1. რესტრიქციული კარდიომიოპათია
  2. დილატაციური კარდიომიოპათია
  3. კარდიომიოპათია
  4. გულისა და სისხლძარღვების დაავადებები
რესტრიქციული კარდიომიოპათია

რესტრიქციულ (ინფილტრაციულ) კარდიომიოპათიად იწოდება გულის დაავადებები, რომლებისთვისაც დამახასიათებელია პარკუჭების კედლების რიგიდობა, რაც აბრკოლებს პარკუჭების სისხლით ავსებას გულის შეკუმშვებს შორის დროის მონაკვეთში (დიასტოლა). კედლების გასქელება არ არის რესტრიქციული კარდიომიოპათიის აუცილებელი მახასიათებელი.

  • რესტრიქციული კარდიომიოპათია ვითარდება გულის კუნთის ნაწიბუროვანი ქსოვილით თანდათან ინფილტრირების ან ჩანაცვლების, ან რომელიმე ნივთიერების გულის კუნთში დაგროვების შედეგად;

  • ქოშინი, ქსოვილებში სითხის დაგროვება, არითმია და გულის ფრიალი ჩვეული სიმპტომებია;

  • დიაგნოზი ეფუძნება ფიზიკური გამოკვლევის შედეგებს, ელექტროკარდიოგრაფიულ, ექოკარდიოგრაფიულ და გულის კათეტერიზაციის მონაცემებს;

  • მკურნალობა ხშირად ეფექტური არ არის, თუმცა ზოგჯერ დაავადების მიზეზზე ზემოქმედება შესაძლებელია.

კარდიომიოპათიების ყველაზე იშვიათი ფორმა, რესტრიქციული კარდიომიოპათია, ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიის მსგავსი დაავადებაა. გამომწვევი მიზეზი უცნობია.

რესტრიქციული კარდიომიოპათიის ორი ძირითადი ტიპი არსებობს. პირველი ტიპის დროს გულის კუნთი თანდათან ჩანაცვლდება ნაწიბუროვანი ქსოვილით. ნაწიბურის ჩამოყალიბება შეიძლება გამოიწვიოს კიბოს სამკურნალოდ გამოყენებული სხივური თერაპიის ზემოქმედებით გამოწვეულმა დაზიანებამ. მეორე ტიპის დროს გულის კუნთში ესა თუ ის ნივთიერება შეაღწევს და გროვდება. მაგალითად, თუ სხეულში ჭარბი რაოდენობით არის რკინა, ის შეიძლება გულის კუნთში დაგროვდეს, როგორც ეს ჰემოქრომატოზით დაავადებულ პირებში ხდება. სისხლის უჯრედებმა – ეოზინოფილებმა, შეიძლება გაჟღინთონ გულის კუნთი ჰიპერეოზინოფილური სინდრომის დროს, რომელიც უპირატესწილად ტროპიკულ რეგიონებში გვხვდება. ამილოიდი, სხეულისთვის უცხო ცილა, შეიძლება დაგროვდეს გულის კუნთში ან სხვა ქსოვილებში და, განსაკუთრებით ასაკოვან პირებში, ამილოიდოზი გამოიწვიოს. სხვა მაგალითებია სიმსივნეები და გრანულომური ქსოვილი (სისხლის თეთრი უჯრედების გარკვეული სახეობის ჭარბი დაგროვება ქრონიკული ანთების საპასუხოდ), რომელიც სარკოიდოზით დაავადებულ პირებს შორის გვხვდება. რესტრიქციული კარდიომიოპათიის თანდაყოლილი ფორმა ვითარდება ენდოკარდიული ფიბროელასტოზით დაავადებულ ბავშვებში. ამ იშვიათი დაავადების დროს მარცხენა პარკუჭის კედლის შიგნითა ზედაპირის ამომფენი გარსი ფიბროზული ქსოვილის სქელი შრით არის ინფილტრირებული.

სიმპტომები

რესტრიქციული კარდიომიოპათია გულის უკმარისობას იწვევს, ქოშინით და ქსოვილებში სითხის დაგროვებით (შეშუპება). გულმკერდის არეში ტკივილი და გულის წასვლა (სინკოპე), ჰიპერტროფიული კარდიომიოპათიისგან განსხვავებით, ნაკლებად დამახასიათებელია, მაგრამ არითმია და გულის ფრიალი ხშირია. სიმპტომები მოსვენებულ მდგომარეობაში არ ვლინდება, ვინაიდან რესტრიქციული კარდიომიოპათიის დროს, მოსვენებულ მდგომარეობაში გულს შეუძლია სხეულს საკმარისი სისხლი და ჟანგბადი მიაწოდოს, მიუხედავად იმისა, რომ რიგიდული გულის კუნთი აფერხებს სისხლის ნორმალურ დინებას. სიმპტომები ვლინდება ფიზიკური დატვირთვისას, როდესაც გული სისხლის სხეულისთვის საჭირო გაზრდილ რაოდენობას ვერ გადატუმბავს და, შესაბამისად, ვეღარ ამარაგებს ქსოვილებს სისხლისა და ჟანბადის საკმარისი რაოდენობით.

