ფონ ვილებრანდის დაავადება თრომბოციტების ფუნქციონირებაზე მოქმედი სისხლის ცილის – ფონ ვილებრანდის ფაქტორის გენეტიკურად განპირობებული ნაკლებობა ან დეფექტია.
ფონ ვილებრანდის ფაქტორი პლაზმაში, თრომბოციტებსა და სიხლძარღვების კედლებზე გვხვდება. მისი არარსებობის ან დეფექტურობის დროს თრომბოციტები სისხლძარღვს ვერ ეწებება დაზიანების ადგილზე. შესაბამისად, სისხლდენა ისე სწრაფად არ ჩერდება, როგორც საჭიროა.
ფონ ვილებრანდის დაავადების მქონე ადამიანების მშობლებს ხშირად აღენიშნებათ სისხლის შედედების დარღვევები. ბავშვს, როგორც წესი, ადვილად უვითარდება სისხლჩაქცევა ან ჭარბი სისხლდენა ჭრილობიდან კბილის ამოღების ან ქირურგიული ჩარევის შემდეგ. ახალგაზრდა ქალს შესაძლოა გაძლიერებული დენა ჰქონდეს მენსტრუაციის დროს. ხანდახან სისხლდენა უფრო მეტად გამოიხატება. მეორე მხრივ, ჰორმონების ცვლილებებმა, სტრესმა, ორსულობამ, ანთებამ და ინფექციებმა შესაძლოა ორგანიზმში ფონ ვილებრანდის ფაქტორის ჭარბად წარმოქმნა გამოიწვიოს, რაც დროებით აუმჯობესებს თრომბოციტების სისხლძარღვზე მიწებების, სისხლდენის შეჩერების უნარს.
ლაბორატორიული ანალიზებით დგინდება, რომ სისხლის თრომბის წარმოსაქმნელად საჭირო დრო ზედმეტად გახანგრძლივებულია. სისხლდენის დრო დროის ის მონაკვეთია, რომელიც გაივლის წინამხარზე მცირე ჭრილობის მიყენებიდან სისხლდენის შეწყვეტამდე. ექიმმა შესაძლოა დანიშნოს ანალიზი ფონ ვილებრანდის ფაქტორის შემცველობის გასაზომად სისხლში. ეს ფაქტორი ცილაა, რომელსაც გადააქვს შედედებისთვის მნიშვნელოვანი, მერვე ფაქტორი, შესაბამისად, ზოგჯერ ამ უკანასკნელის დონეც დაქვეითებულია.
ფონ ვილებრანდის დაავადების მქონე ბევრ ადამიანს მკურნალობა არ სჭირდება. თუ ჭარბი სისხლდენა განვითარდა, შესაძლებელია პაციენტს გადაესხას სისხლის შედედების ფაქტორების კონცენტრატი, რომელიც ფონ ვილებრანდის ფაქტორსაც შეიცავს. დაავადების მსუბუქი ფორმების დროს სამკურნალოდ გამოიყენება მედიკამენტი დესმოპრესინი, რომელიც, ფონ ვილებრანდის ფაქტორის შემცველობის გაზრდის გზით, შესაძლებელს ხდის სტომატოლოგიური პროცედურის ჩატარებას ან ქირურგიულ ჩარევას.