ბეჰჩეთის სინდრომი ქრონიკული ანთებითი დაავადებაა, რომელიც იწვევს პირის ღრუს მტკივნეულ წყლულებს, კანზე გამონაყარს, წყლულებს სასქესო ორგანოების მიდამოში, სახსრების შეშუპებას. ანთებითი პროცესი შეიძლება მოიცავდეს თვალებს, სისხლძარღვებს, ნერვულ სისტემას და საჭმლის მომნელებელ ტრაქტს.

• ტიპურ შემთხვევებში პირის ღრუში, სასქესო მიდამოში წყლულები ჩნდება, შემდეგ ქრება და კვლავ თავიდან ვითარდება;

• ექიმი დიაგნოზს სიმპტომებისა და ფიზიკური გასინჯვის მონაცემების მიხედვით სვამს;

• სიმპტომების შესამსუბუქებლად გამოიყენება კორტიკოსტეროიდები, იმუნური სისტემის დამთრგუნველი სხვა საშუალებები, თალიდომიდი და კოლხიცინი.

ბეჰჩეთის სინდრომი მთელ მსოფლიოშია გავრცელებული, თუმცა განსაკუთრებით ხშირია აბრეშუმის გზის გაყოლებით, ხმელთაშუა ზღვიდან ჩინეთისაკენ. იშვიათია ამერიკის შეერთებულ შტატებში. თანაბრად გვხვდება ქალებსა და მამაკაცებს შორის და ტიპურია 20 წლის ასაკის შემდეგ გამოვლენა, თუმცა ნებისმიერ ასაკში შეიძლება განვითარდეს. მიზეზი უცნობია.

სიმპტომები

აღნიშნული სინდრომის მქონე თითქმის ყველა პაციენტს აღენიშნება მორეციდივე, აფთების მსგავსი პირის ღრუს მტკივნეული წყლულები. წყლულები შეიძლება აღინიშნებოდეს ენაზე, ღრძილებსა და პირის ღრუს ლორწოვანზე. ასევე სასქესო ორგანოების არეში. პენისზე, სათესლე პარკზე ან ვულვის არეში წყლულები მტკივნეულია. საშოში არსებული – შეიძლება უმტკივნეულოც იყოს. სხვა სიმპტომები დღეების და წლების შემდეგ ჩნდება:

• თვალები: პერიოდულად აღინიშნება თვალის ნაწილის ანთება. ანთება (მორეციდივე ირიდოციკლიტი ან უვეიტი) იწვევს ტკივილს, სიწითლეს, სინათლისადმი მგრძნობელობის მატებას და მხედველობის დაბინდვას.

• კანი: პაციენტების 80%-ს კანზე აღენიშნება ბუშტუკოვანი გამონაყარი და ჩირქოვანი პუსტულები;

• სახსრები: დაავადებულების ნახევარს მუხლისა და სხვა სახსრების მტკივნეულობა აღენიშნება. ასეთი მსუბუქი ანთება (ართრიტი) არ პროგრესირებს და არ აზიანებს ქსოვილებს;

• სისხლძარღვები: სისხლძარღვების ანთება (ვასკულიტი) იწვევს თრომბების და კედლის გამობერილობების წარმოქმნას (ანევრიზმა) სისხლძარღვის დასუსტებულ კედლებში. ვასკულიტმა თავის ტვინის არტერიული სისხლძარღვების დაზიანების შემთხვევაში ინსულტი შეიძლება გამოიწვიოს. თირკმლების არტერიების დაზიანების დროს ირღვევა ამ ორგანოთა ფუნქცია, ფილტვების არტერიების დაზიანებისას – სისხლიანი ხველა ვითარდება;

• საჭმლის მომნელებელი ტრაქტი: სიმპტომები ცვალებადობს მსუბუქი დისკომფორტიდან მძიმე სპაზმურ ტკივილამდე, შეიძლება განვითარდეს დიარეა;

• ცენტრალური ნერვული სისტემა: თავისა დაზურგის ტვინის ანთება იშვიათია, მაგრამ სერიოზული შედეგები შეიძლება ახლდეს. დასაწყისში აღინიშნება თავის ტკივილი. სხვა სიმპტომებია ცხელება და კისრის დაჭიმულობა (მენინგიტის ნიშნები), კონფუზია და კოორდინაციის დარღვევა. წლების შემდეგ ვითარდება ხასიათისა და მეხსიერების დარღვევა.

