1. არაჰოჯკინის ლიმფომა
  2. ლიმფომები
  3. სისხლის დაავადებები
არაჰოჯკინის ლიმფომა

არაჰოჯკინური ლიმფომების ჯგუფში შედის B ან T ლიმფოციტების სხვადასხვა ავთვისებიანი სიმსივნეები.

  • ხშირად დიდდება კისრის, იღლიების ან საზარდულის ლიმფური კვანძები – სწრაფად და უმტკივნეულოდ;

  • ზოგჯერ პაციენტები უჩივიან ტკივილს, ქოშინს ან სხვა სიმპტომებს, როცა გადიდებული კვანძები შინაგან ორგანოებს აწვება;

  • დიაგნოზისთვის ლიმფური კვანძის ბიოფსიაა საჭირო;

  • მკურნალობა შესაძლოა მოიცავდეს: სხივურ თერაპიას, ქიმიოთერაპიას, მონოკლონურ ანტისხეულებს ან ჩამოთვლილთა კომბინაციას;

  • პაციენტთა უმრავლესობა იკურნება ან მათი სიცოცხლის ხანგრძლივობა მრავალი წელია.

სიმსივნეთა ეს ჯგუფი 20-ზე მეტი სხვადასხვა დაავადებით არის წარმოდგენილი, რომლებსაც მიკროსკოპით კვლევისას უჯრედების განსხვავებული მახასიათებლები გააჩნია და განსხვავებული კლინიკური მიმდინარეობა ახასიათებს. არაჰოჯკინური ლიმფომების უმრავლესობა (85%)B უჯრედებისგან წარმოიქმნება, მათი 15%-ზე ნაკლები კი T ლიმფოციტებისგან. არაჰოჯკინის ლიმფომა უფრო ხშირია, ვიდრე ჰოჯკინის. ამერიკის შეერთებულ შტატებში ყოველწლიურად ამ დაავადების 65 000 ახალი შემთხვევა რეგისტრირდება და ეს რიცხვი უფრო და უფრო იზრდება, განსაკუთრებით მოხუცებსა და დაქვეითებული იმუნიტეტის მქონე ადამიანებს შორის. არაჰოჯკინის ლიმფომის განვითარების რისკი მეტია ორგანოს გადანერგვის შემდეგ და ზოგჯერ ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსით (აივ) ინფიცირებულებს შორის.

არაჰოჯკინის ლიმფომების მიზეზი უცნობია, მაგრამ არსებობს სარწმუნო მონაცემები, რომ ზოგი მათგანის, განსაკუთრებით კი იშვიათი ფორმების, გამომწვევი ვირუსებია. არაჰოჯკინის ლიმფომის ნაკლებად გავრცელებული, სწრაფად პროგრესირებადი ტიპი, რომელიც იაპონიასა და კარიბის ზღვის ქვეყნებში გვხვდება, შესაძლოა გამოწვეული იყოს ადამიანის T-უჯრედოვანი ლიმფოტროპული ვირუსით (HTLV-1), რომელიც რეტროვირუსებს მიეკუთვნება და ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსის მსგავსია. არაჰოჯკინის ლიმფომის ერთ-ერთი ტიპის, ბერკიტის ლიმფომის შემთხვევებს ხშირად ებშტეინ-ბარის ვირუსს უკავშირებენ.

სიმპტომები

პირველი სიმპტომი ხშირად კისრის, იღლიებისა და საზარდულის ლიმფური კვანძების სწრაფი, უმტკივნეულო გადიდებაა. გულმკერდში არსებული კვანძების ზომაში მომატებამ შესაძლოა, სასუნთქ გზებზე ზეწოლის გამო, ხველა და სუნთქვის გაძნელება გამოიწვიოს. მუცელში ღრმად მდებარე ლიმფური კვანძები კი სხვადასხვა ორგანოს აწვება, რაც უმადობით, შეკრულობით, მუცლის ტკივილით ან ქვედა კიდურების მზარდი შეშუპებით ვლინდება.

