1. ქრონიკული გრანულომატოზი
  2. იმუნოდეფიციტური დაავადებები
  3. იმუნური სისტემის დაავადებები
ქრონიკული გრანულომატოზი

ქრონიკული გრანულომატოზი მემკვიდრული იმუნოდეფიციტური დაავადებაა, რომლის დროსაც ირღვევა ფაგოციტების (სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპი) ფუნქცია.

ნორმაში ფაგოციტი (ნეიტროფილი, ეოზინოფილი, მონოციტი და მაკროფაგი) მიკროორგანიზმებს შთანთქავს და ანადგურებს. ქრონიკული გრანულომატოზური დაავადების დროს ფაგოციტი შთანთქავს მიკრობს, მაგრამ ვერ წარმოქმნის ბაქტერიისა და სოკოების გასანადგურებლად საჭირო ნივთიერებებს (როგორიცაა წყალბადის ზეჟანგი და სუპეროქსიდი). დაავადება ძირითადად ვაჟებს ემართებათ.

პირველი სიმპტომები, ჩვეულებრივ, ადრეულ ბავშვობაში ვლინდება, თუმცა, ზოგჯერ შეიძლება მოზარდობის ასაკში გამოვლინდეს. ვითარდება კანის, ფილტვების, ლიმფური კვანძების, პირის ღრუს, ცხვირისა და ნაწლავების ქრონიკული ინფექციები. ანუსის ირგვლივ, ფილტვებში, ძვლებსა და ღვიძლში ჩნდება ჩირქის პარკები (აბსცესები). ლიმფური კვანძები ივსება ბაქტერიებით და დიდდება. ლიმფურ კვანძთან მდებარე კანის მთლიანობა ირღვევა, რის შედეგადაც ხდება აბსცესის დრენირება. ღვიძლი და ელენთა დიდდება. ბავშვი ზრდაში ჩამორჩება.

დიაგნოზისთვის ტარდება სისხლის გამოკვლევა მიკროორგანიზმის საპასუხოდ ფაგოციტების აქტიურობის განსასაზღვრავად. ინფექციის პროფილაქტიკისთვის რეგულარულად, განუსაზღვრელი დროით, გამოიყენება ანტიბიოტიკები. კვირაში 3-ჯერ გამა-ინტერფერონის ინექციამ, შესაძლოა, შეამციროს ინფექციის სიხშირე და შეამსუბუქოს ის. სოკოვანი ინფექციის ერთი ეპიზოდის შემთხვევაშიც კი პაციენტს რეგულარულად ეძლევა სოკოს საწინააღმდეგო წამლები. ზოგჯერ წარმატებით გამოიყენება ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაცია. თუმცა, რისკების არსებობის გამო, ის მათთვის არის რეკომენდებული, ვისაც ჰყავს ზუსტად იმავე ქსოვილოვანი ტიპის მქონე და ან ძმა, რომლის დონორად გამოყენებაც შესაძლებელია.