გერშტმან-შტროისლერ-შაინკერის დაავადება | მკურნალი.გე
  1. გერშტმან-შტროისლერ-შაინკერის დაავადება
  2. პრიონული დაავადებები
  3. თავის ტვინი, ზურგის ტვინი, ნერვული დაავადებები
გერშტმან-შტროისლერ-შაინკერის დაავადება

გერშტმან-შტროისლერ-შაინკერის დაავადებას პრიონები იწვევს. ამ დროს ვითარდება კუნთების კოორდინაციის მოშლა და შემეცნებითი უნარების ნელი დაქვეითება. დაავადება, როგორც წესი, სასიკვდილოა, სიცოცხლის ხანგრძლივობა დაახლოებით 5 წელია.

კროიტცფელდტ-იაკობის დაავადების მსგავსად, გერშტმან-შტროისლერ-შაინკერის დაავადებაც მსოფლიოში ყველგან გვხვდება. თუმცა, იგი ბევრად იშვიათია, უფრო ადრე იწყება (40 წლის შემდეგ და არა 50 ან 60) და უფრო ნელა პროგრესირებს (სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა 5 წელია და არა 6 თვე). ეს დაავადებაც ოჯახურია.

პირველი სიმპტომები, როგორც წესი, მოუქნელობა და სიარულის დროს წონასწორობის მოშლაა. კუნთების უნებლიე შეკუმშვები ბევრად იშვიათია, ვიდრე კროიტცფელდტ-იაკობის დაავადების დროს. მეტყველება რთულდება და დემენცია ვითარდება. ზოგჯერ ნისტაგმი (თვალების სწრაფი მოძრაობა ერთი მიმართულებით და ნელა დაბრუნება საწყის პოზიციაში), მხედველობისა და სმენის დაკარგვაც ვლინდება. კუნთთა კოორდინაციის უნარი იშლება, ვითარდება მათი დაჭიმვა და კანკალი. ხშირად სუნთქვასა და ხველაში მონაწილე კუნთების ფუნქციაც იშლება, რაც ფილტვების ანთების რისკს ზრდის. ეს გართულება სიკვდილის ხშირი მიზეზია.

დიაგნოზი ისმება დამახასიათებელ სიმპტომებსა და დაავადების ოჯახურ ისტორიაზე დაყრდნობით, დასტურდება გენეტიკური გამოკვლევით. მკურნალობა არ არსებობს.