1. მრავლობითი სისტემური ატროფია
  2. მოძრაობის დარღვევები
  3. თავის ტვინი, ზურგის ტვინი, ნერვული დაავადებები
მრავლობითი სისტემური ატროფია

მრავლობითი სისტემური ატროფია პროგრესირებადი, სასიკვდილო დაავადებაა, რომელიც კუნთების დაჭიმულობას (რიგიდობას), მოძრაობის გაძნელებას, კოორდინაციის მოშლასა და ორგანიზმის შინაგანი პროცესების (მაგ.: არტერიული წნევისა და მოშარდვის კონტროლის) დარღვევას იწვევს.

  • ტვინში მოძრაობისა და ორგანიზმის ბევრი შინაგანი პროცესის მარეგულირებელი უბნები დეგენერაციას განიცდის;

  • ზოგი სიმპტომი მიაგავს პარკინსონის დაავადებისას, მაგრამ შინაგანი პროცესების დარღვევაც ვლინდება;

  • დიაგნოსტიკა სიმპტომების მიხედვით ხდება;

  • სიმპტომატიკის შესამსუბუქებლად ზოგი მეთოდი და მედიკამენტი გამოიყენება, მაგრამ დაავადება პროგრესირებს და საბოლოოდ, როგორც წესი, სიკვდილით სრულდება.

მრავლობითი სისტემური ატროფია ხშირად 50-60 წლის ასაკში იწყება და ორჯერ ხშირად ვლინდება მამაკაცებში, ვიდრე ქალებში. დაავადებას თავისა და ზურგის ტვინის ზოგი უბნის დეგენერაცია იწვევს. ეს უბნებია:

  • ქერქქვეშა ბირთვები (ნერვულ უჯრედთა ჯგუფი დიდი ტვინის ფუძეზე, ღრმად), რომლებიც საპირისპირო მოძრაობებზე პასუხისმგებელ კუნთთა ჯგუფებს შორის (მაგ.: ხელის მომხრელ და გამშლელ კუნთთა ჯგუფებს შორის) ბალანსის დაცვით – ნებით მოქმედებებს არეგულირებს;

  • ნათხემი, რომელსაც ნებითი მოძრაობების კოორდინაცია (განსაკუთრებით კი რთული მოქმედებების ერთდროულად შესრულებისას) და წონასწორობის დაცვა ევალება;

  • ავტონომიური ნერვული სისტემის მაკონტროლებელი უბნები, რომლებიც ორგანიზმის შინაგან პროცესებს არეგულირებს, მაგ.: არტერიული წნევის შეცვლას პოზის ცვლილებასთან ერთად;

  • კუნთების მასტიმულირებელი ნერვული უჯრედები (მამოძრავებელი ნეირონები) – ნათხემში, ქერქქვეშა ბირთვებსა და ზურგის ტვინში.

დეგენერაციის მიზეზი უცნობია.

მრავლობითი სისტემური ატროფია სამ დაავადებას აერთიანებს, რომლებიც ადრე ცალ-ცალკე პათოლოგიებად მოიაზრებოდა:

  • ოლივოპონტოცერებელარული ატროფია – ხასიათდება პარკინსონის დაავადების მსგავსი სიმპტომებით (ანუ პარკინსონიზმია) და წონასწორობის დაცვის გაძნელებით;

  • სტრიატონიგრული დეგენერაცია – ძალიან ჰგავს პარკინსონის დაავადებას, თუმცა ამ შემთხვევაში ლევოდოპა ხშირად არ ამსუბუქებს სიმპტომებს;

  • შაი-დაგერის სინდრომი – ახასიათებს პარკინსონიზმი და მოშარდვის, არტერიული წნევის კონტროლისა და ორგანიზმის ზოგი სხვა შინაგანი პროცესის დარღვევები.