სიმპტომების გამოჩენა და გაქრობა არაპროგნოზირებადი და ძალიან შემაწუხებელია. სიმპტომური ან სიმპტომებისაგან თავისუფალი პერიოდები (რემისია) შეიძლება გაგრძელდეს კვირები, წლები ან ათეული წელი. მრავალი პაციენტის დაავადება, საბოლოოდ, რემისიაში გადადის. ზოგჯერ ნერვული სისტემის, საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის ან სისხლძარღვების დაზიანება ფატალური შეიძლება აღმოჩნდეს.

დიაგნოზი

დიაგნოზი სიმპტომების და ფიზიკური გასინჯვის მონაცემებით ისმება. არ არსებობს ლაბორატორიული ტესტები, რომლებიც ბეჰჩეთის დაავადებას დაადასტურებდა. დიაგნოზის თაობაზე ეჭვი ჩნდება, როდესაც პაციენტს, განსაკუთრებით ახალგაზრდა ასაკში, აღენიშნება:

• მორეციდივე წყლულები პირის ღრუსა და სასქესო ორგანოებზე;

• დამახასიათებელი თვალის პრობლემა;

• კანის დაჩირქება, რომელიც თან ახლავს მსუბუქ ტრავმას.

აღსანიშნავია, რომ სიმპტომები სხვა მრავალ დაავადებას შეიძლება ჰგავდეს, როგორიცაა რეაქტიული ართრიტი (ადრე მოიხსენიებოდა, როგორც რეიტერის სინდრომი), მგლურა (სისტემური წითელი მგლურა), კრონის დაავადება, ჰერპესი და წყლულოვანი კოლიტი. დიაგნოზის დასმა ზოგჯერ რამდენიმე თვე ხანგრძლივდება, რადგან ექიმები აკვირდებიან სიმპტომების მორეციდივე მიმდინარეობას (რემისია და რეციდივი).

ტარდება სისხლისა და შარდის ანალიზები. ისინი სინდრომის იდენტიფიცირებას ვერ ახდენენ, თუმცა ადასტურებენ ანთებითი პროცესის არსებობას.

მკურნალობა

დაავადებისაგან განკურნება ვერ ხერხდება, თუმცა მკურნალობით შესაძლებელია სიმპტომების შემსუბუქება. წამლის შერჩევა დამოკიდებულია დაზიანებულ ორგანოზე და იმაზე, რამდენად მძიმედ მიმდინარეობს პროცესი. მაგალითად, შეიძლება გამოყენებული იქნეს შემდეგი საშუალებები:

• კანისა და თვალების ანთებისათვის: კორტიკოსტეროიდები (ინიშნება ანთებითი პროცესის შესამსუბუქებლად) ადგილობრივად, თვალის წვეთების სახით ან კანზე წასასმელად;

• თვალების ან ნერვული სისტემის მძიმე ანთების დროს: ციკლოსპორინი ან აზათიოპრინი, მედიკამენტები, რომლებიც თრგუნავენ იმუნურ სისტემას (იმუნოსუპრესანტები), ინიშნება, როდესაც თვალის ანთება მძიმეა ან პრედნიზონით სიმპტომები ეფექტურად ვერ კონტროლდება;

• პირის ღრუსა და სასქესო ორგანოების წყლულების ან სახსრების ტკივილის დროს: კოლხიცინი (ასევე გამოიყენება პოდაგრის სამკურნალოდ) დასალევად – ახალი წყლულების პრევენციისათვის. თალიდომიდი ეხმარება პირის ღრუს, სასქესო ორგანოების და კანის წყლულების შესახორცებლად, თუმცა წყლულების რეციდივი მოსალოდნელია მკურნალობის შეწყვეტის შემთხვევაში. ეტანერცეპტი – სიმსივნის მანეკროზებელი ფაქტორის ინჰიბიტორი (თრგუნავს იმუნურ სისტემას) – ახდენს პირის ღრუსა და სასქესო მიდამოს ახალი წყლულების განვითარების პრევენციას. ინიშნება ინექციების სახით.

პირის ღრუსა და სასქესო მიდამოს წყლულების რაოდენობას ამცირებს აზათიოპრინი, იწვევს მათ შეხორცებას და სახსროვანი ტკივილის შემცირებას. ციკლოფოსფამიდი და ქლორამბუცილი გამოიყენება სხვა საშუალებების უეფექტობის ან სიცოცხლისათვის საშიში გართულებების განვითარების შემთხვევაში.