1. ფეოქრომოციტომა
  2. თირკმელზედა ჯირკვლის დაავადებები
  3. ენდოკრინული სისტემის დაავადებები
ფეოქრომოციტომა

ფეოქრომოციტომა თირკმელზედა ჯირკვლების ქრომაფინური უჯრედებიდან წარმოქმნილი სიმსივნეა. იგი ჭარბად გამოიმუშავებს კატექოლამინებს – ძლიერ ჰორმონებს, რომლებიც არტერიული წნევის გაზრდასა და სხვა სიმპტომებს იწვევენ.

  • მაღალი არტერიული წნევა დაავადების ყველზე მნიშვნელოვანი გამოვლინებაა; თუმცა პაციენტს ასევე შეიძლება აღენიშნოს სწრაფი და ძლიერი პულსი, ჭარბი ოფლიანობა, თავბრუხვევა ფეხზე დგომისას, სუნთქვის აჩქარება, ძლიერი თავი ტკივილი და მრავალი სხვა სიმპტომი;

  • ექიმები სისხლში კატექოლამინების დონეს საზღვრავენ და სიმსივნის აღმოსაჩენად გამოსახულებით კვლევებს ნიშნავენ;

  • მკურნალობა, როგორც წესი, ფეოქრომოციტომის ამოკვეთას გულისხმობს.

ფეოქრომოციტომების უმრავლესობა თირკმელზედა ჯირკვალში წარმოიშობა. მათი 10% ამ ორგანოებს გარეთ მდებარე ქრომაფინური უჯრედებიდან ვითარდება. თირკმელზედა ჯირკვალში არსებული ფეოქრომოციტომების მხოლოდ 5%-ია ავთვისებიანი, მაგრამ ეს პროცენტი მეტია სიმსივნის სხვაგან წარმოქმნის შემთხვევაში. ფეოქრომოციტომა მამაკაცებშიც და ქალებშიც ნებისმიერ ასაკში შეიძლება შეგვხვდეს, მაგრამ ყველაზე ხშირია 30-60 წლის ადამიანებში.

ამ სიმსივნით დაავადებულთა ნაწილს იშვიათი გენეტიკური დარღვევა აქვს, ე.წ. მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიების სინდრომი, რომლის გამოც ეს პაციენტები მიდრეკილნი არიან ფარისებრი, ფარისებრახლო და თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნეებისკენ. ფეოქრომოციტომა შესაძლოა ფონ ჰიპელ-ლინდაუს დაავადების, ნეიროფიბრომატოზის (ფონ რეკლინგჰაუზენის დაავადება) ან სხვა გენეტიკური დარღვევების დროსაც განვითარდეს.

სიმპტომები

ფეოქრომოციტომა საკმაოდ პატარა ზომისა შეიძლება იყოს. თუმცა, ამ დროსაც კი, სიმსივნე დიდი რაოდენობით ძლიერ კატექოლამინებს წარმოქმნის. კატექოლამინები ჰორმონებია, რომლებსაც განეკუთვნება ადრენალინი (ეპინეფრინი), ნორადრენალინი (ნორეპინეფრინი) და დოფამინი, რომლებიც მკვეთრად ზრდიან არტერიულ წნევას, გულისცემის სიხშირეს და იწვევენ სხვა სიმპტომებს, რაც ხშირად სიცოცხლისთვის საშიშ მდგომარეობასთანაა დაკავშირებული.

ფეოქრომოციტომის წამყვანი გამოვლინება არტერიული წნევის მატებაა, ზოგჯერ საკმაოდ მაღალ ციფრებამდეც კი. სხვა სიმპტომებიდან აღსანიშნავია სწრაფი და ძლიერი გულისცემა, ჭარბი ოფლიანობა, თავბრუხვევა ფეხზე დგომისას, სუნთქვის აჩქარება, ცივი და ოფლიანი კანი, ძლიერი თავის ტკივილი, ტკივილი გულმკერდსა და მუცელში, გულისრევა, ღებინება, მხედველობის დარღვევა, თითებში ჩხვლეტის (დაბუჟების) შეგრძნება, შეკრულობა და მოსალოდნელი საშიშროების უცნაური გრძნობა. ეს სიმპტომები, უეცრად და ძლიერად გამოვლენისას, პანიკური შეტევის მსგავსია. პაციენტთა ნახევარში ისინი დროგამოშვებით ვითარდება და ქრება. ამას ზოგჯერ სიმსივნეზე ზეწოლა, მასაჟი, წამლები (განსაკუთრებით საანესთეზიო საშუალებები და ბეტა-ბლოკერები), ემოციური ტრავმა და იშვიათად, უბრალოდ მოშარდვა იწვევს. თუმცაღა, ბევრ ადამიანში ეს სიმპტომები შფოთვითი აშლილობის გამო ვითარდება და არა ენდოკრინული დაავადების შედეგად.