სიმპტომები

მრავლობითი სისტემური ატროფია პროგრესირებადი დაავადებაა. ადრეული გამოვლინებები სხვადასხვაა, იმის მიხედვით, თუ ტვინის რომელი ნაწილი ზიანდება პირველად და რამდენად მძიმედ. დაავადება სიმპტომთა სამ ჯგუფს იწვევს:

პარკინსონიზმი ანუ პარკინსონის დაავადების მსგავსი სიმპტომები – ადრეულად ვლინდება. მათ ქერქქვეშა ბირთვების დეგენერაცია იწვევს. კუნთები დაჭიმულია (რიგიდული), მოძრაობები ხდება ნელი, თან ახლავს კანკალი და ძნელია მათი წამოწყება. სიარულისას ადამიანები მოკლე-მოკლე ნაბიჯებს დგამენ და არ იქნევენ ხელებს. პაციენტებს აწუხებთ წონასწორობის დარღვევის, არამყარობის შეგრძნება და უფრო ადვილად ეცემიან. ხშირია დამახასიათებელი, წინ გადახრილი პოზა. ზოგჯერ კიდურების სწრაფი და მკვეთრი მოძრაობები ვითარდება, განსაკუთრებით კი მათი ერთ მდგომარეობაში გაჩერებისას. თუმცა, მრავლობითი სისტემური ატროფიის დროს პაციენტებს ნაკლებად აქვთ მოსვენების კანკალი, ვიდრე პარკინსონის დაავადების შემთხვევაში. სიტყვების გამოთქმა გაძნელებულია, ხმა მაღალი და წვრილი ხდება, კანკალებს.

კოორდინაციის მოშლაც ადრეულად ვლინდება. ეს ნათხემის დეგენერაციითაა გამოწვეული. პაციენტი შესაძლოა ვერ აკონტროლებდეს ხელებისა და ფეხების მოძრაობას, შესაბამისად, სიარული ძნელდება და ნაბიჯები ფართო, არათანაბარია. რამე საგნისკენ ხელის გაწვდენისას ზოგჯერ უფრო შორს მიაქვთ მტევანი, ჯდომისას კი არამყარობის შეგრძნება აწუხებთ. ზოგ ადამიანს უჭირს მზერის დაფიქსირება და მოძრავ წერტილზე გაყოლება. რთულდება ისეთი მოქმედებების შესრულება, რასაც სწრაფად ცვალებადი მოძრაობები სჭირდება, მაგ.: კარის სახელურის გადატრიალება ან ნათურის ჩახრახნა.

ორგანიზმის შინაგანი პროცესები, რომლებსაც ავტონომიური ნერვული სისტემა აკონტროლებს, შესაძლოა ასევე ადრეულად მოიშალოს. არტერიული წნევა ზოგჯერ მკვეთრად ეცემა ადგომისას, რაც თავბრუხვევას, თავში სიმსუბუქის შეგრძნებას ან გონების დაკარგვას იწვევს – ამას ორთოსტატული ჰიპოტენზია ეწოდება. არტერიული წნევა შეიძლება დაწოლისას გაიზარდოს. ზოგ პაციენტს გახშირებული შარდვა ან ამის დაუძლეველი სურვილი აწუხებს, ზოგჯერ კი შარდის შეუკავებლობა ვითარდება. შესაძლოა პირიქით, შარდის ბუშტის დაცლა გაძნელდეს (შარდის შეკავება). ხშირია შეკრულობაც. მხედველობა ქვეითდება. მამაკაცებს ერექციული დისფუნქცია აწუხებთ, ანუ უჭირთ ერექციის განვითარება და შენარჩუნება.

ავტონომიური ნერვული სისტემის ფუნქციის მოშლის სხვა სიმპტომები ადრევე ან მოგვიანებით შეიძლება გამოვლინდეს. გამოყოფილი ოფლის, ცრემლისა და ნერწყვის რაოდენობა მცირდება. შედეგად, პაციენტი შესაძლოა ვეღარ იტანდეს სიცხეს, უშრებოდეს პირი და თვალები. ზოგ ადამიანს ყლაპვა და სუნთქვაც უძნელდება. ეს უკანასკნელი შეიძლება ხმაურიანი და მაღალხმიანი გახდეს. ძილისას ხანდახან სუნთქვა რამდენჯერმე ჩერდება ან არასაკმარისი ხდება (ძილის აპნოე). შესაძლოა კუჭის მოქმედების კონტროლი მოიშალოს ანუ განავლის შეუკავებლობა განვითარდეს.

