1. ვეგენერის გრანულომატოზი
  2. ვასკულიტები
  3. ძვლების, სახსრებისა და კუნთების დაავადებები
ვეგენერის გრანულომატოზი

ვეგენერის გრანულომატოზი ხშირად მცირე და საშუალო სიდიდის სისხლძარღვების და ცხვირის, სინუსების, ყელის ან ფილტვების ქსოვილების ანთებით იწყება. შეიძლება პროგრესირდეს მთელ სხეულში არსებული სისხლძარღვების ანთებად (გენერალიზებული ვასკულიტი).

  • მიზეზი უცნობია;

  • დაავადება ჩვეულებრივ იწყება ცხვირიდან სისხლდენით, ცხვირის გაჭედვით და ქერქების წარმოქმნით, სინუსიტით, ხმის ცვლილებით, მსტვინავი სუნთქვით და ხველით;

  • შესაძლებელია სხვა ორგანოების დაზიანებაც, ზოგჯერ მძიმე გართულებებით, მაგალითად, თირკმლების უკმარისობა;

  • სიმპტომები და სხვა ნიშნები დიაგნოზზე მიუთითებს, თუმცა მის დასადასტურებლად ბიოფსიაა საჭირო;

  • მკურნალობისა და ანთებითი პროცესის შესამცირებლად, კორტიკოსტეროიდები და სხვა იმუნური სისტემის დამთრგუნავი საშუალებებია საჭირო.

ვეგენერის გრანულომატოზი ნებისმიერ ასაკში შეიძლება გამოვლინდეს. მისი მიზეზი უცნობია. სიმპტომებით ინფექციას წააგავს, თუმცა ინფექციური აგენტი არ ვლინდება. ანთების გამომწვევი იმუნური უჯრედების გროვები (ეწოდება გრანულომა) ქმნიან კვანძებს და აზიანებენ ნორმალურ ქსოვილებს. მკვებავი არტერიების დაზიანების გამო, ავადდება სხვადასხვა ორგანო და ირღვევა მათი ფუნქცია. ხშირად, ვეგენერის გრანულომატოზი სიცოცხლისათვის საშიში ხდება.

სიმპტომები

დაავადება შეიძლება უეცრად დაიწყოს ან თანდათან განვითარდეს. პირველი სიმპტომები, როგორც წესი, სასუნთქი სისტემის ზედა ნაწილს მოიცავენ – ცხვირი, სინუსები, ყურები და სასულე (ტრაქეა). სიმპტომები შემდეგი სახის შეიძლება იყოს:

  • სისხლდენა ცხვირიდან, ზოგჯერ მძიმე;

  • ცხვირის გაჭედვა და ცხვირის ირგვლივ და შიგნით ქერქების წარმოქმნა;

  • ცხვირის ძგიდის ჩავარდნა;

  • ცხვირის ნესტოების გამყოფი ხრტილის (ძგიდე) გახვრეტა;

  • სინუსიტი;

  • ხმის ცვლილება;

  • შუა ყურის ინფექცია (შუა ყურის ანთება);

  • სუნთქვის გაძნელება;

ზოგ შემთხვევაში, მხოლოდ ზემო სასუნთქი გზების დაზიანების ნიშნები ვლინდება წლების მანძილზე. პაციენტები შეიძლება აღნიშნავდნენ ცხელებას, ზოგად სისუსტეს, მადის დაქვეითებას. ანთებითი პროცესი აზიანებს თვალებს, აღინიშნება შეშუპება, სიწითლე და ტკივილი.

დაავადება შეიძლება გავრცელდეს და სხეულის სხვა ნაწილები დააზიანოს ან თავიდანვე რამდენიმე ორგანოს დაზიანებით დაიწყოს:

  • ფილტვები: ფილტვების დაზიანება რამდენიმე სახით ვლინდება. შეიძლება აღინიშნებოდეს სუნთქვის უკმარისობა და ხველა. სუნთქვის გაძნელება ზოგჯერ ფილტვებიდან სისხლდენითაა გამოწვეული, რომელიც დაუყოვნებლივ ჩარევას საჭიროებს.

  • სახსრები: სახსრები შუპდება და მტკივნეული ხდება.

  • ნერვები: შესაძლებელია კიდურის დაბუჟება, ჩხვლეტის შეგრძნება ან სისუსტე, მხედველობის გაუარესება, გაორება, მკურნალობის გარეშე კი მოსალოდნელია სიბრმავის განვითარება.

  • კანი: კანზე აღინიშნება გამონაყარი ან წყლულები.

  • თირკმლები: ხშირად ზიანდება თირკმლები. თირკმლის ფუნქცია შეიძლება მსუბუქად ან მნიშვნელოვნად იყოს დარღვეული. მძიმე დაზიანება, სითხის შეკავების გამო, არტერიული წნევის მატებას და შეშუპებას იწვევს (ედემა). ასევე შესაძლებელია სიცოცხლისათვის საშიში თირკმლების უკმარისობის განვითარება. ხშირია ანემია, ზოგჯერ საკმაოდ მძიმე.

დიაგნოზი

გართულებების პრევენციისათვის, როგორიცაა თირკმლების უკმარისობა, ფილტვების დაავადებები და გულის შეტევა, რაც შეიძლება დროულად უნდა დაისვას ვეგენერის გრანულომატოზის დიაგნოზი და მკურნალობა დაიწყოს.