დიაგნოზი

ექიმმა შესაძლოა ფეოქრომოციტომაზე ეჭვი თავიდანვე ვერ მიიტანოს, რადგან დაავადებულთა ნახევარს არტერიული წნევის მუდმივი მატების გარდა სხვა სიმპტომი არ აქვს. თუმცა, თუკი პაციენტი ახალგაზრდაა, ჰიპერტენზია ხან ვლინდება, ხან არა ან ფეოქრომოციტომის სხვა სიმპტომებიცაა გამოხატული, ექიმმა შეიძლება შესაბამისი ლაბორატორიული კვლევების ჩატარება მოითხოვოს. მაგალითად, იზომება ზოგიერთი კატექოლამინისა და მათი დაშლის პროდუქტების შემცველობა სისხლში ან შარდში. არტერიული წნევის მატებისა და სხვა სიმპტომების გამო, ფეოქრომოციტომაზე ეჭვის მიტანამდე, ექიმმა შესაძლოა ბეტა-ბლოკერი დანიშნოს. ფეოქრომოციტომის არსებობის შემთხვევაში კი ამ წამლებმა შესაძლოა არტერიული ჰიპერტენზიის (მაღალი არტერიული წნევის) მიმდინარეობა კიდევ უფრო დაამძიმოს. ასეთი პარადოქსული რეაქციის განვითარების შემთხვევაში, ნათელი ხდება, რომ დიაგნოზი ფეოქრომიციტომაა.

კატექოლამინების სიჭარბის შემთხვევაში სიმსივნის მდებარეობას კომპიუტერული ტომოგრაფიით (კტ) ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით (მრტ) ადგენენ. ასევე გამოსადეგია კვლევა, რომლის დროსაც ორგანიზმში რადიოაქტიური ნივთიერებები შეჰყავთ და ისინი ფეოქრომოციტომის ქსოვილში გროვდება. შემდეგ ტარდება სკანირება და განისაზღვრება, ორგანიზმში ზუსტად სად არის დაგროვილი ეს ნივთიერებები.

მკურნალობა

მკურნალობის საუკეთესო მეთოდი, როგორც წესი, ფეოქრომოციტომის ამოკვეთაა. თუმცა, ხშირად ოპერაცია ყოვნდება მანამ, სანამ ექიმები სიმსივნის მიერ კატექოლამინების გამოყოფას წამლებით არ დაარეგულირებენ. ეს იმიტომ არის საჭირო, რომ კატექოლამინების სიჭარბე ოპერაციის დროს საშიშია. ჰორმონების გამოთავისუფლების დასათრგუნად ფენოქსიბენზამინი ინიშნება. ამის შემდეგ სხვა სიმპტომების სამკურნალოდ ბეტა-ბლოკერების დანიშვნა უკვე უსაფრთხოა.

თუკი ფეოქრომოციტომა ავთვისებიანია და სხვა ორგანოებშიც გავრცელდა, მისი ზრდის შესაჩერებლად ინიშნება ქიმიოთერაპია ციკლოფოსფამიდით, ვინკრისტინითა და დაკარბაზინით. ასევე მაღალეფექტური შეიძლება იყოს მკურნალობა რადიოიზოტოპით – მეტაიოდობენზილგუანიდინით (მიბგ), რომელიც გამიზნულად სწორედ სიმსივნურ ქსოვილზე მოქმედებს. ორგანიზმზე ჭარბი კატექოლამინების სახიფათო ზემოქმედების დათრგუნვა თითქმის ყოველთვის ხერხდება ფენოქსიბენზამინის ან მსგავსი წამლისა და ბეტა-ბლოკერების გამოყენებით.