გუდპასჩერის სინდრომი | მკურნალი.გე
  1. გუდპასჩერის სინდრომი
  2. ფილტვის ალერგიული და აუტოიმუნური დაავადებები
  3. ფილტვებისა და სასუნთქი გზების დაავადებები
გუდპასჩერის სინდრომი

გუდპასჩერის სინდრომი არის იშვიათი იმუნური დაავადება, რომელსაც ახასიათებს ფილტვებიდან სისხლდენა და თირკმლების პროგრესული უკმარისობა.

  • პაციენტებს, როგორც წესი, აღენიშნებათ ქოშინი და სისხლიანი ხველა;

  • დიაგნოსტიკა მოიცავს სისხლის და შარდის ლაბორატორიულ შესწავლას, გულმკერდის რენტგენოლოგიურ კვლევას;

  • ფილტვების და თირკმლის პროგრესული დაზიანების თავიდან აცილების მიზნით გამოიყენება კორტიკოსტეროიდები, ციკლოფოსფამიდი (ქიმიოთერაპია) და პლაზმაფერეზი.

დაავადება ძირითადად უვითარდებათ მამაკაცებს ახალგაზრდა ასაკში. ზოგიერთ შემთხვევაში შეინიშნება გენეტიკური წინასწარგანწყობა. პაციენტთა აღნიშნულ ჯგუფებში საკუთარი სხეულის საწინააღმდეგო ანტისხეულების პროდუქციის დაწყების მიზეზი შეიძლება გახდეს: დაბინძურებული გარემო, თამბაქოს კვამლი, ზედა სასუნთქი გზების გადატანილი ვირუსული ინფექციები. ამდენად, გუდპასჩერის სინდრომი რეალურად არის არა ალერგიული, არამედ აუტოიმუნური დაავადება. წარმოქმნილი ანტისხეულები აზიანებს ალვეოლების კედლის გარკვეულ სტრუქტურებს, ფილტვის კაპილარებს და თირკმლის ფილტრაციულ აპარატს. ვითარდება ანთება, რის შედეგადაც ირღვევა ფილტვების და თირკმლის ფუნქციები.

სიმპტომები და დიაგნოსტიკა

პაციენტებს გუდპასჩერის სინდრომის დიაგნოზით, როგორც წესი, უვითარდებათ ქოშინი და სისხლიანი ხველა. მდგომარეობა შესაძლოა სწრაფად დამძიმდეს: განვითარდეს სუნთქვის გაჩერება, დაიკარგოს დიდი რაოდენობით სისხლი, ამავე დროს გაითიშოს თირკმელი, შარდში გაჩნდეს მცირე რაოდენობით სისხლი.

ლაბორატორიული კვლევით სისხლში გამოვლინდება დამახასიათებელი ანტისხეულები, შარდში – ცილა და სისხლი. ხშირად ვითარდება ანემია. გულმკერდის რენტგენოლოგიით ვლინდება ორმხრივი დაჩრდილვა (სისხლდენის გამო). ნემსით ბიოფსიის დროს აღებული თირკმლის ქსოვილის ნიმუშის შესწავლისას ჩანს ანტისხეულების დეპოზიტები.

მკურნალობა

დაავადებამ შესაძლოა ძალიან სწრაფად გამოიწვიოს ფილტვის მძიმე დისფუნქცია, თირკმლის გათიშვა და სიკვდილი. იმუნური სისტემის დათრგუნვის მიზნით გამოიყენება მაღალი დოზით კორტიკოსტეროიდები (პრედნიზოლონი) და ციკლოფოსფამიდი ინტრავენულად. პაციენტს უტარდება პლაზმაფერეზი – პროცედურა, რომლის დროსაც სხეულიდან აღებულ სისხლს ათავისუფლებენ არასასურველი ანტისხეულებისგან, რის შემდეგაც სისხლის უჯრედებს ხელახლა აბრუნებენ ცირკულაციაში. დროულად დაწყებულმა მკურნალობამ აღნიშნული მეთოდების კომბინაციით შესაძლოა უზრუნველყოს დაზიანების სამიზნე ორგანოების ფუნქციების შენარჩუნება.