ბევრი პაციენტი სავარძელს ეჯაჭვება ან სხვა მხრივ ხდება მძიმედ უნარშეზღუდული, სიმპტომების გამოვლენიდან 5 წელში. მათი დაწყებიდან 9-10 წელში კი ადამიანი იღუპება.

დიაგნოზი

დიაგნოზი სიმპტომებს ეფუძნება, თუმცა ისინი შესაძლოა სხვა დაავადების გამოვლინებების მსგავსი იყოს, რაც აძნელებს დიაგნოსტიკას.

მრავლობითი სისტემური ატროფიის დასადგენად ერთადერთი სარწმუნო საშუალება სიკვდილის შემდეგ ტვინის ქსოვილის შესწავლაა. მიუხედავად ამისა, რამდენიმე კვლევას შეუძლია მიგვანიშნოს ამ დაავადებაზე. მაგალითად, თუ ლევოდოპა პარკინსონიზმის სიმპტომებს ამსუბუქებს, მიზეზი სავარაუდოდ პარკინსონის დაავადებაა. ეს მედიკამენტი ძალიან სუსტად ან ხანმოკლედ მოქმედებს მრავლობითი სისტემური ატროფიის მიერ გამოწვეულ იმავე სიმპტომებზე. თავის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (მრტ) სხვა ნევროლოგიური დაავადებების გამოსარიცხად ტარდება. შესაძლოა ავტონომიური ნერვული სისტემის ფუნქციონირების კვლევებიც დაინიშნოს, მაგალითად, არტერიული წნევის გაზომვა მჯდომარე პაციენტში და შემდეგ, წამოდგომისას, რათა ორთოსტატული ჰიპოტენზია გამოირიცხოს. ამ დარღვევის არსებობა მრავლობით სისტემურ ატროფიაზე მიანიშნებს.

მკურნალობა

მრავლობითი სისტემური ატროფია არ იკურნება. თუმცა, მარტივი მეთოდებისა და მედიკამენტების გამოყენებით შესაძლებელია მისი სიმპტომების შემსუბუქება.

  • პარკინსონიზმი: კუნთების ძალისა და მოქნილობის შესანარჩუნებლად რეკომენდებულია ყოველდღიური საქმიანობის მაქსიმალურად გაგრძელება, რაც შესაძლებელია. რეგულარული გაჭიმვა და სავარჯიშოებიც ეფექტიანია ამისთვის. ზოგჯერ დასალევად ინიშნება პარკინსონის დაავადების სამკურნალო საშუალებები, მაგ.: ლევოდოპა და კარბიდოპა ან პერგოლიდი. თუმცა, როგორც წესი, ისინი ნაკლებად ეფექტიანია ან მხოლოდ რამდენიმე წელი მოქმედებს.

  • ორთოსტატული ჰიპოტენზია: არტერიული წნევის უეცარი ცვლილებების დასარეგულირებლად სპეციალური მეთოდები არსებობს. მეტი მარილისა და წყლის მიღება ზრდის სისხლის მოცულობას და შესაბამისად – წნევასაც. ადამიანი ნელ-ნელა უნდა წამოდგეს, რათა არტერიული წნევა ძალიან არ დაეცეს ამ დროს. ასევე შესაძლებელია მუცელზე სახვევის ან ელასტიკური წინდების ტარება. მათი მეშვეობით არტერიული წნევა ნარჩუნდება, რადგან მეტი სისხლი ბრუნდება უკან ფეხებიდან გულისკენ და ნაკლები გროვდება ქვედა კიდურებში. საწოლის თავის დაახლოებით 10 სანტიმეტრით აწევით დაწოლისას არტერიული წნევა ძალიან არ გაიზრდება. თუ ეს მაინც მოხდა, ანტიჰიპერტენზიული მედიკამენტი (მაგ.: პროპრანოლოლი) ინიშნება ღამით.

ზოგჯერ ფლუდროკორტიზონი გამოიყენება დასალევად. იგი ორგანიზმში მეტი მარილისა და წყლის შეკავებას იწვევს, რაც ზრდის არტერიულ წნევას საჭიროებისამებრ პაციენტის ადგომისას. შესაძლოა ასევე ეფექტიანი იყოს მიდოდრინისა და პირიდოსტიგმინის დასალევად მიღება.