დაავადების დიაგნოზს ვარაუდობენ დამახასიათებელი სიმპტომების საფუძველზე. ვინაიდან ფილტვები ხშირად ზიანდება, ტარდება გულმკერდის რენტგენოგრაფია. თუმცა სიმპტომები და რენტგენოგრაფიის მონაცემები შეიძლება ფილტვის რამდენიმე დაავადების მსგავსი იყოს, რაც ართულებს დიაგნოსტიკას. მაგალითად, გულმკერდის რენტგენოგრამაზე ვლინდება ღრუები ან მკვრივი კერები, რომელიც სიმსივნურ პროცესს შეიძლება ჰგავდეს.

მიუხედავად იმისა, რომ სისხლის ანალიზები სპეციფიკური არაა ვეგენერის გრანულომატოზის სადიაგნოზოდ, შეიძლება დიაგნოზის სასარგებლოდ მეტყველებდნენ. ერთ-ერთი ასეთი ტესტია ანტინეიტროფილური ანტისხეულების განსაზღვრა სისხლში. აღნიშნული ანტისხეულები ანადგურებენ სისხლის თეთრ უჯრედებს და ვასკულიტის რამდენიმე სახეობის დროს გვხვდება. ასევე, დაავადების სასარგებლოდ მეტყველებს შარდის ანალიზით გამოვლენილი ცვლილებები. შარდში ვლინდება სისხლი ან დიდი რაოდენობით ცილა.

დიაგნოზის დადასტურება შესაძლებელია მხოლოდ ქსოვილის მცირე ნაწილის მიკროსკოპული გამოკვლევით (ბიოფსია). ქსოვილის ნიმუშის აღება შესაძლებელია დაზიანებული უბნიდან, როგორიცაა ცხვირის ნესტოები, სასუნთქი გზები ან ფილტვები. ასევე ინფორმაციულია კანის და თირკმლების ბიოფსია.

მკურნალობა

მკურნალობის შედეგად, როგორც წესი, სიმპტომები ქრება (რემისია). თუმცა ნამკურნალევი პაციენტების ნახევარს შეიძლება სიმპტომები კვლავ განუვითარდეთ (რეციდივი). რეციდივი ვითარდება მკურნალობის შეწყვეტისას ან რამდენიმე წლის შემდეგ.

ანთებითი პროცესის შესაფერხებლად თითქმის ყოველთვის გამოიყენება კორტიკოსტეროიდები. პაციენტების ნაწილს იმუნური სისტემის დამთრგუნველი საშუალებების (იმუნოსუპრესანტები) დანიშვნაც სჭირდება, როგორიცაა ციკლოფოსფამიდი (ჩვეულებრივ, მძიმე დაავადების დროს გამოიყენება), მეტოტრექსატო ან აზათიოპრინი. პაციენტების უმეტესობა გაუმჯობესებას აღნიშნავს რამდენიმე დღის ან კვირის განმავლობაში, ხოლო ნაწილი – თვეების შემდეგ.

რემისიის პერიოდში მედიკამენტების დოზა მცირდება. მკურნალობა, სიმპტომების გაქრობიდან სულ მცირე, ერთი წელი გრძელდება. კორტოკოსტეროიდის დოზა თანდათან იკლებს და საბოლოოდ მიღება წყდება. დოზა შეიძლება დაზუსტდეს მკურნალობის მსვლელობისას. სიმპტომების გაუარესების ან ახლად გამოჩენის შემთხვევაში, მედიკამენტის დოზა იზრდება, ან შეწყვეტილი მკურნალობის შემთხვევაში – განახლდება.

იმუნოსუპრესიული საშუალებები იმუნურ სისტემას ასუსტებენ, რის გამოც, სერიოზული ინფექციების განვითარების რისკი იზრდება. პრედნიზონის ხანგრძლივი დროით მიღება იწვევს: წონის მატებას, კატარაქტას, არტერიული წნევის აწევას, ძვლოვანი სიმკვრივის შემცირებას, ხასიათის ცვლილებას, ძილის დარღვევას. ციკლოფოსფამიდი შარდის ბუშტის დაზიანებას და ზოგჯერ მისი სიმსივნის განვითარებას განაპირობებს. ხშირად ტარდება სისხლის საერთო ანალიზი, კვირაში ერთხელ იმ პაციენტებს უტარდებათ, რომლებიც ძლიერ იმუნოსუპრესანტებს იღებენ. აღნიშნული საშუალებები სისხლის უჯრედების რაოდენობის შემცირებას იწვევენ.

ვეგენერის გრანულომატოზის მქონე პაციენტები ექიმის მუდმივი მეთვალყურეობის ქვეშ უნდა იმყოფებოდნენ, უნდა მოწმდებოდეს, შესაბამისია თუ არა მედიკამენტის დოზა, ხომ არ ვლინდება სამკურნალო საშუალებების გვერდითი ეფექტები, ხომ არ განვითარდა ინფექცია და რემისიის პერიოდში რეციდივის რაიმე ნიშანი ხომ არ ვლინდება.

პაციენტებმა, შეძლებისდაგვარად, მეტი ინფორმაცია უნდა მიიღონ საკუთარი დაავადების თაობაზე. ამგვარად შეძლებენ დროულად ამოიცნონ რეციდივის დასაწყისი. ასევე შეძლებენ ჩაიტარონ შარდის გამოკვლევა მასში სისხლის ან ცილის გამოსავლენად და დროულად შეატყობინონ ექიმს ნებისმიერი ახალი ცვლილების გამოჩენის შემთხვევაში.