ზოგჯერ ლიმფომა სისხლსა და ძვლის ტვინშიც ვრცელდება, რის გამოც პაციენტებს სისხლის წითელი, თეთრი უჯრედების ან თრომბოციტების რაოდენობის შემცირებისთვის დამახასიათებელი სიმპტომები უვითარდებათ. ერითროციტების სიმცირე ანემიას იწვევს, რაც დაღლილობით, სისუსტით, ქოშინითა და სიფერმკრთალით ვლინდება. ლეიკოციტების ნაკლებობა ინფექციების განვითარების მიზეზი ხდება, თრომბოციტებისა კი – სისხლჩაქცევებისა და სისხლდენების. არაჰოჯკინის ლიმფომა ხშირად ძვლის ტვინში, საჭმლის მომნელებელ ტრაქტში, კანსა და ზოგჯერ ნერვულ სისტემაშიც შეიჭრება, რაც სხვადასხვა სიმპტომებს იწვევს. ზოგ პაციენტს გახანგრძლივებული უმიზეზო, ანუ აუხსნელი ცხელება აქვს. ეს დაავადების შორსწასულ სტადიას ახასათებს.

სავარაუდოა, რომ ბავშვებში პირველი სიმპტომები – ანემია, გამონაყარი და ნევროლოგიური გამოვლინებები, მაგალითად, სისუსტე და მგრძნობელობის მოშლა – ლიმფომის უჯრედების ძვლის ტვინში, სისხლში, კანში, ნაწლავში, თავისა და ზურგის ტვინში შეჭრითაა გამოწვეული. გადიდებული ლიმფური კვანძები ხშირად ორგანიზმში ღრმად მდებარეობს და იწვევს:

  • სითხის დაგროვებას ფილტვების გარშემო, რაც სუნთქვის გაძნელებით ვლინდება

  • ზეწოლას ნაწლავზე, რაც უმადობით ან ღებინებით ვლინდება

  • ლიმფური ძარღვების დახშობას, რაც სითხეს აკავებს, განსაკუთრებით ზედა და ქვედა კიდურებში

დიაგნოზი და კლასიფიკაცია

არაჰოჯკინის ლიმფომის დიაგნოზისთვის, მისი ჰოჯკინის ლიმფომის ან ლიმფური კვანძების გადიდების გამომწვევი სხვა დაავადებებისგან გასამიჯნად კვანძის ბიოფსიაა საჭირო.

არაჰოჯკინის ლიმფომები ოცზე მეტი სხვადასხვა დაავადებით არის წარმოდგენილი. ეს დაავადებები ორ კატეგორიად არის დაყოფილი:

დუნედ მიმდინარე ლიმფომები, რომლებსაც ახასიათებს:

  • ხანგრძლივი სიცოცხლე (მრავალწლიანი)

  • სწრაფი პასუხი მკურნალობის სხვადასხვა მეთოდზე

  • იშვიათად – განკურნება სტანდარტული თერაპიის გამოყენებისას

აგრესიული ლიმფომები, რომლებსაც ახასიათებს:

  • სწრაფი პროგრესირება მკურნალობის გარეშე

  • განკურნების მაღალი სიხშირე სტანდარტული თერაპიის გამოყენებისას

არაჰოჯკინის ლიმფომები უფრო ხშირად შუახნის ადამიანებისა და მოხუცების ხვედრია, თუმცა გვხვდება ბავშვებსა და ახალგაზრდებს შორისაც; ასეთ შემთხვევებში ავადმყოფობა ხშირად აგრესიული მიმდინარეობით გამოირჩევა.

სტადიები

ბევრ შემთხვევაში, დიაგნოზის დასმის მომენტისთვის, დაავადება სხეულის რამდენიმე ნაწილშია გავრცელებული. სიმსივნე სხეულის ერთი უბნით შემთხვევათა მხოლოდ 10%-30%-ში შემოიფარგლება. არაჰოჯკინის ლიმფომის დროს სტადიის დადგენა ისევე ხდება, როგორც ჰოჯკინის ლიმფომით დაავადებულებს შორის. თითქმის ყოველთვის ტარდება ძვლის ტვინის ბიოფსია.