  • ორგანიზმში სითხეების წარმოქმნის შემცირება: თუ ოფლი ნაკლებად ან საერთოდ არ გამოიყოფა, ადამიანი უნდა მოერიდოს თბილ გარემოს, რათა ორგანიზმი არ გადახურდეს. პირის სიმშრალის დროს მნიშვნელოვანია კბილების კარგად მოვლა და რეგულარული ვიზიტები სტომატოლოგთან. თვალის სიმშრალისთვის კი ხელოვნური ცრემლის (თვალის წვეთები, რომლებიც ნამდვილი ცრემლის მსგავს ნივთიერებებს შეიცავს) ჩაწვეთებას ურჩევენ ადამიანს რამდენიმე საათში ერთხელ.

  • შარდის შეკავება: საჭიროების შემთხვევაში პაციენტმა შეიძლება ისწავლოს, როგორ ჩაიდგას კათეტერი შარდის ბუშტში თვითონ. ეს დღეში რამდენჯერმე კეთდება. კათეტერი შარდსადენის გავლით შეიყვანება და შარდის ბუშტი იცლება. ამის შემდეგ ადამიანი თავად ამოიღებს კათეტერს. ეს მეთოდი თავიდან გვაცილებს შარდის ბუშტის გაწელვასა და საშარდე გზების ინფექციებს. ხელების დაბანა, შარდსადენის გარშემო არის გაწმენდა, სტერილური ან სუფთა კათეტერის გამოყენებაც მნიშვნელოვანია ინფექციების პრევენციისთვის. კათეტერის ჩადგმა რთულდება კოორდინაციის მოშლასთან ერთად. ექიმმა შესაძლოა ბეთანექოლი გამოწეროს, რაც ზრდის შარდის ბუშტის კუნთების ტონუსს და ზოგჯერ აადვილებს მის დაცლას.

  • შარდის შეუკავებლობა: ზედმეტად აქტიური შარდის ბუშტის კუნთების მოსადუნებლად ოქსიბუტინინი ან ტოლტეროდინი შეიძლება დაინიშნოს დასალევად. თუ შეუკავებლობა მაინც გრძელდება, ბუშტში ზოგჯერ კათეტერის ჩადგმაა ეფექტიანი. ზოგი ადამიანი სწავლობს, თავად როგორ გააკეთოს ეს.

  • შეკრულობა: რეკომენდებულია ბოჭკოებით მდიდარი საკვებისა და განავლის გამათხელებელი საშუალებების მიღება. თუ პრობლემა არ მოიხსნა, შესაძლოა ოყნა გახდეს საჭირო.

  • ერექციული დისფუნქცია: მკურნალობა, როგორც წესი, მოიცავს მედიკამენტებს: სილდენაფილს, ტადალაფილს ან ვარდენაფილს, დასალევად.

დაავადების გაღრმავებასთან ერთად, ადამიანს შესაძლოა სასუნთქი მილი, საკვები მილი (ხშირად ქირურგიულად ჩაიდგმება) ან ორივე დასჭირდეს. ფიზიკური, ოკუპაციური და მეტყველების თერაპიის სპეციალისტები ასწავლიან პაციენტებს კომპენსაციის ხერხებს სიარულის, ყოველდღიური საქმიანობისა და მეტყველების გაძნელების დროს. სოციალურ მუშაკს შეუძლია დაეხმაროს პაციენტს მხარდამჭერ ჯგუფებთან დაკავშირებაში და როცა სიმპტომები შესაძლებლობების შემზღუდველი ხდება – სახლში მომვლელის ან ჰოსპისის მოძებნაში.

სიცოცხლის დასასრულის საკითხები: იმის გამო, რომ დაავადება პროგრესირებს და საბოლოოდ სიკვდილით სრულდება, ადამიანმა წინასწარი მითითებები დიაგნოზის დასმიდან მალევე უნდა შეიმუშაოს. მათი მეშვეობით უნდა იხელმძღვანელონ შემდეგ, როცა გადასაწყვეტი იქნება, რა სახის სამედიცინო დახმარება აღმოუჩინონ პაციენტს სიცოცხლის ბოლოს.