დიაგნოზი

რესტრიქციული კარდიომიოპათიის არსებობის შესაძლებლობა გათვალისწინებული უნდა იყოს გულის უკმარისობის არსებობისას. დიაგნოზი ეფუძნება ფიზიკური გამოკვლევის შედეგებს, ელექტროკარდიოგრაფიულ (ეკგ) და ექოკარდიოგრაფიულ მონაცემებს. ეკგ-ზე ვლინდება გულის ელექტრული აქტივობის ცვლილებები, თუმცა ისინი არ არის საკმარისი რესტრიქციული კარდიომიოპათიის დიაგნოზისთვის. ექოკარდიოგრაფიულად ვლინდება წინაგულების გადიდება და ჩანს, რომ გული ნორმულად ფუნქციონირებს მხოლოდ შეკუმშვის დროს (სისტოლის განმავლობაში). მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით (მრტ) შეიძლება გამოვლინდეს გულის კუნთის სტრუქტურის ცვლილებები, რაც გამოწვეულია მასში პათოლოგიური ნივთიერებების, როგორიცაა რკინა და ამილოიდი, დაგროვებით ან მისი ინფილტრაციით. მიუხედავად იმისა, რომ კათეტერიზაცია ხშირად არ არის საჭირო, ეს პროცედურა ზოგჯერ მაინც ტარდება გულის საკნებში წნევის გასაზომად და გულის კუნთიდან ქსოვილის ნიმუშის ასაღებად (ბიოფსია) ამ უკანასკნელის მიკროსკოპული შესწავლისთვის, რაც დაგროვებული ნივთიერების განსაზღვრის შესაძლებლობას იძლევა.

პროგნოზი და მკურნალობა

სიმპტომების პირველად გამოვლენის შემდეგ 5 წლის განმავლობაში რესტრიქციული კარდიომიოპათიის მქონე პაციენტების 70% კვდება. შემთხვევების უმრავლესობაში მკურნალობა უშედეგოა. მაგალითად, შარდმდენი პრეპარატები, რომლებიც, ჩვეულებრივ, გულის უკმარისობის სამკურნალოდ ინიშნება, ზოჯერ ამცირებს ქვედა კიდურების შეშუპებას ან ფილტვში შეგუბებას, მაგრამ, ამასთანავე, ამცირებს გულში ჩადენილი სისხლის რაოდენობას, რაც ამძიმებს ავადმყოფობის მიმდინარეობას. ზოგადად გულის უკმარისობის დროს ხშირად გამოყენებული პრეპარატები, რომელიც ამცირებს გულის დატვირთვას, მაგალითად, ანგიოტენზინგარდამქმნელი ფერმენტის (ამფ) ინჰიბიტორები, რესტრიქციული კარდიომიოპათიის დროს უსარგებლოა, რადგან ისინი ძლიერ აქვეითებს სისხლის წნევას. ამის შედეგად სხეულის სისხლით მომარაგება არასაკმარისია. მსგავსად ამისა, დიგოქსინიც უსარგებლოა, უფრო მეტიც – ის ხშირად ვნების მომტანია. ზოგჯერ შესაძლებელია რესტრიქციული კარდიომიოპათიის გამომწვევი დაავადების განკურნება, რაც გულის უფრო მძიმედ დაზიანების თავიდან აცილების, ზოგჯერ კი უკვე არსებული დაზიანების ნაწილობრივი უკუგანვითარების შესაძლებლობას იძლევა. მაგალითად, რკინის სიჭარბის დროს რეგულარულად სისხლის გამოშვება აფერხებს ქსოვილებში რკინის დაგროვებას. სარკოიდოზით დაავადებულ პაციენტებს მკურნალობენ კორტიკოსტეროიდებით, რომლებიც გრანულომური ქსოვილის გაქრობას იწვევს. თავად რესტრიქციული კარდიომიოპათის მკურნალობის სპეციფიკური მეთოდი არ არსებობს.