ მცირდება, პაციენტს აკრომეგალია აქვს. ეს კვლევა საჭირო არ არის, თუკი დაავადების კლინიკური ნიშნები თვალსაჩინოა, ან IFG-1-ის შემცველობა მაღალია, ან გამოსახულებითი კვლევით ჰიპოფიზში სიმსივნის არსებობა დადგინდა.

ჰიპოფიზში პათოლოგიური წარმონაქმნის აღმოსაჩენად კომპიუტერული ტომოგრაფია (კტ) ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (მრტ) კეთდება. რადგან აკრომეგალია ხშირად დიაგნოსტირებამდე რამდენიმე წლით ადრე ვითარდება, პაციენტთა უმრავლესობაში ზემოხსენებული კვლევები სიმსივნის არსებობას ავლენს.

მკურნალობა

ზრდის ჰორმონის ჭარბი წარმოქმნის შეჩერება ან შემცირება ადვილი არ არის. შესაბამისად, ექიმებს ქირურგიული ჩარევის, სხივური და მედიკამენტური თერაპიის ერთობლივად გამოყენება უწევთ.

სიმსივნით გამოწვეული აკრომეგალიის სამკურნალოდ, პაციენტთა უმრავლესობისთვის საუკეთესო, პირველი რიგის საშუალებად გამოცდილი ქირურგის მიერ ჩატარებული ოპერაცია მიიჩნევა. შედეგად წარმონაქმნის ზომა და ზრდის ჰორმონის გამომუშავება მაშინვე მცირდება. ამასთან, ხშირად სიმსივნის ამოკვეთას არ ახლავს ჰიპოფიზის სხვა ჰორმონების ნაკლებობა. სამწუხაროდ, სიმსივნე აღმოჩენის დროს ხშირად იმდენად დიდი ზომით, რომ მისი მხოლოდ ოპერაციული ამოკვეთა პაციენტს ვერ განკურნავს. შესაბამისად, მკურნალობის მეორე ეტაპზე სხივური თერაპია ინიშნება, განსაკუთრებით მაშინ, თუ ქირურგიული ჩარევის შემდეგ დიდი ზომის წარმონაქმნი რჩება და აკრომეგალია კვლავ გამოხატულია. სხივური თერაპიის დროს მაღალძაბვიან დასხივებას იყენებენ, რაც ოპერაციაზე ნაკლებად ტრავმულია. სრული ეფექტის მისაღწევად ამ მეთოდით მკურნალობა შეიძლება რამდენიმე წელი გაგრძელდეს. თუმცა, ხშირად, მოგვიანებით ჰიპოფიზის სხვა ჰორმონების ნაკლებობაც ვითარდება, რადგან სიმსივნურთან ერთად ჯირკვლის ნორმალური ქსოვილიც ზიანდება. მკურნალობის ეფექტის დასაჩქარებლად და ჰიპოფიზის ჯანსაღი ქსოვილის დასაცავად უფრო ზუსტად მიმართული სხივური თერაპია, მაგალითად, სტერეოტაქტიკური სხივური ქირურგია გამოიყენება.

ზრდის ჰორმონის დონის შესამცირებლად მედიკამენტებიც ინიშნება. ზოგჯერ ეფექტურია ბრომკრიპტინი და სხვა წამლები, რომლებსაც დოფამინისმაგვარი მოქმედება აქვთ. ყველაზე გამოხატული შედეგი კი სომატოსტატინის მსგავსი მედიკამენტებით მიიღწევა. სომატოსტატინი ჰორმონია, რომელიც ნორმაში ზრდის ჰორმონის წარმოქმნასა და გამოყოფას თრგუნავს. ასეთი წამლებია ოქტრეოტიდი და მისი უფრო ახალი, ხანგრძლივად მოქმედი ფორმები, რომელთა მიღებაც მხოლოდ თვეში ერთხელაა საჭირო. ეს მედიკამენტები, მათი მუდმივად მიღების შემთხვევაში, ეფექტურია აკრომეგალიის სამკურნალოდ ადამიანთა უმრავლესობაში (თუმცა ისინი დაავადებას არ კურნავს). სირთულეს წარმოშობს მათი მაღალი ფასი და ინექციის საჭიროება. ეს პრობლემა შესაძლოა აღმოიფხვრას, თუკი წამლები უფრო ხელმისაწვდომი და ხანგრძლივად მოქმედი იქნება. არსებობს ზრდის ჰორმონის დამთრგუნავი რამდენიმე ახალი საშუალებაც, მაგალითად, პეგვისომანტი, რომელიც შესაძლოა იმ პაციენტებისთვის იყოს ეფექტური, რომლებზეც სომატოსტატინის მსგავსი წამლები არ მოქმედებს.