1. E ჰიპერიმუნოგლობულინემიის სინდრომი
  2. იმუნოდეფიციტური დაავადებები
  3. იმუნური სისტემის დაავადებები
E ჰიპერიმუნოგლობულინემიის სინდრომი

E ჰიპერიმუნოგლობულინემიის სინდრომი (ჰიპერ-IgE სინდრომი ან ბაკლის სინდრომი) არის თანდაყოლილი იმუნოდეფიციტი, რომლისთვისაც დამახასიათებელია ხშირი ფურუნკულები და პნევმონია იმუნოგლობულინ E-ს (IgE) ძალიან მაღალი დონისა და სხვა ტიპის (კლასის) ანტისხეულების (იმუნოგლობულინების) ნორმალური შემცველობის ფონზე.

E ჰიპერიმუნოგლობულინემიისსინდრომის დროს B და T უჯრედების (ლიმფოციტების) რაოდენობა ნორმის ფარგლებშია. ეს სინდრომი გარკვეული გენის მუტაციის შედეგია.

სიმპტომები, ჩვეულებრივ, ბავშვობაში ვლინდება. ბავშვების უმეტესობას კანზე, სახსრებში, ფილტვებსა და სხვა ორგანოებში ჩირქის პარკები (აბსცესები) უჩნდება. აბსცესები, ჩვეულებრივ, გამოწვეულია სტაფილოკოკებით და ხშირად მეორდება. პნევმონიის ჩაცხრობის შემდეგ ფილტვებში გიგანტური ცისტები ჩნდება. ვითარდება დერმატიტი, რომელსაც ქავილი ახასიათებს. ძვლები სუსტდება და მრავლობითი მოტეხილობებია შესაძლებელი. სახის ნაკვთები უხეშდება. სარძევე კბილების მოცვლა შეფერხებულია.

დაავადების არსებობაზე ეჭვის აღმოცენების საფუძველია ახალგაზრდა ასაკში ხშირი ფურუნკულები და მორეციდივე პნევმონია. დიაგნოზი დასტურდება სისხლში IgE-სმაღალი დონით. გენეტიკურ აპარატში ცვლილების დასადასტურებლად სათანადო ტესტირება ტარდება.

სტაფილოკოკური ინფექციის პროფილაქტიკისთვის პაციენტებს მუდმივად ეძლევათ ანტიბიოტიკი, სახელდობრ, დიკლოქსაცილინი ან ცეფალექსინი. სიცოცხლის ხანგრძლივობა ფილტვის ინფექციის სიმძიმეზეა დამოკიდებული.