1. ჩვეული ვარიაბელური იმუნოდეფიციტი
  2. იმუნოდეფიციტური დაავადებები
  3. იმუნური სისტემის დაავადებები
ჩვეული ვარიაბელური იმუნოდეფიციტი

ჩვეული ვარიაბელური იმუნოდეფიციტი მემკვიდრული დაავადებაა, რომლის დროსაც სისხლში, მიუხედავად B უჯრედების (ლიმფოციტები) ნორმალური რაოდენობისა, ძალიან დაბალია ანტისხეულების შემცველობის დონე.

ჩვეული ვარიაბელური იმუნოდეფიციტი უხშირესად 10-დან 20 წლამდე ასაკში, ზოგჯერ უფრო ადრე ან გვიან ვითარდება. B უჯრედების რაოდენობა ნორმალურია, თუმცა, ისინი ვერ მწიფდება და, ამდენად, იმუნოგლობულინებს ვერ წარმოქმნის. ზოგ პაციენტს ამ დროს T უჯრედების ფუნქციაც დარღვეული აქვს.

ხშირია ფილტვის ინფექციები, სახელდობრ, პნევმონია. პაციენტს აქვს ქრონიკული ხველა სისხლიანი ნახველით ან სუნთქვის გაძნელებით. ხშირია ისეთი აუტოიმუნური დაზიანებები, როგორიცაა ადისონის დაავადება, თიროიდიტი და რევმატოიდული ართრიტი. შეიძლება განვითარდეს დიარეა, საკვები ვერ შეიწოვება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან. მოსალოდნელია, ელენთის გადიდება. პაციენტებთა 10%-ს კუჭის კიბო უვითარდება.

ექიმს ეჭვი მიაქვს ამ დაავადებაზე, თუ ტიპური სიმპტომები აღენიშნება ისეთ პირს, ვის ოჯახშიც რამდენიმე წევრს აუტოიმუნური დაავადება აქვს. სისხლში საზღვრავენ იმუნოგლობულინის დონეს.

პაციენტს მთელი სიცოცხლის განმავლობაში უტარდება იმუნოგლობულინის ინფუზია, ინფექციის არსებობისას დაუყოვნებლივ ეძლევა ანტიბიოტიკები. აუტოიმუნური დაავადების სამკურნალოდ, საჭიროებისამებრ, გამოიყენება რიტუქსიმაბი (მონოკლონური ანტისხეული, რომელიც ლიმფომის და რევმატოიდული ართრიტის სამკურნალოდ იხმარება) ან კორტიკოსტეროიდი. სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა შემცირებულია.