მკურნალობა და პროგნოზი

ზოგი პაციენტი, თუ ლიმფომა დუნედ მიმდინარეობს, მკურნალობას არ საჭიროებს. დანარჩენ შემთხვევებში სამედიცინო ჩარევა ეფექტიანია. აგრესიული ლიმფომის დროს განკურნება შესაძლებელია, დუნედ მიმდინარეობისას კი მკურნალობა, თუ მისი ჩატარება საჭიროდ ჩაითვალა, მრავალი წლით ახანგრძლივებს სიცოცხლეს და ამსუბუქებს სიმპტომებს. განკურნების ან სიცოცხლის გახანგრძლივების ალბათობა არაჰოჯკინის ლიმფომის ტიპზე და მკურნალობის დაწყების მომენტში დაავადების სტადიაზეა დამოკიდებული. გარკვეულწილად, პარადოქსულია, რომ დუნედ მიმდინარე ლიმფომები მკურნალობის შედეგად მალე გადადის რემისიაში (ანუ დაავადება კონტროლს ექვემდებარება), რაც ხშირად მრავალი წლით ახანგრძლივებს სიცოცხლეს, მაგრამ ეს სიმსივნეები, როგორც წესი, არ იკურნება. ამის საპირისპიროდ, აგრესიული არაჰოჯკინური ლიმფომების უაღრესად აქტიური მკურნალობაა საჭირო რემისიის მისაღწევად, მაგრამ განკურნების ალბათობა მაღალია.

I და II სტადიის არაჰოჯკინის ლიმფომები: დუნედ მიმდინარე ლიმფომებით დაავადებულ პაციენტებს, თუ სიმსივნე შემოსაზღვრულია (I და II სტადიები), ხშირად ლიმფომის და მისი გარშემო უბნების სხივური თერაპია უტარდებათ. ამის შემდეგ პაციენტების უმრავლესობას დასხივების ადგილზე დაავადება ხელახლა აღარ უმეორდება. არაჰოჯკინის ლიმფომები შესაძლოა ორგანიზმის ნებისმიერ სხვა ნაწილში ხელახლა წარმოიქმნას, მკურნალობიდან 10 წლის შემდეგაც კი; ამიტომაც პაციენტებს ხანგრძლივი მეთვალყურეობა ესაჭიროებათ. აგრესიული ლიმფომის შემთხვევაში, ძალიან ადრეულ სტადიაზე, კომბინირებული ქიმიოთერაპია ინიშნება, ზოგჯერ – სხივური თერაპიაც. ამ მეთოდით პაციენტების 70-90% იკურნება.

III და IV სტადიის არაჰოჯკინის ლიმფომები: დუნედ მიმდინარე ლიმფომით დაავადებულ თითქმის ყველა პაციენტს დაავადების III ან IV სტადია აქვს. მკურნალობის დაწყება დიაგნოზის დადასტურებისთანავე ყოველთვის არც არის საჭირო, მაგრამ ლიმფომის პროგრესირების დასადგენად მეთვალყურეობა აუცილებელია. ასეთ შემთხვევებში მკურნალობა ზოგჯერ დიაგნოზის დასმიდან რამდენიმე წლის შემდეგაც კი შეიძლება დაიწყოს. არ არსებობს მტკიცებულება, რომ დუნედ მიმდინარე ლიმფომის ბოლო სტადიების დროს ადრეული მკურნალობა სიცოცხლის ხანგრძლივობას ზრდის. თუ დაავადება პროგრესირებს, არჩევანი რამდენიმე სამკურნალო მეთოდს შორის კეთდება.

უცნობია, მკურნალობის რომელი მეთოდია საუკეთესო დასაწყისში, ასე რომ, მას დაავადების გავრცელებისა და სიმპტომების მიხედვით არჩევენ. მკურნალობას ატარებენ ან მონოკლონური ანტისხეულებით (რიტუქსიმაბი), ან მხოლოდ ქიმიოთერაპიით, ან ორივეთი ერთად. ანტისხეულებს პაციენტს ვენაში უსხამენ. ზოგჯერ ანტისხეულების მოდიფიცირება ხდება იმგვარად, რომ ისინი რადიოაქტიურ ნაწილაკებს ან ტოქსიკურ ნივთიერებებს იკავშირებენ და პირდაპირ სიმსივნურ უჯრედებთან მიაქვთ სხეულის სხვადასხვა ნაწილში. რემისია ხშირად მიიღწევა. მისი საშუალო ხანგრძლივობა 2-დან 5 წლამდეა და მეტიც. რიტუქსიმაბისა და ქიმიოთერაპიის ერთად დანიშვნისას რემისია ხანგრძლივდება. შემანარჩუნებელი ქიმიოთერაპიის (რომელიც საწყისი მკურნალობის შემდეგ გამოიყენება გამწვავების თავიდან ასაცილებლად), კომბინირებული ქიმიოთერაპიისა და მასთან ერთად რადიოიმუნოთერაპიის ეფექტიანობის კვლევები ამჟამად მიმდინარეობს.

გამწვავების (ლიმფომის უჯრედების ხელახლა გაჩენის) შემდეგ მკურნალობის საკითხი დაავადების გავრცელებისა და სიმპტომების მიხედვით წყდება. არაჰოჯკინის ლიმფომის გამწვავებისას შესაძლოა სხივური თერაპიის ერთ-ერთი სახე – რადიოიმუნოთერაპია დაინიშნოს. პირველი გამწვავების შემდეგ რემისიების ხანგრძლივობა მოკლდება.

აგრესიულიად მიმდინარე III ან IV სტადიის არაჰოჯკინის ლიმფომის შემთხვევაში რამდენიმე ქიმიოთერაპიული საშუალება ინიშნება, ხშირად რიტუქსიმაბთან ერთად. ამ მედიკამენტების მრავალი ეფექტური კომბინაცია არსებობს. მათი დასახელება შემადგენელი კომპონენტების დასახელების პირველი ასოების შეერთებით ყალიბდება. მაგალითად, ერთ-ერთი ყველაზე ძველ და დღემდე ხშირად გამოყენებულ კომბინაციას CHOP ჰქვია (ციკლოფოსფამიდი, [ჰიდროქსი]დოქსორუბიცინი, ვინკრისტინი [ონკოვინი] და პრედნიზონი). კვლევებით დადასტურებულია, რომ რიტუქსიმაბის გამოყენება ზრდის CHOP-ის ეფექტურობას და ამიტომ ყველა შემთხვევაში ემატება ამ კომბინაციას (R-CHOP). აგრესიული III ან IV სტადიის არაჰოჯკინის ლიმფომის მქონე პაციენტთა 70% R-CHOP ქიმიოთერაპიით იკურნება. ამჟამად იკვლევენ მედიკამენტების ახალ კომბინაციებს. ქიმიოთერაპია ხშირად იწვევს სისხლის სხვადასხვა უჯრედის რაოდენობის შემცირებას, ამიტომ, ორგანიზმის მიერ ამ მკურნალობის ამტანობის გასაუმჯობესებლად ზოგჯერ სპეციალური ცილები – ზრდის ფაქტორები ინიშნება უჯრედების ზრდისა და განვითარების სტიმულირებისთვის.

გამწვავება: გამწვავების დროს ქიმიოთერაპიის ჩვეული დოზები ნაკლებად ეფექტიანია. ბევრ პაციენტს აგრესიულად მიმდინარე ლიმფომის გამწვავებისას მაღალდოზიანი ქიმიოთერაპია და ავტოლოგიური, ანუ საკუთარი, ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა ენიშნება. მკურნალობის ამ მეთოდით პაციენტების დაახლოებით 50% იკურნება. ზოგჯერ ღეროვანი უჯრედების დონორი დედმამიშვილია ან არ არის გენეტიკური ნათესავი (ალოგენური გადანერგვა), მაგრამ ეს მეთოდი გართულებების უფრო მაღალ ალბათობასთან არის დაკავშირებული.